ЦЕРЕБРО-РЕТИНАЛЬНЫЙ АНГИОМАТОЗ ГИППЕЛЯ-ЛИНДАУ
Содержание
1. Определение
Болезнь Гиппеля—Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.
2. Морфология
Обнаружение опухолей, специфичных к заболеванию Гиппеля—Линдау, важно для диагностики болезни. У лиц с семейной историей заболевания Гиппеля—Линдау одна гемангиобластома, феохромоцитома или карцинома почек могут быть достаточными для постановки диагноза. Поскольку все опухоли, связанные с болезнью Гиппеля—Линдау, могут встречаться спорадически, необходимо идентифицировать по крайней мере две опухоли для диагностики болезни Гиппеля—Линдау у человека без семейной истории.
Условия, диагностики болезни Гиппеля—Линдау, включают:
- ангиоматоз сетчатки,
- гемангиобластомы ЦНС (головного или/и спинного мозга),
- феохромоцитому надпочечника,
- карциномы почек (не редко двусторонние),
- кистозные опухоли поджелудочной железы (серозную цистаденому поджелудочной железы),
- опухоль эндолимфатического мешка,
- двусторонние папиллярные цистаденомы эпидидимиса (мужчины) или широкой связки матки (женщины).
Рис.1 Гемангиобластома левой гемисферы мозжечка (звёздочка на рис.1а) с характерным пристеночным узелком (стрелка на рис.1а). После внутривенного контрастного усиления узел накапливает контраст (стрелка на рис.1b и 1с), а киста остаётся не измененной (звёздочка на рис.1b). Сдавление опухолевой кистой IV желудочка приводит к образованию гидроцефалии и расширению боковых желудочков.
Рис.2 Ангиоматоз сетчатки (стрелки на рис.2а), феохромоцитома надпочечника (стрелки на рис.2b) и гемангиомы печени (стрелки на рис.2с).
Рис.3 Карцинома почки на КТ (стрелки на рис.3а). Двусторонняя первично-множественная карцинома почек на МРТ (стрелки на рис.3b). Гемангиома печени на КТ (стрелка на рис.3с).
3. Клиническая картина, лечение и прогноз
Симптомы заболевания становятся очевидными во 2-м десятилетии жизни — одним из первых обнаруживается кровоизлияние в глазное яблоко или в заднюю черепную ямку с признаками внутричерепной гипертензии или мозжечковыми расстройствами. У большинства пациентов в цереброспинальной жидкости обнаруживают повышение содержания белка, у половины детей с опухолями мозжечка — увеличение числа клеток
4. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 15.09.2024г.
5. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
6. Литература
- Диагностическая нейрорадиология. Том 1 – В.Н.Корниенко, И.Н.Пронин Издательство: Москва, Россия Артикул: 104247 Год издания: 2008 , страниц: 455 с ил ISBN: 978-5-94982-030-4
- Diagnostic Imaging Brain THIRD EDITION Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD ISBN: 978-0-323-37754-6