Опухоли и кисты головного мозга и черепа

ОПУХОЛИ И КИСТЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЧЕРЕПА

1. Общие сведения

В рамках данной статьи коротко освещаются основные сведения о наиболее часто встречающихся опухолях, кистах и других поражениях головного мозга и нейрокраниума в привязке к типичным (наиболее характерным локализациям) областям. Статья имеет консультативный и ознакомительный характер, не призвана предоставить исчерпывающую информацию о конкретной патологии или осветить весь список возможных нозологических состояний.

2. Опухоли полушарий большого мозга

2.1. Диффузная астроцитома

4-6% от всех опухолей ЦНС, пиковый возраст 35 лет.

На МРТ Диффузная астроцитома ↑Т2 ↓Т1, на КТ имеет вид участка гомогенной изоденсной или гиподенсной структуры. Макроскопически опухоль представляет собой четко очерченный участок, что не соответствует истинным границам опухоли. Перифокальный отек не характерен. Масс-эффект минимальный. Классический вид диффузной астроцитомы без кровоизлияний и некроза, могут быть кисты и редко петрификаты (10-20 % случаев) [26,39]. В режиме DWI без существенных изменений [30]. Возможно минимальное контрастирование или его полное отсутствие.

Прогноз относительно благоприятный, однако, в перспективе всегда плохой. Средняя продолжительность жизни от 7 до 10 лет [30].

2.2. Анапластическая астроцитома

9,4% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 40-60 лет.

На МРТ имеет гетерогенное строение за счет кист и солидных участков, окруженных в разной степени выраженности отеком, без четких границ между опухолью и отеком. Часто визуализируются кровоизлияния в опухоль. Масс-эффект. Имеется хорошее накопление контрастного препарата. Паттерн усиления опухоли гирляндоподобный и неоднородный.

Опухоль имеет быстрый инфильтративный рост. В процессе развития неуклонно понижается дифференцировка клеток с приобретением атипии до глиобластомы. Прогноз плохой, средняя выживаемость в пределах 2-3х лет от возникновения первых симптомов [6].

2.3. Глиобластома

15-20% от всех опухолей ЦНС, пиковый возраст 65-75 лет.

На КТ и МРТ имеет вид участка с центральной зоной некроза. Периферия опухоли окружена вазогенным отеком, который всегда содержит опухолевые клетки («опухоль+отёк»). Кровоизлияние в опухоль ~ у 19% пациентов [1]. Глиобластомы часто пересекают среднюю линию (растёт через мозолистое тело – типичная черта глиобластомы), что приводит к появлению фигуры “бабочки”. Контраст накапливается в области скопления большого числа опухолевых клеток, где имеется повреждение ГЭБ и не отражает истинных размеров и распространенности опухоли.

Прогноз плохой, средняя выживаемость в пределах 1-3 года, 5-летняя выживаемость ниже 5%.

2.4. Олигодендроглиома (ОДГ)

5-10% от всех опухолей ЦНС, пиковый возраст 40-50 лет.

ОДГ – опухоль с частым наличием петрификатов (в 90 %), возможно, наличие кист. Некроз и кровоизлияния не типичны. На МРТ опухоль схожа с диффузной астроцитомой, но более гетерогенна. Отек минимальный. Контрастирование гетерогенное и слабо выраженное. Более выражено ОДГ контрастируется при малигнизации. Медленный, но прогрессирующий рост с увеличением анаплазии усиливается неоднородность опухоли (появляются кисты, некроз, кровоизлияния) и перифокальный отек.

Прогноз обычно лучше, чем при астроцитомах той же степени злокачественности [48].

2.5. Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА)

Менее 1% от всех глиом, пиковый возраст – 20 лет.

ПКА обычно встречается у детей. Классический вид – киста с солидным периферическим контрастирующимся узлом (50% всех ПКА) [41], свзанная с мозговой оболочкой в 2/3 случаев [15]. Перифокальный отёк обычно незначительный относительно размеров самой опухоли. Ключевая особенность – вызывает эрозию внутренней поверхности свода черепа с наличием «дурального хвоста».

Хорошо поддаётся хирургическому лечению. 5-летняя выживаемость после резекции – 81%, а 10-летняя – 70%.

2.6. Дисэмбриопластическая нейрональная опухоль (ДНЭО)

Пациенты, как правило, детского возраста. ДНЭО – это опухоль, преимущественно поражающая кору мозга, которая имеет кистозную форму с корковой дисплазией [25].

Опухоль четко очерчена, чаще имеет треугольную форму, без отеков и изредка приводит к контактной эрозии внутренней пластинки диплоэ черепа [37]. Типично мультилобулярное строение с перегородками, состоящими из нескольких псевдокист. Локализация [29] поражения в 40-91% – височной доли, с преобладанием в медиальных отделов височной доли (79%) и в 6-40% – лобной доле. Контрастирование наблюдается в 21-50% случаев и является узловым, кольцевым или неоднородным [15] и отсутствием контрастного усиления.

Хирургическое удаление вылечивает эпилепсию, рецидивы редки.

2.7. Ганглиоглиома

Опухоль встречается у детей в 10 раз чаще, чем у взрослых. Пик в возрасте 10-20 лет [49].

Ганглиоглиомы могут быть кистозными с пристеночным узлом (классический вид), солидными или инфильтрирующими (реже) [18]. На МРТ поражение расширяет извилину и вовлекает кору. Кальцификация встречается часто (до 50% случаев) в виде гетерогенного усиления [38]. Она расположена в коре, в 80% случаев в височных областях и в 12% случаев в лобных областях. Контрастное усиление переменной интенсивности, наблюдается в 60% случаев [15].

Эти опухоли являются наиболее частой причиной рефрактерной парциальной эпилепсии [15]. Опухоли высокой степени злокачественности встречаются редко (5-10%).

2.8. Менингиома

15-20% от всех опухолей ЦНС у взрослых, 1-4 % у детей (при нейрофиброматозе II типа). Пиковый возраст 45 лет.

Округлое внемозговое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток ТМО, чаще расположенное на широком основании и петрификатами в строме, не редко с перифокальным отеком. В большинстве случаев между опухолью и мозговой паренхимой определяется «ликворная щель» – признак внемозговой опухоли.

Менингиомы обладает рядом признаков, свойственных исключительно данной опухоли: полукруглая форма, внутренний сосудистый матрикс, костный гиперостоз, перифокальный отёк (от полного отсутствия до выраженного), инвазия в венозный синус (чаще всего в верхний сагиттальный синус).

Множественные менингиомы у детей и подростков — одно из проявлений нейроброматоза II типа. Менингиомы гомогенно и интенсивно накапливают контраст с наличием «дуральных хвостов».

*менингиомы встречаются в любом отделе ЦНС, где есть твёрдая мозговая оболочка (супратенториально, инфратенториально, в области свода и основания черепа, в позвоночном канале и даже в полости желудочковой системы мозга), однако в рамках данной статьи все возможные локализации менингиом не приводятся.

2.9. Первичная лимфома ЦНС

2-6% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости: у лиц с иммунодефицитом моложе 40 лет, у лиц с нормальным иммунитетом в 50-70 лет.

Первичная лимфома ЦНС – солидное округлое образование с четкими контурами и не резко выраженным отеком. На КТ чаще гиперденсны (80%). На МРТ ↑Т2 и слабо ↓Т1, ↑ DWI [30]. В центре опухоли может возникать некроз (типично для ВИЧ-инфицированных больных). Типичным является распространение по через мозолистое тело на противоположную сторону – фигура “бабочки” (как у глиобластомы). Интенсивное гомогенное контрастное усиление, а при некрозе – кольцевидное.

Пациенты в возрасте до 50 лет имеют лучший результат лечения по сравнению с пожилых пациентами. Пациенты со СПИДом имеют более неблагоприятное течение. Общая выживаемость колеблется от 3 недель до 21 месяцев.

2.10. Метастазы в головной мозг

25-50% от всех опухолей ЦНС, 70% из них множественные, а 30% солитарные. Пиковый возраст 45-75 лет.

Наиболее распространенными являются внутримозговые метастазы, однако так же встречается поражение внемозговых областей (пластинки диплоэ, мозговые оболочки и иные структуры мозга, как сосудистые сплетения или гипофиз). Метастазы чаще находятся на границе серого и белого вещества [25,46]. Обычно все они сферической формы, часто окружены обширным вазогенным отеком, который имеет ↑T2 и ↓T1. Некоторые метастазы, такие как меланома, гиперинтенсивны на T1 из-за парамагнитных эффектов меланина.

МРТ обладает более высокой чувствительностью для выявления мелких метастазов, чем КТ или даже ПЭТ-КТ. На сегодняшний день Т₁ с контрастным усилением представляет собой лучший метод для обнаружения метастазов в головном мозге [15]. Усиление может быть однородным, точечным или кольцевидным, но оно, как правило, интенсивное [30].

3. Опухоли задней черепной ямки

3.1. Пилоцитарная астроцитома (ПА)

0,5-5% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 5-15 лет.

Наиболее типичным видом опухоли является киста с интенсивно контрастирующимся узлом, который наблюдается в 50% случаев. Реже ПА имеют вид солидного или кистозно-солидного образование. Опухолевая киста имеет иногда высокопротеиновое или геморрагическое содержание, а стенка кисты иногда контрастируется, часто, если содержит опухолевые элементы или если в полость кисты было кровоизлияние.

В росте опухоли, увеличении ее кистозной части, которая часто приводит к сдавлению IV (обструктивной гидроцефалии). Оптимальным методом лечения является хирургическое удаление. При тотальном удалении ПА прогноз хороший.

3.2. Гемангиобластома

1-2,5% от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости 20-50лет. В 20% случаев опухоль ассоциирована с болезнью Гиппеля-Линдау.

Часть гемангиобластом представляет собой конгломерат, без четких границ с множеством мелких сосудов, окружающих мягкотканный компонет, ↑Т2, ↑Flair, ↓Т1 и изо на DWI. На КТ опухоль гиперденсена. Другая часть гемангиобластом выглядит как внутримозговая киста с наличием единичного пристеночного узелка на внутренней стороне стенки кисты (как пилоцитарная астроцитома).

Лечение оперативное, с предварительной эмболизацией сосудистой сети. Рецидивы составляют 1/4 всех случаев [45]. При оперативном удалении опухолевой кисты очень важно удалить опухолевый сосочек.

3.3. Невринома

5-10% от всех опухолей ЦНС с пиком 30-50 лет. Двусторонняя невринома VIII пары связана с нейрофиброматозом II типа. Невриномы составляют 60-90% всех опухолей ЗЧЯ [54].

Невринома преддверно-улиткового нерва – это доброкачественное образование. Структура опухоли может быть кистозной, солидной и смешанного строения. При контрастном усилении она интенсивно и гомогенно накапливает контрастный препарат. При большом размере опухоли обычно возникает обструктивная гидроцефалия.

Лечение зависит от размеров образования. Если размер опухоли не превышает 2,5-3см и нет выраженной симптоматики от масс-эффекта, то возможно использование гамма-ножа.

3.4. Эпендимома

3-5% от всех опухолей ЦНС, пики встречаемости 1-5 лет и 30 лет.

Эпендимомы инфратенториальной локализации располагаются в полости IV желудочка, классически возникают из области “писчего пера” и представляют собой ячеистое образование, распространяющееся через отверстия Люшки и Мажанди в области мостомозжечковых углов, а также вдоль продолговатого и спинного мозга. До 45 % эпендимом задней черепной ямки содержат кальцификации. Кисты также часто встречаются. Перифокальный отек для инфратенториальных эпендимом не характерен. Контрастирование интенсивное, негомогенное.

Методом выбора является хирургическая резекция с последующим облучением [31].

3.5. Медуллобластома

1-3% всех первичных опухолей головного мозга [54] с пиком в 4 года.

Медуллобластома (степень IV) является эмбриональной опухолью, самой распространенной злокачественной опухолью головного мозга у детей (20–30%). На ее долю приходится 40% опухолей задней черепной ямки [16]. На КТ они гиперденсны из-за их плотноклеточности, кальцификации выявляются в 20-40% случаев. На МРТ ↓T1 и изо- и гипоинтенсивна на T2 и Flair [16].

Медуллобластомы представляет собой округлое образование солидное или кистозно-солидное, вызывая обструкцию отверстий IV желудочка (гидроцефалия в 95%). Опухоль обладает выраженным масс-эффектом, оттесняя ствол и мозжечок. Медуллобластома может метастазировать по оболочкам головного и спинного мозга, что встречается в 60 % случаев [4]. Контрастное усиление выраженное и гетерогенное в 90%.

Лечение включает хирургическое удаление, облучение и химиотерапию.

3.6. Эпидермоидная киста

1% от всех внутричерепных опухолей. [16, 40].

Это врожденное образование, представляющее собой не усиливающуюся, чётко отграниченную внемозговую опухоль, обычно расположенную в мостомозжечковом углу и параселлярной области. Врожденные образования с медленным ростом, манифестируют чаще в 20-40 лет [3,28]. Они не контрастируются и лишь изредка демонстрируют усиление стенки. На МРТ ↑DWI, что помогает их отличить.

Хирургическое удаление – метод выбора при наличии симптоматики. Полная резекция почти всегда затруднена, поэтому не редки рецидивы.

3.7. Опухоли ствола мозга

15-20% от всех опухолей ЦНС у детей, и 15–30% инфратенториальных опухолей [53]. Пиковый возраст 7‐9 лет [54].

Глиальные опухоли ствола головного мозга подразделяются согласно топики поражения на:

тектальные глиомы (в покрышке среднего мозга);
фокальные глиомы (локализуются в среднем мозге);
экзофитные опухоли (в большинстве случаев растут из ромбовидной ямки в полость 4-го желудочка);
диффузные глиомы (чаще всего они находится в мосте, 80% опухолей ствола мозга);
краниоспинальные опухоли (растут вниз, в продолговатый и спинной мозг или вверх, к среднему мозгу).

При узловых формах, экзофитном характере роста или частичной ограниченности от структур ствола показано удаление опухоли (или открытая биопсия). При диффузном характере роста опухолей ствола (например, при диффузной глиоме моста – «диффузной понтинной глиоме») показано использование лучевой и химиотерапии без биопсии. При глиомах четверохолмной пластинки осуществляется шутирующая операция с регулярным наблюдением на МРТ после разрешения гидроцефалии (в случае прогрессирования опухоли рассматривается вопрос об удалении с последующей лучевой терапией).

4. Внутрижелудочковые опухоли

4.1. Коллоидная киста III желудочка

1-3 % от всех внутричерепных образований. Возрастной пик 30-40 лет.

Коллоидная киста III желудочка — дисэмбриогенетическое доброкачественное образование с эпителиальной выстилкой и коллоидным содержимым, иногда с тенденцией к увеличению (окклюзия отверстий Монро с развитием гидроцефалии). На МРТ гипер или изо Т1, смешанный или изоинтенсивный Т2 и повышенный Flair. На КТ плотность обычно выше плотности мозга.

Лечение заключается в хирургическом удалении. Послеоперационных рецидивов нет.

4.2. Субэпендимома

0,7% от всех опухолей ЦНС. Пиковый возраст 50-60 лет.

Субэпендимома – внутрижелудочковая опухоль, расположенная чаще на прозрачной перегородке или в IV желудочке, содержит петрификаты и имеет доброкачественное течение. Супратенториально, как правило незначительно накапливает контраст. Инфратенториальные субэпендимомы усиливаются в 62-92% [13].

Прогноз хороший, доброкачественная опухоль, рост медленный, тактика чаще ограничиваются наблюдением.

4.3. Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА)

1,4% опухолей ЦНС детского возраста, 6-16% от всех больных туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла). Пиковый возраст 8-18 лет.

СЭГА представляет собой доброкачественное внутрижелудочковое образование, которое возникает вблизи отверстия Монро. Пациентам с диагнозом туберозный склероз необходимо проводить МРТ с контрастом 1 раз в год, по крайней мере до 20 лет.

Основа лечения – хирургическое удаление, показано, если опухоль вызывает симптомы или демонстрирует рост на МРТ [43].

4.4. Внутрижелудочковая менингиома

Внутрижелудочковые менингиомы обычно возникают вокруг сосудистого сплетения (80%) в треугольнике бокового желудочка и имеют выраженную склонность к поражению левого бокового желудочка. Частота внутрижелудочковых менингиом выше у детей.

4.5. Центральная нейроцитома

До 0,5 % всех опухолей ЦНС, возрастной пик в 20-40 лет.

Это кистозно-солидное объемное образование (вид «мыльной пены»), расположенное в боковом желудочке, связанное с прозрачной перегородкой, сопровождающееся расширением желудочковой системы. Накопление контраста средней выраженности, может быть минимальным и даже отсутствовать.

При полном хирургическом удалении — 5-летняя выживаемость составляет 81%. Случаи распространения с током СМЖ были зарегистрированы, но редки [42].

4.6. Папиллома сосудистого сплетения

До 1% всех опухолей ЦНС, наблюдается в первые 2 года жизни [17].

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения) – это доброкачественная опухоль из сосудистых сплетений, выглядит как мультилобулярная масса («цветная капуста»). После контрастирования интенсивно усиливается. Гиперпродукция опухолью ликвора вызывает истинную гиперпродуктивную гидроцефалию (производства СМЖ при ХП в 4-5 раз превышает нормальные значения).

У маленьких детей имеется гидроцефальная форма черепа [22]. Цель лечения – тотальное удаление. Гидроцефалия, регрессирует после операции.

5. Опухоли селлярной области

5.1. Краниофарингиома

2-5% от всех опухолей ЦНС, два возрастных пика 5-14 лет и 70-80 лет.

КФ локализуются чаще супраселлярно и реже интраселлярно – в области гипоталамуса и хиазмы, при этом они могут распространяться на переднюю и среднюю черепную ямки. Наиболее типичными являются проявления кальцифицированной супраселлярной кисты. На МРТ ↓↑T1 и ↓T2 (липиды, белки или кровь) и ↑FLAIR, при этом стенка опухоли контрастируется [24]. Солидные опухоли встречаются реже, часто встречаются смешанные – кистозно-солидные опухоли [47]. Контрастирование солидных опухолей приводит к гетерогенному ↑ МР-сигнала по Т1, а в кистозных — вызывает умеренное накопление контраста в стенках кисты.

Хотя КФ гистологически доброкачественны, они ведут себя агрессивно, вторгаясь в ближайшие структуры. Безрецидивная выживаемость после полной резекции является 87% в течение 5 лет [10].

5.2. Аденома гипофиза

Составляет 4-17 % от всех опухолей ЦНС. Пик встречаемости 20-40 лет. Аденомы гипофиза, в зависимости от размера, делят на микроаденомы (до 1см) и макроаденомы (более 1см в диаметре).

Микроаденома гипофиза — поражение, находящееся целиком внутри гипофиза, ↓Т1 и изоинтенсивное на Т2.

Макроаденома гипофиза — крупное образование хиазмально-селлярной области с экспансивным типом роста и расширением турецкого седла. Макроаденомы с супраселлярным типом роста имеют типичный вид «гантели» или «8» [6]. На КТ макроаденомы имеют плотность 30-40 HU [24]. Встречается кистозные макроаденомы (18 % случаев), кальцификация не характерна [10]. Макроаденомы гипофиза всегда накапливают контраст интенсивно и гомогенно. Микроаденомы требуют динамического контрастирования: в очаге микроаденомы они демонстрируют округлый участок задержки усиления по сравнению с остальной частью гипофиза [29].

Лечение макроаденом — оперативное (транссфеноидальная хирургия), а микроаденом – консервативное (бромкрептин).

6. Опухоли и кисты пинеальной области

6.1. Киста шишковидной железы

Киста шишковидной железы — доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. При этом отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть изоинтенсивно ликвору или серому веществу, а также может быть ↑ по Flair

В случаях крупных кист или наличия перегородок — рекомендованы краткосрочное динамическое наблюдение для оценки изменения размеров. Кисты шишковидной железы не сопровождаются клиническими проявлениями, характерными для опухолей.

6.2. Герминома

3-5% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте, а у взрослых 1%. Пик встречаемости 10-12 лет со значительным мужским преобладанием.

Это не инкапсулированное, экспансивно растущее образование, иногда с инфильтрацией прилегающих мозговых структур [60]. На КТ это гиперденсная, кальцинированная масса. Структура всех гермином относительно однородная, в центре образования имеется солидный кальцинат, который может располагаться и эксцентрично, но всегда окружен стромой опухоли. В процессе роста, опухоль может метастазировать по субарахноидальному пространству, эпендиме желудочков и спинному мозгу [60].

Было доказано спинальное распространение, на момент постановки диагноза, у 1/3 пациентов [8]. Наиболее распространенная локализация – пинеальная зона (57%) и супраселлярная зона (32%). Контрастное усиление относительно гомогенное.

6.3. Пинеобластома

Менее 1 % от всех опухолей ЦНС, 12 % от всех опухолей пинеальной области с возрастным пиком от 0 до 20 лет.

Патологические образования эпифиза у женщин в 50% случаев – пинеоцитома и пинеобластома, в 50% случаем – герминома. У мужчин 80% опухолей эпифиза – герминомы [57]. Это гетерогенное образование эпифиза, часто сопровождающееся некрозом, кровоизлиянием и периферической кальцинацией. Пинеобластома — первично злокачественная опухоль [12,27,36,44], обычно крупная на момент обнаружения и осложненная гидроцефалией. Всегда имеются метастазы по оболочкам мозга. Контрастное усиление интенсивное негомогенное. 5-летняя выживаемость мала – 58%, несмотря на химиолучевую терапию.

6.4. Тератома

0,04-0,06% от всех опухолей ЦНС и 26-50% от всех опухолей ЦНС плода. Пиковый возраст – первые 10 лет жизни.

Контрастируются гетерогенно. Тератомы могут быть зрелыми (доброкачественные – дермоидная киста или дермоид) и незрелыми (злокачественными). Незрелые (злокачественные) тератомы неотличимы от других опухолей пинеального региона.

7. Образования и поражения свода черепа

7.1. Метастазы

Метастазы представляют собой наиболее частую причину множественных повреждений черепа. Метастазы являются наиболее распространенными злокачественными опухолями костей у взрослых после 50 лет. Они могут встречаться в любом возрасте, с пиком в 60-70 лет. Они чаще возникают из рака молочной железы, легких, простаты, почек и щитовидной железы у взрослых, а также к нейробластомам или сарком у детей [1].

В основном это множественные, чётко очерченные остеолитические поражения, которые обычно распространяются на прилегающие мягкие ткани. Обычно усиливаются гомогенно. Метастазы могут иметь остеолитический, склеротический или смешанный характер роста.

7.2. Внутрикостная менингиома

В основном внутрикостная менингиома наблюдается у женщин в 50-60 лет и обычно проявляется болезненным и расширенным отеком [51].

Внутрикостные остеолитические менингиомы редки и чаще встречаются злокачественные формы [51]. Опухоль обычно является гиперденсной на КТ и хорошо накапливает контраст. На МРТ поражение имеет ↓T1 и переменную интенсивность сигнала на T2, усиливается после введения контраста [51].

Хирургическая резекция поражения обязательна. Рецидивы не являются исключительными и, вероятно, связаны с неполной резекцией [51].

7.3. Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – это злокачественное заболевание костного мозга, характеризующееся моноклональной пролиферацией плазматических клеток. Плазмоцитома (болезнь Рустицкого) – очаговая одиночная форма миеломной болезни. Чаще встречается у мужчин в 50-80 лет [10], пик встречаемости 50-60 лет.

Поражение может быть диффузным или многоочаговым. Опухоль, как правило, распространяются по осевому скелету, либо мультифокально, либо диффузно; одиночные поражения, называемые плазмоцитомами, встречаются редко, локализуются преимущественно в черепе.

7.4. Остеома

Остеомы — локальные доброкачественные опухоли костной ткани, имеющие медленный рост и, практически всегда, доброкачественное течение. Опухоль имеет вид плоского образования («сидячая форма») или вид «на ножке» [10]. Наиболее часто остеомы возникают по наружной пластинке черепа (95 %) и реже на внутренней (5 %). Существует два типа остеом: компактная и губчатая.

7.5. Гемангиома

Костная гемангиома – это доброкачественная медленно растущая опухоль из внутрикостных сосудов, составляющая 10% доброкачественных опухолей черепа [7, 50]. М:Ж – 3:1.

Имеются 2 наиболее распространенные локализации – позвонок и свод черепа. Костная гемангиома преимущественно локализуется в лобной и теменной костях. Рентгенография показывает трабекулярную матрицу от центра к периферии образования в виде «лучей» или «сот». Лечение в основном хирургическое.

7.6. Фиброзная дисплазия

ФД – наследственная генетическая мутация приводящая к аномальной дифференцировке и созреванию остеобластов с прогрессирующей заменой нормальной кости незрелой костной тканью [21].

ФД является распространенным скелетным поражением у подростков и молодых людей. [12] Это моноссальное (70–80% случаев) или полиоссальное поражение. КТ является методом выбора для визуализации, так как демонстрирует характерный вид «матового стекла». На МРТ поражения при фиброзной дисплазии в основном гипоинтенсивны на T1 [10].

Лечение основано на использовании бисфосфонатов.

7.7. Дермоидная киста

Дермоидная киста (дермоид, зрелая тератома) – медленно растущее доброкачественное образование. Обнаруживаются в основном в 30-40 лет.

Дермоиды имеют вид экспансивных, инкапсулированных, однокамерных кистозных остеолитических срединных поражений. Они обычно обнаруживаются в детстве или у молодых людей [10]. Дермоидные кисты часто локализуются вдоль средней линии, особенно около переднего родничка.

Лечение является хирургическим, обычно без рецидивов [2, 32].

7.8. Эпидермоидная киста

Эпидермоидная киста (эпидермоид, холистеатома) составляет 0,2-1,8 % от всех опухолей ЦНС, возрастной диапазон от 20 до 60 лет с пиком встречаемости 20-40 лет.

Расположены латерально, выявляются в базальных цистернах и интракраниально в стороне от средней линии в теменной или лобной кости [36, 14]. На КТ они видны как хорошо отграниченные остеолитические поражения со склеротическими границами с тенденцией расширять внутреннюю и наружную пластинку диплоэ. Плотность от отрицательной (-30HU) до мягкотканной. МР-изображения показывают ликворную интенсивность сигнала на T1 и T2 и высокий сигнал на DWI [23, 32].

Хирургическое иссечение является методом выбора. Прогноз для жизни относительно благоприятный.

7.9. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (эозинофильная гранулёма)

Это редкое заболевание чаще всего встречающееся у детей, в возрасте 6-10 лет. Кости представляют собой наиболее типичный участок поражения (у 75–80% пациентов).

Локализуется преимущественно в осевом скелете с частым вовлечением свода черепа – особенно теменных костей [21]. Может встречаться единичное или множественное остеолитическое поражение с чёткими краями, без склеротических границ [21]. Множественные поражения могут расширяться и объединяться, создавая географической паттерн. На КТ четко отграниченное или «выбитое» остеолитическое повреждение без склеротического ободка и без периостальной реакции (как при миеломной болезни). При МРТ интенсивность сигнала не специфична. Демонстрирует заметное контрастное усиление.

Одиночные поражения могут регрессировать от консервативного лечения (кортикостероиды), а массивные, диффузные или агрессивные формы требуют хирургического иссечения и/или лучевой терапии.

7.10. Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (фиброзная остеодистрофия) является редким хроническим, системное заболевание, при котором поражаются преимущественно позвонки, кости таза и крестец, характеризующееся аномальной и избыточной перестройкой одной или нескольких костей у пациентов, обычно в возрасте старше 55 лет [10]. Наружная пластинка часто не ровная и нередко не дифференцируется, свод черепа напоминает “кудрявую голову негра”. Свод черепа значительно утолщен за счет расширения диплоического слоя, который четко не дифференцируется от обеих пластинок. Саркоматозная дегенерация при болезни Педжета является редкостью.

Лечение основано на приёме бисфосфонатов.

7.11. Остеогенная саркома

Остеосаркома представляет собой злокачественное мезенхимальное новообразование [33, 52]. В отличие от остеосарком конечностей, остеосаркомы свода черепа встречаются в основном в 30-40 лет [33, 52].

Характерным для остеогенных сарком является игольчатый периостит и треугольник («козырек») Кодмана в области края опухоли, где она приподнимает надкостницу. На КТ остеосаркомы обычно имеют остеолитический вид. Прогноз всегда неблагоприятный, продолжительность жизни не превышает 1-2 года.

7.12. Лимфома свода черепа

Лимфома на КТ имеет вид гомогенной массы в кости с внутричерепным и экстракраниальным распространением, а так же разрушением кости. Мягкотканное образование гипоинтенсивное на T1 и слегка гиперинтенсивное на T2 с гомогенным контрастным усилением. Прогноз относительно благоприятный с восстановлением в течение 3 лет, без рецидивов.

8. Опухоли основания черепа

8.1. Параганглиома (гломусная опухоль, хемодектома)

Параганглиома составляет лишь 0,8 % от всех опухолей ЦНС и её возрастной пик встречаемости приходится на 40-60 лет.

Источник опухоли — нервные ганглии вдоль a.carotis, ганглии n.vagus и нервные сплетения вокруг сигмовидного синуса. Возникая в области среднего уха, параганглиома разрушает костные структуры пирамиды, проникая в сосцевидный отросток. Проникая интракраниально, через яремное отверстие опухоли обрастают нервы каудальной группы и венозные синусы [14]. На МРТ ↑↓ по Т2 и ↓ по Т1. Опухоль интенсивно и гомогенно накапливает контраст.

8.2. Инвазия опухоли головы и шеи в основание черепа

Опухоли головы и шеи иногда проникают в переднюю или среднюю черепную ямку либо путем прямой инвазии, либо с периневральным распространением (вдоль нервных стволом черепных нервов). Это наиболее часто встречается у пациентов в возрасте 40-60 лет. При этом рак обычно распространяется вдоль ветвей тройничного или лицевого нерва. КТ демонстрирует распространение опухоли с основания черепа по нервному стволу с расширением отверстия данного нерва. На МРТ в Т1 без контраста имеется гипоинтенсивный, расширенный нерв с утратой периневрального жира. Трубчатая увеличенная масса пораженного нерва хорошо видна на МРТ с контрастным усилением [58].

8.3. Хордома

4% первичных опухолей головного мозга и возникают в окрестностях ската (⅓ всех хордом) [34]. Хордомы могут возникать в любом возрасте, с пиком заболеваемости 30-50 лет.

Хордома основания черепа, как правило, образует ячеистую экспансивно растущую массу в скате с экспансивным ростом в сторону моста мозга или продолговатого мозга по средней линии. При контрастировании возникает гетерогенное усиление.

Для лечения используется хирургическое удаление и лучевая терапия. Опухоль часто рецидивирует и метастазирует (в легкие, печень, кости и лмфоузлы). Прогноз неблагоприятный.

8.4. Хондросаркома

На долю хондросарком приходится 6% опухолей основания черепа [11]. Встречаются в любом возрасте от подросткового до старческого. Хондросаркома основания черепа чаще всего встречается вдоль петроокципитальной щели и представлена экспансивно растущей массой с дольчатыми краями. КТ демонстрирует остеолитическую область. Типичная кольцевидная и краевая кальцификация наблюдается в 41% опухолей [55]. Для лечения используется хирургия и лучевая терапия с достаточно благоприятным прогнозом [11].

8.5. Эстезионейробластома

3–5% всех интраназальных новообразований [14, 19]. Имеются два пика заболеваемости в подростковом возрасте и 40 лет с небольшим преобладанием женщин [56].

Обонятельная нейробластома проявляется как изо- или слегка гиперденсная масса на КТ, на МРТ изо- или ↓Т1, ↑Т2 и ↑DWI. Внутричерепное распространение обонятельной нейробластомы иногда имеет характерные маргинальные кисты, где опухоль приближается к мозгу [59]. На T1 с контрастом опухоль демонстрирует однородное усиление.

9. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 08.2024г.

10. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате

Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине

11. Другие статьи

Кисты головного мозга

Все кисты, кистозные опухоли и внутричерепные кистообразные формации затруднительно объединить единой классификацией, в связи с чем, предлагается несколько подходов к систематике. Читать далее…

Гидроцефалия

Гидроцефалия – это нарушение секреции, оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, которые приводят к увеличению объема, занимаемого ей в ЦНС. Читать далее…

Анатомия головного мозга

Нормальная анатомия головного мозга взрослого на аксиальных МРТ срезах в режиме Т1. Анатомия субарахноидальных пространств и цистерн на МРТ. Подробная анатомия базальных ганглиев на МРТ. Анатомия среднего мозга на МРТ. Читать далее…

Анатомия черепа

Нормальная анатомия основания черепа взрослого на аксиальных КТ срезах в костном окне. Нормальная анатомия черепа взрослого человека. Нормальная анатомия черепа ребёнка. Читать далее…

12. Литература

Abul-kasim K, Thurnher MM, Mckeever P et-al. Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology. 2008;50 (4): 301-14.
Aguawal V, Ludwig N, Aguawal A, Bulsara KR. Intraosseous intracranial meningioma. Am J Neuroradiol 2007; 28: 314–5
Albright AL, Adelson PD, Pollack IF. Principles and practice of pediatric neurosurgery. Thieme Medical Pub. (2007) ISBN:1588903958.
Anderson DR, Falcone S, Bruce JH, Mejidas AA, Post MJD. Radiologic-pathologic correlation. Congenital chororid plexus papillomas. AJNR Am J Neuroradiol 1995; 16:2072–2076
Arana E, Marti-Bonmati L. CT and MR imaging of focal calvarial lesions. Am J Roentgenol 1999; 172: 1683–8
Atlas SW. Magnetic Resonance Imaging Of The Brain And Spine. Lippincott Williams & Wilkins. (2009) ISBN:078176985X.
Avrahami E, Even I. Osteoma of the inner table of the skull—CT diagnosis. Clin Radiol 2000; 55: 435–8
Banks KP, Brown SJ. AJR teaching file: solid masses of the pineal region. AJR Am J Roentgenol. 2006;186 (3): S233-5.
Barkovich AJ. Brain and spine injuries in infancy and childhood. Pediatric neuroimaging, AJ Barkovich. Lippincot Williams & Wilkins, Philadelphia, PA 2005; 254
Barkovich AJ. Congenital malformations of the brain and the skull. Pediatric neuroimaging, AJBarkovich. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA 2005; 291
Bloch OG, Jian BJ, Yang I, et al. A systematic review of intracranial chondrosarcoma and survival. J Clin Neurosci. 2009;16:1547–51.
Bognar L, Turjman F, Villanyi E, et al. Tectal plate gliomas part II: CT scans and MR imaging of tectal gliomas. Acta Neurochil (Wien) 1994; 127: 48-54.
Bulakbasi, M. Kocaoglu, T.H. Sanal, C. TayfunDysembryoplastic neuroepithelial tumors: proton MR spectroscopy, diffusion and perfusion characteristics Neuroradiology, 49 (10) (2007), pp. 805-812
Casselman JW. The skull base: Tumoral lesions. Eur Radiol. 2005;15:534–42.
Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
Cervical cord of patients with Devic’s neuromyelitis optica. Neurology 53(8): 1705-10
Chang PC, Fischbein NJ, McCalmont TH, et al. Perineural spread of malignant melanoma of the head and neck: Clinical and imaging features. Am J Neuroradiol. 2004;25:5–11.
Chow E, Jenkins JJ, Burger PC, Reardon DA, Langston JW, Sanford RA, Heideman RL, Kun LE, Merchant TE. Malignant evolution of choroid plexus papilloma. Pediatr Neurosurg 1999; 31:127–130.
Chung EM, Murphey MD, Specht CS, Cube R, Smirniotopoulos JG. Pediatric orbit tumors and tumorlike lesions: osseous lesions of the orbit. Radiographics 2008; 28: 1193–214
Coates TL, Hinshaw DB, Peckman N, Thompson JR, Hasso AN, Holshouser BA, Knierim DS. Pediatric choroid plexus neoplasms: MR, CT and pathologic correlation. Radiology 1989; 173:81–88.
Crawford TS, Kleinschmidt-Masters BK, Lillehei HO. Primary intraosseous meningiomas. Case report. J Neurosurg 1995; 83: 912–5
Daffner RH, Yakulis R, Maroon JC. Intraosseous meningioma. Skeletal Radiol 1998; 27: 108–11
Daumas-Dupont C, Scheihauer BW, Chodkiewicz JP et al (1988) Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures: report of thirty-nine cases. Neurosurgery 23:545–556
David G. McLone. Pediatric Neurosurgery. Saunders. (2001) ISBN:072168209X.
David M. Yousem MD MBA, Zimmerman RD, Grossman RI. Neuroradiology. Mosby. (2010) ISBN:0323045219
DeMonte F, Gilbert MR, Mahajan A. Tumors of the Brain and Spine. Springer Verlag. (2007) ISBN:0387292012.
Drevelegas A. Imaging of Brain Tumors with Histological Correlations 2011г. 0-443
Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
Edelman RR, Hesselink JR, Zlatkin MB, Crues JV. Clinical Magnetic Resonance Imaging. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier; 2006. pp. 2035–7.
Elder, JB, Atkinson, R, Zee Ch-S, Chen, TC. Primary intraosseous meningioma. Neurosurg Focus 2007;23:1–9.
Erdem E, Angtuaco EC, Van Hemert R, et al. Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics. 2003;23:995–1009.
Fangusaro J. et al. (2008) Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr. Blood Cancer, 50(2): 312–318.
Fangusaro J. et al. (2008) Intensive chemotherapy followed by consolidative myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic cell rescue (AuHCR) in young children with newly diagnosed supratentorial primitive neuroectodermal tumors (sPNETs): report of the Head Start I and II experience. Pediatr. Blood Cancer, 50(2): 312–318.
Filippi CG, Edgar MA, Uluğ AM et-al. Appearance of meningiomas on diffusion-weighted images: correlating diffusion constants with histopathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (1): 65-72
Finelli DA, Hurst GC, Gullapali RP, Bellon EM (1994) Improved contrast enhancing brain lesions on post gadolinium, T1-weighted spin-echo images with use of magnetization transfer. Radiology 190:553–559
Fitz CR, Rao KCVG. Cranial Computed Tomography, 2^nd edn. New York: McGraw-Hill, 1992.
Fleming JFR, Botterell EH. Cranial dermoid and epidermoid tumors. Surg Gynecol Obstet 1959;109:403-4112
Giannini С, et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: what do we really know about it? Cancer 85:2033-45.
Goh S, Butler W, Thiele EA. Subependymal giant cell tumors in tuberous sclerosis complex. Neurology. 2004;63 (8): 1457-61
Greenberg H, Chandler WF, Sandler HM. Brain tumors. Oxford University Press, USA. (1999) ISBN:019512958X
Grossman RI, Gomori JM, Ramer KN, Lexa FJ, Schnall MD (1994) Magnetization transfer: theory and clinical applications in neuroradiology. Radiographics 14:279–290
Gupta RK, Cloughesy TF, Sinha U, Garakian J, Lazareff J, Rubino G, Rubino L, Becker DP, Vinters HV, Alger JR (2000) Relationships between choline magnetic resonance spectroscopy, apparent diffusion coefficient and quantitative histopathology in human glioma. J Neurooncol 50:215–226
H.A. Parmar, S. Pruthi, M. Ibrahim, D. GandhiImaging of congenital brain tumors Semin Ultrasound CT MR, 32 (6) (2011), pp. 578-589
Jeibmann A, Hasselblatt M, Gerss J, et al. Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma. J Neuropathol Exp Neurol 2006;65:1069–73
K.K. Koeller, E.J. RushingFrom the archives of the AFIP: oligodendroglioma and its variants: radiologic-pathologic correlation Radiographics, 25 (6) (2005), pp. 1669-1688
K.W. Yeom, B.C. Mobley, R.M. Lober, J.B. Andre, S. Partap, H. Vogel, et al.Distinctive MRI features of pediatric medulloblastoma subtypes AJR Am J Roentgenol, 200 (4) (2013), pp. 895-903
Klein MJ, Siegal GP. Osteosarcoma: anatomic and histologic variants. Am J Clin Pathol 2006; 125: 555–81
Koulouris G, Rao P. Multiple congenital cranial hemangiomas. Skeletal Radiol 2005; 34: 485–9
Lisle DA, Monsour PA, Maskiell CD. Imaging of craniofacial fibrous dysplasia. J Med Imaging Radiat Oncol 2008; 52: 325–32
M.J. Schniederjan, S. Alghamdi, A. Castellano-Sanchez, C. Mazewski, B. Brahma, D.J. Brat, et al.Diffuse leptomeningeal neuroepithelial tumor: 9 pediatric cases with chromosome 1p/19q deletion status and IDH1 (R132H) immunohistochemistry Am J Surg Pathol, 37 (5) (2013), pp. 763-771
Marc J.A., Takei Y., Schechter M.M.. Hoffman J.C. (1975) Intracranial hemangiopericytomas: angiography, pathology and differential diagnosis. Radiology 125(4): 823-832.
Meyers SP, Hirsch WL, Jr, Curtin HD, et al. Chondrosarcomas of the skull base: MR imaging features. Radiology. 1992;184:103–8.
Morita A, Ebersold MJ, Olsen KD, et al. Esthesioneuroblastoma: Prognosis and management. Neurosurgery. 1993;32:706–14. discussion 714–15.
Newton HB, Jolesz FA. Handbook of neuro-oncology neuroimaging. Academic Pr. (2008) ISBN:012370863X
Parker GD, Harnsberger HR. Clinical-radiologic issues in perineural tumor spread of malignant diseases of the extracranial head and neck. Radiographics. 1991;11:383–99.
Som PM, Lidov M, Brandwein M, et al. Sinonasal esthesioneuroblastoma with intracranial extension: Marginal tumor cysts as a diagnostic MR finding. Am J Neuroradiol. 1994;15:1259–62.
Кобяков Г.Л., Абсалямова О.В., Бекяшев А.Х, Коновалов А.Н., Насхлеташвили Д.Р., Потапов А.А., Рыжова М.В., Смолин А.В., Трунин Ю.Ю. «Практические рекомендации по лекарственному лечению первичных опухолей ЦНС» DOI: 10.18027/2224-5057-2016-4s2-64-84

RENTGENOGRAM

RENTGENOGRAM