Височная кость на МРТ и КТ

ПАТОЛОГИЯ ВИСОЧНОЙ КОСТИ НА КТ И МРТ

1. Расширенный эндолимфатический проток и мешок

Расширенный эндолимфатический проток и мешок (РЭП) — это врожденное увеличение внутричерепного продолжения эндолимфатической системы внутреннего уха. Отличительной чертой этого состояния является увеличение РЭП и протока, а также соответствующее увеличение костного вестибулярного водопровода. Первоначальный синоним этого состояния, синдром расширенного вестибулярного водопровода, происходит от характерного признака — увеличения вестибулярного водопровода, наблюдаемого при КТ и обычной томографии [2]. РЭП является наиболее часто выявляемой рентгенологической аномалией внутреннего уха и стал признан одной из наиболее распространенных причин врожденной сенсоневральной тугоухости [3, 4].

Характерной особенностью визуализации расширенного эндолимфатического мешка на КТ является расширение костного вестибулярного водопровода, определяемое как более 1,5мм в диаметре в точке, расположенной посередине между общей ножкой и внутричерепным отверстием водопровода [2]. На МРТ в режиме T2-FS легко выявляются аномалии эндолимфатических структур, заключающиеся в расширении ЭЛМ и протока. В некоторых случаях расширение мешка более заметно, чем расширение протока, что лучше видно на МРТ в режиме T2 FSE [5].

2. Дисплазии внутреннего уха

Дисплазии внутреннего уха представляют собой гетерогенную группу врожденных поражений, возникающих в результате пороков развития вестибулокохлеарных структур на различных стадиях эмбриологического развития внутреннего уха, которые происходят с третьей по восьмую неделю беременности [6].

Кохлеарные дисплазии можно дифференцировать по стадии созревания, на которой происходит нарушение развития [6, 8]. Задержка развития на самой ранней стадии приводит к полной аплазии и известна как аплазия Мишеля, редкое состояние с полным нарушением развития внутреннего уха [9].

Задержка развития на 4-ой неделе беременности приводит к образованию единой лабиринтной кистозной структуры, называемой общей полостью. Задержка развития улитки на 6 и 7-ой неделях приводит к аплазии и гипоплазии улитки — улитка представляет собой аморфную полость c гипоплазией или полное отсутствие развития внутренней кохлеарной архитектуры.

Задержка развития на 7-ой неделе приводит к ряду специфических состояний, проявляющихся частичным созреванием внутренней кохлеи. Неполное разделение — это состояние, при котором отдельные кохлеарные витки и межскалярные перегородки сформированы лишь частично. Классическая дисплазия Мондини характеризуется неполным разделением как типичным проявлением [7, 10].

Термин «дисплазия Мондини» применяется к ряду морфологических аномалий, возникающих в результате задержки развития на поздней стадии, и не описывает единое общепринятое понятие.

Другим специфическим типом задержки развития улитки на поздней стадии является кохлео-саккулярная дисплазия, также известная как дисплазия Шайбе, которая возникает в результате неполного развития кохлеарного протока и мешочка.

Вестибулярные дисплазии почти всегда наблюдаются в сочетании с другими аномалиями внутреннего уха. Диспластические изменения включают в себя неправильное развитие эндолимфатических компартментов и протоков в вестибулярном аппарате и полукружных каналах, с сопутствующим увеличением или облитерацией соответствующих костных лабиринтных структур.

Общая лабиринтная полость представляет собой простое заполненное жидкостью пространство в костной слуховой капсуле без внутренней кохлеарной или вестибулярной дифференциации.

Аплазия и гипоплазия улитки проявляются в виде дисморфной улитковой полости без четко выраженной внутренней кохлеарной архитектуры, часто с сопутствующими вестибулярными аномалиями. Диспластические изменения преддверия могут проявляться в виде луковичного увеличения. Полулунные каналы могут быть маленькими или увеличенными, либо выглядеть ассимилированными в увеличенном преддверии.

Классическая позднейшая дисплазия типа Мондини проявляется в виде плоской улитки с неполным числом витков (1,5 вместо 2,5). Более мягкие диспластические изменения неполной перегородки проявляются в виде искажения нормальных контуров средних и апикальных улитковых витков.

Другие признаки легкой дисплазии включают дефицит модиолуса и неполную межскалярную перегородку с асимметричными или неразделенными скалярными камерами [11]. Эндолимфатические изменения при аномалиях поздней стадии, таких как кохлеосаккулярная дисплазия и многие причины потери слуха, часто не видны даже при МРТ высокого разрешения.

3. Лабиринтит

Лабиринтит — это неспецифическое воспаление перепончатого лабиринта [12, 13]. Широко распространенная классификация подразделяет этиологию лабиринтита на гематогенную, тимпаногенную, менингогенную, травматическую и спонтанную категории.

Чаще всего лабиринтит является результатом вирусной инфекции. Множество других состояний может привести к лабиринтиту, включая заболевания отомастоидного нерва, демиелинизирующие заболевания, гранулематозные заболевания, и метастатические злокачественные новообразования. В доантибиотическую эпоху сифилис был распространенной причиной лабиринтита, и снова стал встречаться чаще в последние годы. Аутоиммунный лабиринтит также был недавно признан отдельной нозологической единицей [14]. Клиническая картина лабиринтита обычно включает головокружение, слабость и нейросенсорную тугоухость. Контрастная МРТ височной кости является наиболее чувствительным методом для выявления воспаления лабиринта. Лабиринтит обычно проявляется в виде диффузного слабого или умеренного контрастирования, охватывающего весь перепончатый лабиринт.

В редких случаях контрастирование ограничивается субфрагментом лабиринта, и такое сегментарное поражение, как было показано, коррелирует с клинической симптоматикой [13]. Усиление сигнала может быть односторонним или двусторонним и может сохраняться в течение нескольких месяцев после появления симптомов [15]. Различить лабиринтит и синдром Лабиринта может быть сложно на МРТ с контрастным усилением. На МРТ в режиме T2-FS лабиринтит обычно показывает нормальный сигнал жидкости в лабиринте в режиме T2, в отличие от дефекта наполнения, наблюдаемого при синдроме Лабиринта [16]. Менингогенный лабиринтит обычно двусторонний, тогда как тимпаногенная и травматическая этиологии односторонние. При тимпаногенном лабиринтите должны быть очевидны сопутствующие признаки отомастоидита, и показано обследование с помощью КТ.

4. Оссифицирующий лабиринтит

Оссифицирующий лабиринтит (ОЛ) — это поствоспалительный процесс внутреннего уха, вызывающий фиброзно-костную облитерацию лабиринта [17]. ОЛ возникает как следствие длительного лабиринтита и является результатом пролиферации фибробластов и остеобластов в мембранозном лабиринте [18, 19]. Клиническая картина— хроническая глубокая глухота и потеря вестибулярной функции.

Характерным признаком ОЛ на изображениях является костная облитерация лабиринта. Эта облитерация лучше всего видна на КТ с тонкими срезами [20], но также легко различима на T2 FSE [21]. Изменения развиваются в течение нескольких месяцев или лет. На ранних стадиях ОЛ перепончатый лабиринт начинает заполняться нечеткими фиброзными воспалительными фрагментами. По мере продолжения костной пролиферации участки лабиринта заполняются плотной компактной костной тканью и прогрессирует до полного исчезновения. При отсутствии соответствующего анамнеза терминальную стадию ОЛ можно ошибочно принять за врожденную гипоплазию лабиринта.

5. Отосклероз (отоспонгиоз)

Отосклероз — это идиопатический процесс, вызывающий замену нормальной плотной компактной костной ткани капсулы на аномальную губчатую сосудистую кость. Хотя очаги аномальной новой кости могут рекальцифицироваться, лежащий в основе процесс образования гиподенсной губчатой кости привел многих к тому, что термин «отосклероз» стал считаться некорректным, предпочитая более описательный термин «отоспонгиоз».

Существуют две основные формы отосклероза: фенестральный и кохлеарный. Фенестральный отосклероз (ФО) поражает область овального окна на медиальной стенке барабанной полости и в меньшей степени круглое окно.

Кохлеарный отосклероз (КО), также называемый ретрофенестральным отосклерозом, поражает кость, окружающую улитку, но почти всегда сопровождается фолликулярной гиподенсивностью (как при ФО), что позволяет предположить, что КО представляет собой более запущенную стадию заболевания.

У пациентов с фенестральной формой заболевания наблюдается прогрессирующая кондуктивная тугоухость, тогда как у пациентов с комбинированной кохлеарной и фенестральной формой заболевания отмечаются смешанные элементы кондуктивной и сенсоневральной тугоухости. Отосклероз обычно появляется во втором и третьем десятилетиях жизни с преобладание женщин в соотношении 2:1 и является двусторонним примерно у 80% пациентов.

Наиболее распространенным КТ-признаком является окулярная фистула овального окна, которая проявляется в виде костной бляшки в пространстве непосредственно латеральнее овального окна (fissula antefenestram), с результирующим сужением или облитерацией овального окна. При более запущенном заболевании проявляются признаки коконфликта, с множественными очагами деминерализации в слуховой капсуле, окружающей улитку. В отличие от лококонфликта, поражения отосклероза демонстрируют снижение минерализации, а не костную облитерацию.

6. Опухоль эндолимфатического мешка

Опухоль эндолимфатического мешка (ОЭЛМ), также называемая папиллярной аденоматозной опухолью височной кости, является редким новообразованием, которое возникает в виде локально инвазивной массы в заднемедиальной части каменистой кости [22, 23]. ОЭЛМ чаще всего встречается у пациентов с болезнью Гиппеля-Линдау и может быть двусторонней [24], но может также встречаться спорадически. Пациенты с ОЛЭМ обычно жалуются на сенсоневральную тугоухость и вестибулярные симптомы, которые могут осложняться дисфункцией лицевого нерва при фистулезе с лицевым каналом.

На КТ опухоль видна как локально эрозивный или деструктивный процесс на заднемедиальном крае височной кости, часто с точечным или неровным краем. На МРТ в T1 — гетерогенность, включая очаги высокого сигнала от продуктов распада крови. Опухоль относительно васкуляризирована и демонстрирует контрастное усиление.

7. Неврит лицевого нерва

Неврит лицевого нерва — это неспецифическое воспаление VII черепного нерва. Паралич Белла (ПБ) — пожалуй, наиболее известный неврит лицевого нерва. Долгое время считавшийся идиопатическим, ПБ теперь связывают с инфекцией вирусом простого герпеса, возможно, с реактивацией латентного вируса.

Синдром Рамсея-Ханта (СРГ, опоясывающий ушной герпес) — это другой тип герпетического неврита лицевого нерва, вызванный инфекцией вирусом опоясывающего герпеса наружного уха. У пациентов с СРГ наблюдается паралич лицевого нерва, болезненные пузырьки, поражающие ушную раковину, наружный слуховой канал и барабанную перепонку. Поражение VIII нерва также может привести к нарушениям слуха и равновесия. МРТ с контрастом — методом выбора. Имеется равномерное усиление внутривисочного лицевого нерва, с минимальным или полным отсутствием его увеличения и без очаговых узлов. Контрастирование лицевого нерва при БП наблюдается в диапазоне в 60-100%. Контрастирование может происходить по всей внутривисочной длине нерва, при этом дистальные сегменты (сосцевидный отросток и дистальные барабанные сегменты) контрастируются реже.

Характерное контрастирование нерва распространяется до дна внутреннего слухового канала. Поскольку слабое контрастное усиление в коленчатом ганглии и барабанном сегменте может быть нормой, сравнение с непораженным противоположным нервом имеет важное оценочное значение. Характер усиления не коррелирует с прогнозом и может сохраняться в течение нескольких месяцев после исчезновения симптомов.

При синдроме Райлера-Хилла контрастное усиление лицевого нерва может наблюдаться с обеих сторон, хотя половина МРТ при синдроме Райлера-Хилла вообще не показывают накопления контраста.

8. Невринома лицевого лицевого (VII) нерва

Невринома VII — это редкая доброкачественная опухоль оболочки нерва, похожая на другие шванномы черепных нервов. Она может поражать любой сегмент лицевого нерва, с преимущественным поражением коленчатого ганглия с тенденцией к поражению нескольких сегментов нерва [25, 26].

Клиническая картина зависит от локализации опухоли. Паралич лицевого нерва — распространенный симптом, обычно с постепенным началом, но иногда возникающий остро и имитирующий вирусный неврит лицевого нерва [27]. Сенсоневральная тугоухость также является распространенным симптомом.

Невринома VII — гомогенно усиливающееся образование на МРТ височной кости, при этом более крупные поражения выглядят более гетерогенными в результате кистозных или геморрагических изменений [28]. Узловатая или трубчатая опухоль обычно наблюдается в области коленчатого ганглия, но может быть обнаружена в любом месте вдоль нерва [26]. Когда невринома VII поражает внутриканальный лицевой нерв, она может быть рентгенологически и клинически неотличима от невриномы VIII, если только опухоль не видна распространяющейся вдоль предполагаемого хода нерва в канале лицевого нерва [29]. Если опухоль небольшая, происхождение опухоли от лицевого нерва может быть выявлено на Т2 FSE. КТ показывает увеличение или очаговое расширение лицевого канала от роста опухоли.

9. Гемангиома лицевого нерва

Гемангиома лицевого нерва — это сосудистая мальформация или доброкачественная сосудистая опухоль лицевого нерва. Гемангиомы состоят из множества сосудистых каналов различного размера, с кавернозными и капиллярными подтипами, которые определяются на основе размера каналов. Ранее гемангиомы считались редкими, но в последнее время их стали диагностировать так же часто, как и невриномы лицевого нерва. Гемангиомы проявляются симптомами паралича лицевого нерва и гемифациального спазма, часто на более ранней стадии, чем их невриномные аналоги, поскольку они проникают в сам нерв, а не просто сдавливают его. Раннее выявление гемангиомы имеет решающее значение для сохранения функции лицевого нерва.

Полная характеристика гемангиом требует проведения КТ и МРТ с контрастном. Гемангиомы чаще всего встречаются в области коленчатого ганглия и в меньшей степени в лабиринтном отделе лицевого нерва и дистальной части внутреннего слухового канала. На КТ гемангиомы вызывают расширение коленчатой ямки, а также характерные внутриопухолевые костные спикулы и «сотовые» изменения в прилегающей кости. Эта особенность привела к появлению синонимичного термина «оссифицирующая гемангиома». Из-за своей сосудистой природы гемангиомы выглядят ↑T2 и демонстрируют интенсивное контрастирование на T1 после в/в усиления. Гетерогенность на МРТ может отражать наличие костных спикул в мягкотканном образовании.

10. Отодистрофии и костные дисплазии

Отодистрофии и костные дисплазии представляют собой группу идиопатических, диспластических и наследственных заболеваний, которые приводят к аномальному формированию костной ткани в каменистой части височной кости и других костях тела. К ним относятся болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, несовершенный остеогенез и остеопетроз.

Болезнь Педжета (деформирующий остеит) представляет собой прогрессирующий процесс с нарушением синтеза костной ткани, особенно в осевом скелете. Заболевание проявляется литической и склеротической фазами. БП обнаруживается до 3% пациентов старше 40 лет в соотношении мужчин к женщинам 4:1, дегенерация в саркому происходит в 1% случаев. При поражении височной кости болезнью Педжета преобладают литические изменения, часто в сочетании с классическими изменениями ограниченного остеопороза черепа.

Фиброзная дисплазия (ФД) — это наследственная аномалия, при которой нормальная кость замещается фиброзной тканью и волокнистой костью. Монооссальная форма встречается чаще, чем полиоссальная, и наблюдается примерно у ¾ пациентов. Череп и лицо являются местом поражения примерно у одной ¼ пациентов с монооссальной формой заболевания и у половины пациентов с полиоссальной формой. При поражении височной кости ФД клиническая картина обычно включает в себя потерю слуха, которая чаще всего носит кондуктивный характер. ФД также может осложняться холестеатомой. Женщины : мужчины как 3:1. КТ картина фиброзной дисплазии височной кости представлена однородной аномальной костью по типу «матового стекла».

Несовершенный остеогенез — это группа наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением выработки коллагена I типа. Потеря слуха, являющаяся результатом поражения височной кости, чаще всего наблюдается при заболевании 1-го типа.

Остеопетроз — это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся аномальным ремоделированием костной ткани в результате дисфункции остеокластов, приводящей к избыточному образованию толстой, плотной, незрелой кости. Фораминальный стеноз в черепе может привести к черепно-мозговой нейропатии, а поражение височной кости, в частности, может привести к кондуктивной тугоухости и дисфункции лицевого нерва.

11. Доброкачественные и злокачественные новообразования костной ткани

Первичные гематопоэтические злокачественные новообразования височной кости: лимфома и миелома. Mts из молочной железы, легких, предстательной железы, ЖКТ и мочеполовой системы. У детей следует учитывать гистиоцитоз Лангерганса и рабдомиосаркому. Плоскоклеточная карцинома и аденокарцинома в основном поражают среднее и наружное ухо. Поскольку многие из этих поражений имеют схожий внешний вид, для постановки точного диагноза злокачественного поражения каменистой кости требуется биопсия или диагноз ставится предположительно.

Первичные опухоли костно-хрящевого происхождения в основании черепа редки, демонстрируют характерный матрикс на КТ. В височной кости описаны гигантоклеточная опухоль (экспансивная, часто крупная, вариабельно деструктивная опухоль) и аневризматическая костная киста. Остеобластома обычно наблюдается у молодых пациентов. Остеосаркома редко встречается в височной кости и может наблюдаться вторично на фоне облучения или болезни Педжета. Одним из поражений, имеющих склонность к локализации в основании черепа, является хондросаркома, которая обычно локализуется в каменисто-клиновидной и каменисто-затылочной синохондрозах и часто распространяется в верхушку каменистой кости.

Рентгенологические признаки первичных гематопоэтических и метастатических злокачественных опухолей височной кости — неспецифичны. На КТ злокачественные поражения демонстрируют более глубокое разрушение костной ткани и большую потерю кортикальных краев, выглядят литическими с различным количеством сопутствующего мягкотканного компонента. Mts рака предстательной железы в основном склеротические, а рака молочной железы – литические или смешанные. МРТ с подавлением жира после в/в усиления показывает мягкотканный компонент опухоли в с большей эффективностью и используется для оценки степени внутричерепного распространения.

12. Травма височной кости

Травма височной кости обычно является результатом тяжелой тупой травмы головы. Прямые признаки травмы: оторея, гематимпанум и уровни крови в ячейках сосцевидного отростка. Повреждение среднего уха может вызвать кондуктивную нарушения слуха, тогда как перелом лабиринта может вызвать сенсоневральную тугоухость, головокружение или паралич лицевого нерва. Осложнения: ликворея и менингит.

Переломы височной кости описываются в соответствии с ориентацией перелома относительно длинной оси височной кости и классифицируются как продольные или поперечные.

Продольные переломы встречаются чаще (80-90% случаев), и являются результатом височно-теменного удара. Продольные переломы обычно затрагивают среднее ухо, что приводит к кондуктивной тугоухости. Повреждение лицевого нерва при продольных переломах встречается редко (в 10-20% случаев). Продольные переломы ориентированы вдоль длинной оси височной кости, при этом линия перелома часто распространяется в слуховую капсулу и лабиринт.

Поперечные переломы встречаются реже, в 10-30% случаев, и являются результатом удара в лобную или затылочную область. Поперечные переломы чаще повреждают лабиринт, вызывая сенсоневральную тугоухость и головокружение. При поперечных переломах чаще наблюдается повреждение лицевого нерва, вплоть до 50% случаев, при этом паралич чаще бывает острым и полным. Поперечные переломы ориентированы в перпендикулярном направлении и, как правило, затрагивают барабанную полость; типичны переломы среднего уха и сосцевидного отростка; также может наблюдаться повреждение слуховых косточек.

На практике многие переломы имеют признаки, которые указывают на оба типа или которые не соответствуют ни одному из типов и лучше всего описываются как косые, смешанные или сложные. Перелом шиловидного отростка может наблюдаться в сочетании с другими переломами или как изолированный перелом.

13. Аберрантная внутренняя сонная артерия

Наиболее распространенной аномалий является аберрантная ВСА, также называемая внутрибарабанная ВСА, которая возникает в результате регрессии шейной ВСА во время эмбриогенеза. При наличии сосудистого ретротимпанического образования решающее значение имеет дифференциация аберрантной ВСА от параганглиомы.

Интратимпанальная ВСА легче всего распознается на КТ по характерному виду аберрантного костного канала. Аберрантная ВСА входит в барабанную полость сзади через расширенный барабанный каналец, проходя кпереди у мыса улитки и повторно входя в заднюю часть нормального горизонтального каменистого канала через костную дегисценцию. Аберрантная ВСА также распознается на ангиографических и 3D МР-ангиографии (МРА) по аномально латеральному и заднему положению вертикальной каменистой ВСА.

14. Доброкачественная жидкость в верхушке каменистой кости

Доброкачественная жидкость в верхушке каменистой кости — это поствоспалительный процесс, возникающий как следствие предшествующего заболевания. Это хроническое скопление «запертой» жидкости предполагает наличие воздушных ячеек, которые присутствуют примерно у одной трети здоровых людей. Этот процесс доброкачественный и обнаруживается случайно.

Характерным признаком доброкачественной жидкости в верхушке каменистой кости на КТ является нарушение пневматизации ячеек в верхушке каменистой кости без костной эрозии. На МРТ ↑T2, ↓T1, может быть ↑Т1 в зависимости от белка в жидкости. Когда ↑T2 и ↑T1 сигнала — имитируют характеристики холестериновой гранулемы – требуется провести КТ для исключения экспансивного поражения или добавить МРТ в режиме DWI.

15. Холестероловая гранулёма верхушки каменистой кости

Холестероловая гранулёма (ХГ) — это осложнение хронического отомастоидита, которое характеризуется патологической специализированной грануляционной тканью, продуктами распада крови и кристаллами холестерина. Наиболее распространенное место локализации ХГ — среднее ухо, хотя классически часто фокусируется в верхушке каменистой кости. Ассоциированное поражение — мукоцеле верхушки каменистой кости.

ХГ в верхушке каменистой кости на КТ выглядит как экспансивное образование с гладкими костными краями. На МРТ наличие хронических продуктов распада крови и жидких фрагментов приводит к ↑T1, ↑T2 и ↑DWI. Постконтрастные изображения показывают отсутствие контрастирования в центре, с контрастированием грануляционной ткани по периферии образования. Большие образования могут поражать внутреннее ухо, внутренний слуховой канал или клиновидную пазуху.

Мукоцеле верхушки каменистой кости на КТ выглядит аналогично, представляя собой экспансивное образование с гладкими костными краями. МРТ мукоцеле верхушки каменистой кости обычно ↓T1, ↑T2WI и ↓DWI, что отличает мукоцеле от ХГ.

16. Апикальный петрозит и остеомиелит

Апикальный петрозит (АП) — это острое инфекционное заболевание воздухоносных клеток верхушки каменистой кости. Предполагается, что инфекция распространяется из отомастоидита по соседству в пневматизированные ячейки верхушки каменистой части височной кости. При отсутствии лечения АП прогрессирует до остеомиелита. У пациентов с АП наблюдаются все классические симптомы синдрома Градениго, который включает гнойный отомастоидит, паралич отводящего нерва, возникающий в результате повреждения VI нерва при его прохождении через канал Дорелло, и глубокую лицевую и заглазничную боль в области иннервации тройничного нерва.

На ранних стадиях острого петрозита (без остеомиелита) КТ и МРТ показывают нарушение пневматизации или уровни жидкости в ячейках верхушки каменистой части височной кости с контрастным усилением, а также признаки отомастоидита. По мере прогрессирования инфекции до остеомиелита на КТ становятся очевидными костные изменения, такие как разрушение трабекул и кортикальная деструкция. Внутричерепное распространение лучше всего оценивается на МРТ: абсцесс или тромбоз венозного синуса.

17. Дисплазия среднего и наружного уха

Дисплазия среднего и наружного уха представляет собой спектр врожденных аномалий, возникающих в результате нарушений эмбриогенеза первой и второй жаберных дуг и барабанного кольца. Среднее и наружное ухо развиваются согласованно из этих структур, что объясняет обычную ассоциацию этих аномалий. Напротив, внутреннее ухо обычно сохраняется в случаях дисплазии среднего и наружного уха, за исключением сложных синдромных состояний.

Контрольный список признаков, которые следует оценить и описать:

тип и толщину атрезии;
степень коарктации среднего уха и сосцевидного отростка;
морфологию и положение цепи слуховых косточек;
состояние овального и круглого окон;
ход внутривисочного лицевого нерва;
наличие врожденной холестеатомы и
аномалии внутреннего уха.

У пациентов с дисплазией среднего и наружного уха наблюдается врожденная кондуктивная тугоухость и явная деформация наружного уха, возникающая в результате сопутствующей атрезии слухового канала. Мужчины болеют чаще, чем женщины, в соотношении 3:2. Двустороннее поражение наблюдается в 30% случаев, а положительный семейный анамнез в 15%.

Классификация атрезии наружного уха зависит от степени сужения канала и от того, закупорен ли канал костной или мягкой тканью. Размер барабанной полости является важным предоперационным фактором, поскольку коарктированное (маленькое и недоразвитое) среднее ухо значительно осложняет операцию. Коарктированная барабанная полость, размер которой составляет менее 3мм в боковом измерении, может быть непригодна для реконструкции слуховых косточек.

Аномалии цепи слуховых косточек включают ротацию, сращение или отсутствие слуховых косточек и аномалий связанных с ними связок. Сращение наковальни и молоточка в эпитимпануме является часто встречающимся вариантом. Состояние стремечка имеет наибольшее значение относительно хирургического прогноза. Стремечко лучше всего оценивать в корональной плоскости, при этом его основание расположено в овальном окне на медиальной стенке барабанной полости, непосредственно медиальнее и ниже латерального полукружного канала и лицевого канала. Овальное окно должно иметь размер 2мм на корональном изображении. Круглое окно лучше всего оценивать в аксиальной плоскости и должно быть видно, как заполненный воздухом карман, прилегающий к латеральному краю базального завитка улитки.

Аномальный ход внутривисочного лицевого нерва обычно наблюдается при дисплазии среднего уха. Барабанный сегмент может иметь аномальное расположение над овальным окном, но это встречается реже.

18. Врожденная холестеатома

Врожденная холестеатома (ВХ) вызывается наличием эктопического остатка эпителиальной ткани. Гистологически ВХ идентична эпидермоидной опухоли. По общепринятой классификации, эти поражения называются эпидермоидами, если они возникают интракраниально и холестеатомами, если они возникают в височной кости или внутридиплоидном пространстве. Хотя классически ВХ описывается в верхушке каменистой кости, она встречается чаще в среднем ухе, а также может возникать в сосцевидном отростке и наружном слуховом канале. ВХ встречаются гораздо реже, чем приобретенная.

На КТ хроническая холестеатома — характерна костная эрозия, связанная с неконтрастируемым мягкотканным образованием. Хроническая холестеатома в среднем ухе выглядит как не усиливающаяся мягкотканная масса с неровными контурами с тенденцией располагаться спереди в барабанной полости рядом с евстахиевой трубой. Это местоположение имеет эмбриологическое значение, поскольку здесь, на эпителиальном переходе между евстахиевой трубой и средним ухом, образуется остаток плоских клеток, называемый эпидермоидным образованием. Хроническая холестеатома также имеет тенденцию располагаться рядом со стремечком, но может возникать в любом месте среднего уха или височной кости. Крупные поражения демонстрируют костные эрозивные изменения, аналогичные тем, которые наблюдаются при приобретенной холестеатоме.

Сигнал МРТ вариабелен, но аналогичен сигналу при внутричерепных эпидермоидных опухолях, ↓T1 ↑T2 и ↑DWI. Постконтрастные сканы показывают незначительное усиление за исключением тонкой линии по периферии. Лабиринтное усиление сигнала наблюдается при наличии свища. Хроническая холестеатома реже встречается в верхушке каменистой кости, где оно проявляется как неконтрастируемое образование с локализованными костными изменениями, включая зазубренное увеличение пневматизированных воздухоносных клеток с эрозией костных краев.

Клиническая картина обычно включает прогрессирующую кондуктивную тугоухость. Холестеатома предполагается врожденной, если в анамнезе нет воспалительного заболевания среднего уха, и она может присутствовать в течение многих лет, прежде чем появятся симптомы. Хроническая холестеатома может иметься у любого пациента, обследуемого на предмет дисплазии наружного или среднего уха.

19. Приобретенная холестеатома

Приобретенная холестеатома — это осложнение хронического отомастоидита, представляющее собой скопление кератиновых обломков, содержащихся в мешочке, выстланном многослойным плоским эпителием. Поскольку это поражение может не содержать кристаллов холестерина, некоторые считают термин «холестеатома» неправильным, предпочитая термин «кератома».

Клиническая картина приобретенной холестеатомы включает в себя повторяющиеся эпизоды среднего отита с сопутствующим разрывом барабанной перепонки или установкой тимпаностомической трубки. Пациенты с приобретенной холестеатомой страдают от прогрессирующей кондуктивной потери слуха и могут испытывать симптомы дисфункции лицевого нерва или вестибулокохлеарного аппарата по мере прогрессирования костной эрозии и вовлечения соседних структур височной кости. Холестеатома является приобретенным поражением в подавляющем большинстве случаев, при этом менее 5% случаев имеют врожденное происхождение.

Приобретенная холестеатома делится на два подтипа в зависимости от части барабанной перепонки, из которой она возникает.

Холестеатомы pars flaccida возникают сверху в пространстве Пруссака. Поражения pars flaccida смещают слуховые косточки медиально по мере их расширения, а также распространяются кзади в чердачном отделе вдоль связок слуховых косточек в область additus ad antrum.

Холестеатомы pars tensa возникают сзади и называются синусовыми холестеатомами, поскольку они поражают задние участки лицевого углубления и барабанной полости. Поражения pars tensa расположены медиально по сравнению с поражениями pars flaccida и смещают слуховые косточки латерально (а не медиально) по мере их расширения, но также распространяются кзади в область additus ad antrum (подобно поражению pars flaccida).

Характерной особенностью холестеатомы является костная эрозия, связанная с не контрастируемым мягкотканным образованием, что лучше всего видно на КТ. Эрозия слуховых косточек встречается часто, при этом полное сохранение цепи слуховых косточек наблюдается только в 30% случаев pars flaccida и в 10% случаев pars tensa.

Эрозия щитка является классическим признаком холестеатомы чердачного отдела уха и ремоделированием латеральной стенки чердачного отдела. По мере увеличения размеров холестеатомы местная костная эрозия может быть обширной и затрагивать любую часть среднего уха. Осложнения холестеатомы являются результатом эрозии в соседние жизненно важные структуры и включают лицевой канал, лабиринтный свищ (особенно в латеральном полукружном канале), расхождение барабанной перепонки и распространение в дуральные венозные синусы. Признаки этих потенциальных осложнений следует искать на всех исследованиях, в которых подозревается холестеатома. МРТ-сигнал приобретенной холестеатоме аналогичен врожденной холестеатоме ↓T1, вариабельной гипертенсивности на T2WI, ↑DWI и слабого периферического контрастирования.

20. Хронические воспалительные изменения височной кости

У пациентов с хроническим отомастоидитом могут развиваться поствоспалительные изменения в среднем ухе и сосцевидном отростке без образования холестеатомы. Вследствие повторных воспалительных воздействий могут развиваться эрозия слуховых косточек, их повреждение, фиксация, тимпаносклероз и другие поствоспалительные изменения, приводящие к кондуктивной тугоухости.

Очаговая эрозия может поражать любую из слуховых косточек, но наковальня, по-видимому, является наиболее уязвимой среди цепи слуховых косточек. Эрозии могут присутствовать даже при нормальной пневматизации среднего уха, и часто отсутствие воспалительных фрагментов утолщенной слизистой улучшает выявление скрытых дефектов слуховых косточек. Повреждение межкостных связок приводит к подвывиху или явному разрыву цепи слуховых косточек. Фиксация слуховых косточек проявляется в виде фиброзных и грануляционных фрагментов мягкой ткани, которые окружают цепь слуховых косточек. Простая грануляционная ткань без кровоизлияний или кристаллов холестерина, вероятно, встречается чаще, чем истинная хроническая гранулема.

Тимпаносклероз является следствием воспаления и проявляется в виде многоочаговых кальцификаций, рассеянных среди фрагментов мягкой ткани в полости среднего уха. На КТ также могут быть видны поствоспалительное утолщение и спайки барабанной перепонки.

21. Холестериновая гранулема и другие грануляционные ткани

Грануляционная ткань в среднем ухе образуется в результате хронического отомастоидита. В неосложненном случае этот процесс приводит к формированию простой грануляционной ткани.

Холестериновая гранулема (ХГ) — это более сложная реакция на хроническое воспаление, которая характеризуется образованием специализированной грануляционной ткани. ХГ склонна к кровоизлияниям, что приводит к наличию хронических продуктов распада крови и образованию кристаллов холестерина, которые в свою очередь вызывают дальнейшее обострение воспалительной реакции и поддерживают процесс. ХГ может возникать вдоль барабанной перепонки, но чаще всего встречается в среднем ухе.

Простая грануляционная ткань и ХГ среднего уха практически всегда наблюдаются при хроническом отомастоидите. Выпот в полости встречается часто. Эти гранулематозные поражения могут сосуществовать с другими остатками хронического отомастоидного воспаления, такими как холестеатома.

Простая грануляционная ткань и ХГ на КТ демонстрирует наличие мягкотканных фрагментов в среднем ухе. Простая грануляция не демонстрирует изменений кости, тогда как ХГ может вызывать атрофию и эрозию кости. Интересно, что степень объемного воздействия этих поражений минимальна, а отсутствие выпячивания барабанной перепонки является полезным диагностическим признаком.

МРТ полезна для дифференциации холестириновой гранулемы, поскольку наличие хронических продуктов распада крови и фрагментов жидкости приводит к характерному сигналу ↑T1 и ↑T2. Грануляционная ткань часто васкуляризирована и демонстрирует накопление контраста после в/в усиления. Холестериновая гранулема обычно демонстрирует периферическое усиление, окружающее хроническую геморрагическую жидкость.

22. Острый отомастоидит

Острый отомастоидит — распространенное инфекционное заболевание, возникающее в результате инфекции верхних дыхательных путей и обычно поражающее детей. Бактериальная этиология является основным фактором, в основном это: S.pneumoniae и H.influenza.

Острый отомастоидит легко лечится курсом антибиотиков у подавляющего большинства пациентов. Заболевание осложняется развитием вторичной костной инфекции, поражающей слуховые косточки, барабанную полость или сосцевидный отросток. Деструкция кости, образование абсцессов и развитие свищей являются результатом нелеченного заболевания. В запущенных случаях внутричерепное распространение инфекции может привести к менингиту, эмпиеме, абсцессу мозжечка или венозному тромбозу дурального синуса.

В среднем ухе и сосцевидном отростке обнаруживается жидкость без признаков костной эрозии. При более запущенном заболевании присутствуют признаки разрушения костной ткани, с утратой структур среднего уха и сосцевидного отростка и распространение процесса во внутреннее ухо и внутричерепное пространство.

Туберкулезный отит встречается редко, но чаще поражает пациентов с ослабленным иммунитетом. Классически туберкулезный отит проявляется безболезненными выделениями из уха, хотя возможны и другие варианты.

23. Параганглиома барабанного гломуса

Параганглиома барабанного гломуса (ПБГ) — это опухоль из гломусных клеток, или параганглиев, которые располагаются в нижней височной кости. ПБГ является подтипом параганглиомы, локализованной в гломусных образованиях языкоглоточного (нерва Якобсона), которые находятся вблизи кохлеарного мыса.

Параганглиомы, расположенные в яремном отверстии, проксимальной части сонной артерии и бифуркации сонной артерии, называются соответственно яремным гломусом, блуждающим гломусом и опухолью тела сонной артерии. Когда большой яремный гломус распространяется в среднее ухо, используется термин яремно-барабанный гломус.

ПБГ встречается в три раза чаще у женщин, чем у мужчин, и обычно проявляется в среднем возрасте. Пациенты обычно жалуются на пульсирующую боль, кондуктивную тугоухость или симптомы со стороны внутреннего уха. Крупные яремно-тимпанические опухоли также могут проявляться множественными поражениями нижних черепных нервов.

Небольшие опухоли ПБГ легко визуализируются на КТ. Поражение выглядит как узелок мягкой ткани на медиальной стенке среднего уха, классически расположенный на улитковом мысе. Более крупные опухоли заполняют среднее ухо, но обычно не вызывают эрозии кости и, как правило, не затрагивают слуховых косточек. Гломусные опухоли демонстрируют интенсивное контрастирование на МРТ из-за своей сосудистой природы.

24. Атрезия и гипоплазия наружного слухового канала

Атрезия и гипоплазия наружного слухового канала являются частью спектра врожденных аномалий, которые возникают в результате аномального эмбриогенеза первой и второй жаберных дуг. Поскольку среднее и наружное ухо развиваются вместе, атрезия наружного слухового канала обычно связана с аномалиями среднего уха.

Аномалия ушной раковины, или микротия, иногда является изолированной, но обычно наблюдается в сочетании со стенозом или атрезией наружного слухового канала.

Оценка аномалий наружного уха проводится как часть общей оценки дисплазии среднего и наружного уха. КТ выявляют степень сужения канала, закупорен ли канал костной или мягкой тканью. При более легких аномалиях проявляется стеноз или мембранозная атрезия, тогда как при более тяжелых аномалиях проявляется полная атрезия с костной пластиной и отсутствием идентифицируемого канала.

25. Злокачественный наружный отит

Злокачественный наружный отит — это агрессивная, потенциально опасная для жизни инфекция наружного уха, обычно наблюдается у больных диабетом, пожилых людей, у пациентов с ослабленным иммунитетом, в то время как простой наружный отит у иммунокомпетентных пациентов обычно протекает доброкачественно и проходит самостоятельно. В большинстве случаев возбудителем является Pseudomonas aeruginosa, которая процветает в условиях гипергликемии, влажности и остеохондральной инфекции.

КТ выявляет деструктивные костные изменения наружного слухового канала и вторичные осложнения со стороны среднего уха и сосцевидного отростка. МРТ обеспечивает отличную оценку степени поражения мягких тканей и внутричерепных осложнений.

26. Экзостоз и остеома наружного слухового канала

Экзостоз — это доброкачественное костное образование наружного слухового канала, является наиболее распространенной солидной опухолью этой области. Экзостозы обнаруживаются глубоко в наружном слуховом канале и обычно возникают у пациентов с хроническим раздражением этого канала. Термин «ухо серфера» относится к экзостозу, возникающему в результате длительного воздействия холодной морской воды. В большинстве случаев это двустороннее состояние, хотя симптомы могут быть односторонними.

Экзостозы на КТ — широкие «сидячие» костные образования, расположенные медиально в костной части наружного слухового канала. Типичным является стеноз, но не окклюзия, наружного слухового канала.

Остеома — это доброкачественное костное образование, которое отличается от экзостоза. Остеомы спорадичны и обычно односторонние и одиночные. На КТ остеомы выглядят как формация «на ножке» и располагаются латеральнее в наружном слуховом канале по сравнению с экзостозами.

27. Злокачественные новообразования кожи наружного уха

К злокачественным новообразованиям кожи, которые могут поражать наружное ухо, относятся плоскоклеточные, базальноклеточные, церуминозные карциномы, аденокистозные карциномы и меланома. Эти поражения чаще всего встречаются у пожилых пациентов. Поражения могут возникать в наружном слуховом канале или ушной раковине.

Целью визуализационной оценки этих злокачественных новообразований является степень глубины инвазии и регионального распространения. Костные изменения могут быть незначительными на КТ, но даже минимальные изменения вызывают подозрение, если имеется известное злокачественное новообразование. МРТ полезна для определения степени распространения поражения мягких тканей и при более запущенных поражениях. Местное распространение в околоушную железу или регионарные лимфоузлы являются важными признаками радиологического стадирования.

28. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 25.03.2026г.

29. Магазин лучевого диагноста

Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине

30. Другие статьи

Анатомия височной кости

Нормальная анатомия височной кости на аксиальных КТ срезах. Подробная анатомия структур внутреннего уха, улитки, полукружных каналов, внутреннего слухового прохода, а также барабанной полости (среднего уха), слуховых косточек и др. Читать далее…

Анатомия головного мозга

Нормальная анатомия головного мозга взрослого на аксиальных МРТ срезах в режиме Т1. Анатомия субарахноидальных пространств и цистерн на МРТ. Подробная анатомия базальных ганглиев на МРТ. Анатомия среднего мозга на МРТ. Читать далее…

Анатомия черепа в норме

Нормальная анатомия черепа взрослого на аксиальных КТ срезах и в 3D реконструкциях. Анатомия КТ черепа ребёнка и новорожденного. Структуры и отверстия черепа с номенклатурой невров и артерий, проходящих в них. Читать далее…

31. Литература

Valvassori GE, Clemis JD. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1978;88:723–8.
JacklerRK,DeLa Cruz A. The large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1989;99:1238–43.
Mafee MF, Charletta D, Kumar A, Belmont H. Large vestibular aqueduct and congenital SNHL. AJNR Am J Neuroradiol 1992;13:805–19.
Harnsberger HR, Dahlen RT, Shelton C. Advanced techniques in magnetic resonance imaging in the evaluation of the large vestibular aqueduct syndrome. Laryngoscope 1995;105:1037–42.
Jackler RK, Luxford WM, House WF. Congenital malformations of the inner ear: a classification based on embryogenesis. Laryngoscope 1987;97(pt 2, Suppl 40):2–14.
Schuknecht HF. Pathology of the ear. Philadelphia: Lea & Febiger; 1993. p. 177.
Hasso AN, Casselman JW, Schmalbrock P. Temporal bone congenital anomalies. In: Som PM, Curtin HD, editors. Head and neck imaging, volume 2. 3rd edition. St. Louis: Mosby-Year Book; 1996. p. 1361–7.
Michel EM.Memoire sur les anomalies congenitales de l’oreille interne, avec la premiere observation authentique d’abscece complete d’oreille moyenne chez un sourd et muet de naissance, mort a l’age de onze ans. Gaz Med Strasb 1863;23:55–8.
Mondini C. Anatomia surdi nati sectio. De Bononiensi Scientiarum et Artium Instituto atzue Academia Commentarii. Bononiae 1791;7:28–9, 419–431.
Lemmerling MM, Mancuso AA, Antonelli PJ, Kubilis PS. Normal modiolus: CT appearance in patients with a large vestibular aqueduct. Radiology 1997;204:213–9.
Seltzer S, Mark AS. Contrast enhancement of the labyrinth on MR scans in patients with sudden hearing loss and vertigo: evidence of labyrinthine disease. AJNR Am J Neuroradiol 1991;12: 13–6.
Mark AS, Seltzer S, Nelson-Drake J, et al. Labyrinthine enhancement on gadoliniumenhanced magnetic resonance imaging in sudden deafness and vertigo: correlation with audiologic and electronystagmographic studies. Ann Otol Rhinol Laryngol 1992;101:459–64.
Mark AS. Contrast-enhanced magnetic resonance imaging of the temporal bone. Neuroimaging Clin North Am 1994;4:117–31.
Downie AC, Howlett DC, Koefman RJ, et al. Case report: prolonged contrast enhancement of the inner ear on magnetic resonance imaging in Ramsay Hunt syndrome. Br J Radiol 1994;67:819–21.
Davidson HC, Krejci CS, Harnsberger HR. MR Evaluation of labyrinthine schwannomas. Presented at the American Society of Neuroradiology 36^th Annual Meeting, Philadelphia, April 1998.
Swartz JD, Hamsberger HR. Imaging of the temporal bone. New York: Thieme Medical Publishers; 1998. p. 272–82.
Weissman JL, Kamerer DB. Labyrinthitis ossificans. Am J Otolaryngol 1993;14:363–5.
Paparella MM. Labyrinthitis. In: Paparella MM, Shumrick DA, editors. Otolaryngology: the ear. Volume 2. Philadelphia: WB Saunders; 1980. p. 1735–56.
Swartz JD, Mandell DW, Wolfson RJ, et al. Fenestral and cochlear otosclerosis. Computed tomographic evaluation. Am J Otolaryngol 1985;6: 476–81.
Casselman JW, Kuhweide R, Ampe W, et al. Pathology of the membranous labyrinth: comparison of T1- and T2-weighted and gadoliniumenhanced spin-echo and 3DFT-CISS imaging. AJNR Am J Neuroradiol 1993;14:59–69.
Heffner DK. Low-grade adenocarcinoma of probable endolymphatic sac origin: a clinicopathologic study of 20 cases. Cancer 1989;64:2292–302.
Batsakis JG, el-Naggar AK. Papillary neoplasms (Heffner’s tumors) of the endolymphatic sac. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102(pt 1):648–51.
Palmer JM, Coker NJ, Harper RL. Papillary adenoma of the temporal bone in von Hippel-Lindau disease. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;100:64–8.
Conley J, Janecka I. Schwan cell tumors of the facial nerve. Laryngoscope 1974;84:958–62.
Latack JT, Gabrielsen TO, Knake JE, et al. Facial nerve neruomas: radiologic evaluation. Radiology 1983;149:731–9.
Dort JC, Fisch U. Facial nerve schwanomma. Skull Base Surg 1991;1:51–7.
Lidov M, Som PM, Stacy C, Catalano P. Eccentric cystic facial schwannoma: CT and MR features. J Comp Assist Tomogr 1991;15:1065–7.
McMenomey SO, Glasscock ME 3rd, Nlinor LB, et al. Facial nerve neuromas presenting as acoustic tumors. Am J Otol 1994;15:307–12.

РЕНТГЕНОГРАМ

RENTGENOGRAM