СЕПТООПТИЧЕСКАЯ ДИСПЛАЗИЯ
Содержание
1. Определение
Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) – врождённая аномалия развития головного мозга, является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки.
2. Эпидемиология
Чаще встречается у женщин. Сочетанная гипоплазия зрительных нервов и отсутствие или гипогенезия прозрачной перегородки, в 2/3 случаев сопровождающаяся гипоталамо-гипофизарной дисфункцией.
3. Морфология
Прозрачная перегородка не формируется, таким образом отсутствует разделение боковых желудочков, так же отсутствуют межжелудочковые отверстия, связывающие боковые и третий желудочек и в результате образуется единая вентрикулярная полость. Кроме того имеется двустороннее недоразвитие зрительных нервов, диаметр их уже.
4. Сопутствующие изменения
Возможные сочетанные аномалии развития, сопровождающие септооптическую дисплазию включают:
- корковые дисплазии
- агенезия мозолистого тела
- шизэнцефалия
- гипогипуитаризм
- агенезия I пары черепных нервов
- шизэнцефалия
5. Дифференциальный диагноз
- с гидранэнцефалией,
- с кистами Денди-Уокера,
- с гидроцефалией тяжелой степени.
Отсутствие или частичное формирование фалькса и межполушарной щели свидетельствуют в пользу голопрозэнцефалии.
6. Клиническая картина, лечение и прогноз
Клиническая картина варьирует от легких нарушений зрения до амавроза, расстройства обоняния вплоть до аносмии, эпиприпадки могут возникать при корковых дисплазиях, а так же возможны гипоталамо-гипофизарные дисфункции и задержка психомоторного развития. Лечение симптоматическое, включает заместительную гормональную и противоэпелептическую терапию, прогноз благоприятный.
7. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 20.08.2024г.
8. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
9. Разделы DICOM архива по данной теме
10. Литература
- Диагностическая нейрорадиология. В.Н.Корниенко и И.Н.Пронин Том I. Второе издание в трех томах (переработанное и дополненное) Москва 2009г.
- Лучевая диагностика. Головной мозг. Diagnostic Imaging Brain THIRD EDITION. Anne G. Osborn, MD, FACR Анна Г. Осборн, Карен Л. Зальцман, Мирал Д. Завери. Перевод с английского Волобуев Д.И. 3-е издание. Москва 2018г.