ОБРАЗОВАНИЯ ХИАЗМАЛЬНО-СЕЛЛЯРНОЙ ОБЛАСТИ
Содержание
1. Общие сведения
Диференциальный диагноз при наличии усиливающейся супраселлярной массы, которая включает в себя воронку: макроаденома, гипофизит, лимфома, гранулематозное заболевание и метастазы [2].
Супраселлярные опухоли – 40% всех внутричерепных опухолей и обычно сопровождаются зрительными и эндокринными нарушениями, это краниофарингиомы, глиомы зрительного тракта и герминомы. Все эти опухоли могут иметь смешанные солидные и кистозные проявления [3]. Аденома гипофиза и краниофарингиома рассмотрены в других статьях.
Клинические проявления поражения супраселлярной области в педиатрии [9]:
- не сахарный диабет – чаще всего встречается при эозинофильной гранулеме стебля;
- раннее половое созревание – чаще всего встречается при гипоталамической гамартоме;
- задержка роста – чаще всего встречается при краниофарингиоме.
2. Пилоцитарная астроцитома
Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей с инфратенториальной локализацией, при этом реже встречается у взрослых с преимущественно солидным строением и супратенториальным расположением. Глиома зрительного нерва – это почти всегда пилоцитарная астроцитома, в большинстве случаев ассоциированная с нейрофиброматозом I типа.
3. Пиломиксоидная астроцитома
Пиломиксоидная астроцитома (ПМА) отличается от пилоцитарной астроцитомы (ПА) как клинически, так и гистологически. ПМА обычно возникают в раннем среднем возрасте и ассоциируются с более агрессивным поведением (и, следовательно, значительно худшим прогнозом), чем ПА [4].
3.1 Гистология
ПМА состоят из биполярных (пилоидных) клеток, которые лежат в четкой миксоидной матрице. ПМА в настоящее время считаются новообразованиями ВОЗ степени II (в отличие от ПА, которые имеют степень I) [1]. Совсем недавно была описана «промежуточная» пиломиксоидная опухоль, которая проявляет гистологические особенности как ПМА, так и ПА. [6].
3.2 Эпидемиология
Диагноз ПМА безусловно, следует рассматривать у младенца или маленького ребенка с быстро растущей супраселлярной массой, содержащей геморрагические очаги [1].
3.3 Морфология и локализация
ПМА могут быть обнаружены практически в любом отделе мозга, однако классическим местоположением является область гипоталамуса и хиазмы [1], реже задней черепной ямки. Наиболее распространенным проявлением ПМА является крупная объемная U-образная супраселлярная опухоль, распространяющаяся в смежные области височных долей [1]. Кровотечение, редко встречается в ПА, однако в 25% обнаруживается в ПМА. 90% усиливаются после введения контраста [1]. Примерно половина всех ПМА демонстрирует существенное усиление после контрастирования, однако также встречается кольцевидный или гетерогенный паттерн усиления [8].
Кроме того, включение ПМА в дифференциальный диагноз предупреждает нейроонколога о том, что потенциально худший прогноз, связанный с вероятностью наличия ПМА, может потребовать более агрессивной терапии [1].
4. Невринома
Невриномы представляют собой опухоль, развивающуюся из шванновских глиальных клеток, составляющих оболочку нерва. Невриномы (шванномы) являются внемозговыми опухолями (однако описаны случаи внутримозговых шванном) и чаще располагаются не в области турецкого седла или супраселлярном регионе, а в параселлярной зоне средней черепной ямки. Шванномы данной области чаще всего развиваются из тройничного нерва или III-IV нервов, проходящих в пещеристом синусе.
Данные образования имеют капсулу, экспансивный (не инфильтративный рост) и преимущественно солидное строение. В процессе роста такие опухоли распространяются через отверстия в основании черепа, приводя к их асимметричному расширению, что хорошо визуализируется на КТ в костном окне.
5. Питуицитома
Питуицитома была переопределена как астроцитарная опухоль, которая предположительно возникает из задней доли гипофиза или воронки. Истинные питуицитомы – редкие новообразования [2].
5.1 Морфология
При визуальных исследованиях питуицитомы представляют собой хорошо очерченные, солидные внутригипофизарные (20%), супраселлярные (40%) или комбинированные (40%) поражения [2]. МРТ может четко отделить от гипофиза только 25%. Питуицитомы изоинтенсивны на T1 и, как правило, гиперинтенсивны на T2. Большинство питуицитом усиливаются гомогенно и интенсивно [2].
5.2 Клиническая картина и лечение
Пациенты с питуицитомой имеют симптомы, сходные с симптомами других поражений селлярной области (гипопитуитаризм, головная боль или гиперпролактинемия) [2]. Они редко рецидивируют, даже после субтотальной резекции [2, 3, 5].
6. Гранулярно-клеточная опухоль нейрогипофиза
Гранулярно-клеточная опухоль нейрогипофиза, чаще всего встречаются у взрослых людей среднего возраста (пик 49 лет) [2]. Она представляет собой интра- или супраселлярную массу, которая возникает в нейрогипофизе или воронке [2]. Гранулярно-клеточные опухоли – супраселлярные массы с чёткими контурами и гомогенным контрастным усилением. Распространенными симптомами являются – эндокринная дисфункция, головная боль и нарушения зрения [2].
7. Веретеновидно-клеточная онкоцитома аденогипофиза (ВКОА)
ВКОА наблюдается исключительно у взрослых – пик в 56 лет. ВКОА является редкой неаденоматозной онкоцитарной опухолью передней доли гипофиза [2]. Большинство зарегистрированных случаев присутствуют в виде внутригипофизарных масс с супраселлярным ростом. ВКОА также неотличима от обычной макроаденомы гипофиза [2].
Когда супраселлярная опухоль у людей среднего или старшего возраста явно возникает из гипофиза и четко отделена от нормальной гипофизарной ткани следует думать о: гранулярно-клеточной опухоли, ВКОА и питуицитоме. Различение питуицитом от гранулярно-клеточной опухоли и ВКОА, вероятно, невозможно только на основании результатов визуализации [2].
Данная опухоль имеет доброкачественное клиническое течение. Эндокринологические данные, вероятно, более полезны для отличия питуицитомы от аденом. Питуицитома иногда вызывает гипопитуитаризм, но почти никогда не вызывает несахарный диабет [2].
8. Лимфоцитарный гипофизит
Наиболее частая патология гипофиза у рожениц: апоплексия гипофиза (синдром Шихана) и лимфоцитарный гипофизит. Это состояние возникает в раннем послеродовом периоде и характеризуется аутоиммунным воспалением (лимфоцитарная инвазия) гипофиза [10].
Лимфоцитарный гипофизит – редкое аутоиммунное заболевание, возникающее у женщин в первые 6 месяцев беременности или в первые 6 месяцев после родов. Проявляется гормональными нарушениями, масс-эффектом или их комбинацией. Окончательный диагноз ставят на основании биопсии или проводимого лечения.
Типичные симптомы включают: головные боли, сужение полей зрения, гипофизарная дисфункция и др. МРТ демонстрирует увеличение мягкотканной массы, вовлекающей переднюю и заднюю часть гипофиза а так же воронку, которая заметно утолщена [10].
9. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Рис.22 Гистиоцитоз – выраженное утолщение ножки гипофиза с расширением к области гипоталамуса, накапливающее контраст (головки стрелок).
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – редкое заболевание, характеризующееся аномальной пролиферацией гистиоцитов. Может возникать в любом органе, в том числе в гипофизе и его воронке [10]. В типичном случае аномалии возникают в костях и в ножке гипофиза. Более редким признаком является демиелинизация мозжечка. Изменения ножки гипофиза часто сопровождаются несахарным диабетом. Пиковый возраст пациентов 2-5 лет, однако встречается и в 15 лет. На T1 с контрастом поражения обычно усиливаются [10]. Поражается область гипоталамуса, гипофиза и воронки с утолщением и контрастным усилением на МРТ. Поражение массы гипоталамуса в 10% и инфундибулярная атрофия у 29% [10]. У 50% имеется несахарный диабет. Наличие дополнительной патологии в других органах, в частности в костях, должно вызвать подозрение на системное заболевание [10].
10. Эктопия нейрогипофиза
Рис.23 Дистопия нейрогипофиза – отсутствие очага ↑Т1 в типичном месте (головка стрелки) и наличие в области сосцевидных тел гипоталамуса (стрелки).
Нейрогипофиз при этом находится в области гипоталамуса или в области воронки; часто ассоциированно с его гипоплазией или его полным отсутствием. Клиническая картина – проявления гипопитуитаризма и несахарный диабет [9].
11. Нейросаркоидоз
Утолщение воронки с равномерным усилением с лептоменингеальным усилением, являются одними из наиболее распространенных проявлений на МРТ у пациентов с нейросаркоидозом. Сопровождается пангипопитуитаризмом с утолщением воронки (до 4 мм), который усиливается после введения контраста [10].
12. Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера – форма васкулита, которая поражает средние сосуды во многих органах. Могут поражаться любая система органов. Редко, но встречается поражение гипофиза. Изолированное поражение гипофиза крайне редко [11]. Острое начало, паралич III нерва и диплопия.
13. Первичная лимфома ЦНС
Это обычно встречаются у людей с ослабленным иммунитетом. Постконтрастное МРТ показывают селлярную массу с утолщением стебля гипофиза и сильное гомогенное усиление [7]. Обычно встречаются сочетанные поражения гипоталамуса и базальных ядер с выраженным контрастным усилением.
14. Герминома
Встречаются в возрасте 6-15 лет. Чаще всего бифокальное поражение воронки гипофиза (или гипоталамуса) и одновременно пинеальной области.
15. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 27.05.2025г.
16. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
17. Другие статьи
Краниофарингиома
Краниофарингиома (КФ) развивается из остатков кармана Ратке или краниофарингеального канала – 2-5 % от всех опухолей ЦНС, два возрастных пика 5-14 лет и 70-80 лет. Читать далее…
Аденома гипофиза
Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль. Микроаденома – в подавляющем большинстве – функционирующая опухоль с клиническими проявлениями гормональных расстройств, а макроаденомы чаще бывают нефункционирующими.. Читать далее…
Опухоли пинеальной области
Патологические образования эпифиза у женщин в 50% случаев – пинеоцитома и пинеобластома, в 50% случаем – герминома. У мужчин 80% образований эпифиза – герминомы. Читать далее…
Внутрижелудочковые опухоли головного мозга
Образования желудочковой системы следует дифференцировать исходя из локализации возраста и морфологии, что в большинстве случаев позволяет с высокой точностью сделать вывод о природе поражения. Читать далее…
18. Литература
- A.G. Osborn, K.L. Salzman, M.M. Thurnher, J.H. Rees and M. Castillo. “The New World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumors: What Can the Neuroradiologist Really Say?” American Journal of Neuroradiology May 2012, 33 (5) 795-802; DOI: https://doi.org/10.3174/ajnr.A2583
- Brat DJ, Scheithauer BW, Fuller GN, et al. Newly codified glial neoplasms of the 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system: angiocentric glioma, pilomyxoid astrocytoma, and pituicytoma. Brain Pathol 2007;17:319–24
- Covington MR, Chin SS, Osborn AG. Pituicytoma, spindle cell oncocytoma and granular cell tumor: clarification and meta-analysis of the world literature since 1893. AJNR AM J Neuroradiol 2011;32:2067–72
- Fernandez, N. Girard, A. Paz-Paredes, C. Bouvier-Labit, G. Lena, D. Figarella-BrangerThe usefulness of MR imaging in the diagnosis of dysembryoplastic neuroepithelial tumor in children: a study of 14 cases AJNR Am J Neuroradiol, 24 (5) (2003), pp. 829-834
- Hammoud DA, Munter FM, Brat DJ, et al. Magnetic resonance imaging features of pituicytomas: analysis of 10 cases. J Comput Assist Tomogr 2010;34:757–61
- Jung CS, Foerch C, Schänzer A et-al. Serum GFAP is a diagnostic marker for glioblastoma multiforme. Brain. 2007;130 (Pt): 3336-41.
- Li Y, Zhang Y, Xu J, Chen N. Primary pituitary lymphoma in an immunocompetent patient: a rare clinical entity. J Neurol 2012;259(2):297 305.
- Louis DN, Cavenee WK, Ohgaki H et-al. WHO classification of tumours of the central nervous system. WHO. (2007) ISBN:9283224302
- Mukesh G. Harisinghani, MD, John W. Chen, MD, PhD, Ralph Weissleder, MD, PhD. Primer of Diagnostic Imaging (6 edition). ISBN: 978-0-323-35774-6. Copyright © 2019 by Elsevier, Inc.
- Prayer D, Grois N, Prosch H, Gadner H, Barkovich AJ. MR imaging presentation of intracranial disease associated with Langerhans cell histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol 2004;25(5):880 91.
- Yong TY, Li JY, Amato L, Mahadevan K, Phillips PJ, Coates PS, et al. Pituitary involvement in Wegener’s granulomatosis. Pituitary 2008;11(1):77 84.