РОМБЭНЦЕФАЛОСИНАПСИС
Содержание
1. Определение
Ромбэнцефалосинапсис – аномалия развития ромбовидного мозга (rhombencephalon). В состав ромбовидного мозга входит: мозжечок, мост и продолговатый мозг, окружающие ромбовидную ямку, которая является дном 4-го желудочка. Ромбэнцефалосинапсис характеризуется отсутствием (или выраженной гипоплазией) червя и различным спектром неразделения структур мозжечка, часто с полных их слиянием и формированием щелевидной полости IV желкдочка или её полным отсутствием с развитием сопутствующей гидроцефалии.
2. Морфология
Диагностика ромбэнцефалосинапсиса основывается на визуализации аномальной картины мозжечка, для которой характерными признаками являются монолитный мозжечёк треугольной формы и аплазия червя мозжечка. В то же время степень неразделенности структур мозжечка обусловливает различную визуальную картину ромбэнцефалосинапсиса.
3. Сопутствующие аномалии
При аномалии рмэнцефалосинаспсисе могут так же встречаться ассоциированные с ним аномалии:
- гидроцефалия
- аномалия Киари
- гидромиелией
- синдромом Клиппеля-Фейля
- асиммиляцией атланта
- базиллярной импрессией
4. Клиническая картина, лечение и прогноз
Ромбэнцефалосинапсис не подвергается излечению и имеет плохой прогноз, что делает необходимость возможно ранней пренатальной диагностики очень актуальной.
5. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 08.2024г.
6. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ головного мозга с аномалия развития в DICOM формате в том числе с ромбэнцефалосинапсисом можно в нашем магазине по этой ссылке.
7. Литература
- Диагностическая нейрорадиология. В.Н.Корниенко и И.Н.Пронин Том I. Второе издание в трех томах (переработанное и дополненное) Москва 2009г.
- Лучевая диагностика. Головной мозг. Diagnostic Imaging Brain THIRD EDITION. Anne G. Osborn, MD, FACR Анна Г. Осборн, Карен Л. Зальцман, Мирал Д. Завери. Перевод с английского Волобуев Д.И. 3-е издание. Москва 2018г.
- НЕЙРОРЕНТГЕНОЛОГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА. Коновалов А.Н., Корниенко В.Н, Озерова В.И., Пронин И.Н. Москва “АНТИДОР” 2001
- Pediatric Brain and Spine III. An Atlas of MRI and Spectroscopy. L.M.Ketonen, A.Hiwatashi, R.Sidhu, P.-L.Westesson. Springer Berlin Heidelberg NewYork. ISBN 3-540-21340-6