НЕЙРОФИБРОМАТОЗ I ТИПА
Содержание
1. Определение
Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена, НФ-1) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году учеником Рудольфа Вирхова – Фридрихом фон Реклингхаузеном. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, встречается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, у 1 из 3500 новорождённых.
2. Встречаемость
1:2000-3000 (>90% всех случаев НФ-1)
3. Наследование
Аутосомно-доминантное. Хромосома 17
4. Клиника
Первичные кожные проявления – пятна по типу “кофе с молоком”.
5. Морфология
Поражение ЦНС встречается в 15-20% Поражения мозга при НФ-1: поражение нервов и астроцитов.
- глиома зрительного нерва
- не оптические глиомы (обычно астроцитомы низкой степени злокачественности)
6. Ассоциированная патология
При нейрофиброматозе часто развивается: пилоцитарная астроцитома, дисплазия клиновидной кости и нейрофибромы.
7. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 12.09.2024г.
8. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
9. Литература
- Диагностическая нейрорадиология. Том 1 – В.Н.Корниенко, И.Н.Пронин Издательство: Москва, Россия Артикул: 104247 Год издания: 2008 , страниц: 455 с ил ISBN: 978-5-94982-030-4
- Diagnostic Imaging Brain THIRD EDITION Anne G. Osborn, MD, FACR Karen L. Salzman, MD ISBN: 978-0-323-37754-6