ПЕРВИЧНАЯ ЛИМФОМА ЦНС
Содержание
1. Эпидемиология
ПЛЦНС составляет 2-6 % от всех опухолей ЦНС, пик встречаемости: у лиц с иммунодефицитом моложе 40 лет, у лиц с нормальным иммунитетом в 50-70 лет [2].
2. Общие сведения
Первичная лимфома ЦНС (ПЛЦНС) — инфильтрация лимфоцитами белого вещества головного мозга с формированием облаковидных зон и типичным поражением валика и колена мозолистого тела, без других изменений со стороны лимфоидных органов (чаще всего это неходжкинский тип В-клеточной лимфомы). Встречается у иммунокомпрометированных лиц, часто у ВИЧ-инфицированных или у реципиентов после трансплантации органов [2].
3. Морфология
Солидное округлое образование с четкими и ровными контурами, имеет не резко выраженный перифокальный отек. На КТ чаще ↑ плотность (80 %) и реже гиподенсна (20 %), некроз ↓КТ. Отека нет или незначительно степени выраженности [2]. На МРТ изо паренхиме мозга, может быть несколько ↑Т2 и слабо ↓Т1, за счет гиперклеточности имеет ↑ DWI (высокое ядерно-цитоплазматическое отношение и низкое внутриопухолевое содержание воды) [5].
Опухоль окружает перифокальный отек, в большинстве случаев не выраженный (размер опухоли не соответствует размеру отека). В центре опухоли может возникать некроз (типично для ВИЧ-инфицированных больных). Узлы опухоли четко отграниченные, образования разной величины, чаще округлой формы [2]. Характер инфильтрации диффузный с нечеткими границами [5]. Опухолевые клетки могут быть найдены далеко от грубо признанных границ опухоли [5].
Перифокальный отек гораздо менее обширный, чем видно у первично глиальных опухолей или метастазов [4]. Располагается лимфома в подавляющем большинстве супратенториально, в базальных ядрах, полушариях, а также типично распространяется по комиссуральным волокнам (через мозолистое тело на противоположную сторону образуя фигуру “бабочки”).
У части пациентов наблюдается компактное солидное строение опухоли, а у других с центральным некрозом (последнее типично для ВИЧ-инфицированных пациентов) [1]. При СПИДе и после трансплантации наблюдаются множественные поражения в 60-85 % [2].
4. Локализация
Наиболее распространенными места являются перивентрикулярное белое вещество, мозолистое тело и базальные ганглии. Реже опухоль включает в себя мостомозжечковый угол и мозжечок. Т-клеточные лимфомы, по-видимому, возникают в мозжечке чаще. ПЛЦНС имеет отчетливую тенденцию к периваскулярному распространению. Лептоменингиальное или эпендимное вовлечение встречается в 12 % случаев.
Лептоменингеальные ПЛЦНС не ассоциированные с поражением паренхимы мозга являются редкостью, включающей в себя приблизительно 7 % ПЛЦНС [5]. Дуральное поражение у пациентов с ПЛЦНС встречается редко, исключение — фолликулярная лимфома, найдена за пределами ЦНС, все другие подтипы лимфомы могут присутствовать в мозге [5].
5. Контрастное усиление
Интенсивное гомогенное накопление контрастного препарата. При наличии некротического фокуса — контрастирование кольцевидное [1].
6. Дифференциальная диагностика
1. Глиома
По сравнению с глиомами лимфома имеет низкие показатели перфузии. По сравнению с глиомами 60 % лимфом не имеют перифокального отека или он не выраженный, как при злокачественных глиомах. При использовании кортикостероидов происходит регрессия перифокального отека, уменьшение размеров образования, а иногда его исчезновение, что не встречается при глиомах (лимфомы – «опухоли-призраки»). У лимфомы низкие показатели перфузии (по сравнению с анапластической астроцитомой и глиобластомой) [1]. ADC лимфом были значительно ниже, чем ГБ. Глиома показывает интенсивность сигнала высокая на Т2, в то время как ПЛЦНС обычно гипо- и изоинтенсивна [3]. На КТ лимфома ЦНС обычно гиперденсна.
2. Метастазы
Метастатические опухоли, как правило, имеют обширный перифокальный отек и масс-эффект, не соответствующий размерам очага, что встречается в обратной зависимости при лимфоме ЦНС. При подозрении на метастаз рекомендуется ПЭТ-сканирование. В большинстве случаев дифференциальная диагностика исключительно на основе визуализации не достоверна.
3. Токсоплазмоз
Возникновение абсцесса мозга также как и лимфомы происходит чаще на фоне иммуносупрессии. При этом септические абсцессы имеют свойство ограничивать диффузию, но лимфома также имеет повышенный МР-сигнал на DWI, а токсоплазменные абсцессы не ограничивают диффузию. При контрастировании абсцесс накапливает контраст по типу кольца или “короны”, лимфома чаще гомогенно адсорбирует контрастный агент. Лимфома имеет менее выраженный перифокальный отек, чем абсцесс. В центре токсоплазмозного очага имеется внутренний шпиль или точка. Кроме того, стоит прибегнуть к лабораторной диагностике и поиску специфических антител (IgG, IgM) в крови.
Ответ на терапию токсоплазмоза в течение 1-2 недель способствует диагнозу токсоплазмоза. Если нет ответа, есть большая вероятность ПЛЦНС. Низкие показатели rCBV в токсоплазмозных поражениях, вероятно, обусловлена отсутствия сосудов в пределах абсцесса; высокий rCBV в лимфомах, вероятно, возникает из-за гиперваскуляризации в очагах активного опухолевого роста. Низкие показатели rCBV в отеке, по-видимому, связаны с сужением сосудов, а также с повышенным интерстициальным давлением [5].
4. Менингиома
Менингиомы могут быть трудно отличимы от периферийной лимфомы, которая находится в контакте с менингеальной поверхностью. Тем не менее, кальцификации часто встречаются в менингиомах и не находится в лимфомах [6].
7. Клиническая картина, лечение и прогноз
Общемозговые (25 %) и очаговые (60 %) симптомы, припадки 15 % и увеит 12 % [2]. Клинические симптомы ПЛЦНС переменные, в зависимости от расположения опухоли и внутричерепного давления. Очаговые симптомы присутствуют в около 50 % больных и включают головную боль, судороги, изменения личности, двигательные расстройства и мозжечковые знаки. Дисфункция черепных нервов присутствует в 10-40 %. Пациенты в возрасте до 50 лет имеют лучший результат по сравнению с пожилых пациентами. Пациенты со СПИДом имеют более неблагоприятное течение. Общая выживаемость колеблется от 3 недель до 21 месяцев.
После установления диагноза «первичная лимфома ЦНС» больной должен быть направлен к гематологам (онкологам) для продолжения лечения. При индексе Карновского > 50, сохранных функциях печени и почек, возрасте не старше 65 лет методом выбора лечения является использование химиотерапии на основе высокодозного метотрексата [1]. Окончательный диагноз ставится по результатам стереотаксической биопсии (СТБ имеет осложнения в виде кровоизлияния) [2].
Плохие прогностические факторы включают в себя: расположение в глубоких структурах головного мозга, пожилой возраст пациентов, повышение в сыворотке ЛДГ и увеличения белка в СМЖ. С увеличением числа факторов риска, 2 года выживание падает с 80 % до 48 % и до 15 % [5].
8. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 01.2025г.
9. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
10. Другие статьи
Опухоли и кисты головного мозга и черепа
В рамках данной статьи коротко освещаются основные сведения о наиболее часто встречающихся опухолях, кистах и других поражениях головного мозга и нейрокраниума в привязке к типичным (наиболее характерным локализациям) областям. Читать далее…
Анапластическая астроцитома
Анапластическая астроцитома представляет собой промежуточный вариант дифференцировки опухоли между диффузной астроцитомой и глиобластомой. АА может возникать самостоятельно первоначально (de novo) или… Читать далее…
Глиобластома
Глиобластома может локализоваться в любом участке мозга, однако, с изрядной частотой, возникает супратенториально в полушариях большого мозга. Инфратенториальное расположение крайне редкое, встречается в основном в детстве. Читать далее…
Менингиома
Менингиома – округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме. Читать далее…
11. Литература
- Берснев В.П, Олюшин В. Е., Шебзухова, Л. М. Диагностика менингиом полушарий большого мозга в стадии ранних клинических проявлений. Журн. невропатол. и психиатр,2006; № 10:12–16.
- В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
- A.G. Osborn, K.L. Salzman, M.M. Thurnher, J.H. Rees and M. Castillo. “The New World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors: What Can the Neuroradiologist Really Say?” American Journal of Neuroradiology May 2012, 33 (5) 795-802; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A2583
- Bulakbasi, M. Kocaoglu, T.H. Sanal, C. TayfunDysembryoplastic neuroepithelial tumors: proton MR spectroscopy, diffusion and perfusion characteristics Neuroradiology, 49 (10) (2007), pp. 805-812
- Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
- Jääskeläinen J, Haltia M, Servo A. Atypical and anaplastic meningiomas: radiology, surgery, radiotherapy, and outcome. Surg Neurol. 1986;25 (3): 233-42.