КРАНИОФАРИНГИОМА
Содержание
1. Эпидемиология
Краниофарингиома (КФ) развивается из остатков кармана Ратке или краниофарингеального канала [9], составляет 2-5 % от всех опухолей ЦНС, 5-10% опухолей головного мозга у детей и 50% супраселлярных масс [8, 10], при этом 5-13 % приходится на долю всех опухолей детского возраста. Возрастной интервал встречаемости 5-60 лет, два возрастных пика 5-14 лет и 70-80 лет.
2. Морфология и локализация
Типично – в виде кальцифицированной супраселлярной кисты, чаще в супраселлярной и реже интраселлярно в области гипоталамуса и хиазмы [11]. Солидные опухоли встречаются реже, чаще смешанные опухоли [8]. На МРТ ↑↓T1 и ↓T2 (липиды, белки или кровь) и ↑FLAIR. Стенка контрастируется после в/в усиления. Опухоль может окружать соседние кровеносные сосуды. На МР-спектре в кистах ↑Lip/Lac (отличает ее от астроцитомы зрительного тракта).
Топографические типы краниофарингиом:
- эндосупраселлярная,
- стебельная,
- интравентрикулярная и
- интра-экстравентрикулярная.
Эндосупраселлярная КФ — экспансивный рост, смещает зрительные нервы и сонные артерии вверх и в стороны. III желудочек становится щелевидным, расширяет седло, петрификаты в турецком седле и над ним.
Интравентрикулярные и интра-экстравентрикулярные КФ — преимущественно кистозные, расположенные в III желудочке; гипофиз и воронка — интактны, почти не изменяет турецкое седло, не редко достигают гигантских размеров [1]. Так же подобные опухоли могут явиться причиной гидроцефалии.
Стебельные КФ — имеют ладьевидную форму, распространяются экспансивно антеселлярно и ретроселлярно, ткань гипофиза интактна, супраселлярная часть, чаще всего, кистозная, но, может быть и солидная, могут вызывать гидроцефалию. Опухоль хорошо отграничена от прилежащего мозгового вещества. Петрификаты в 95 %. [1]. Зрительные нервы и сонные артерии включены в строму опухоли.
Гигантские КФ — все вышеописанные, очень крупных размеров, распространяющиеся в стороны, желудочковую систему, с обструкцией и окклюзионной гидроцефалией.
3. Гистологические типы
- адамантинозные — кистозные или кистозно-солидные образования, типичны для детей и, лишь изредка, обнаруживаются у взрослых (встречается чаще), 90% с наличием петрификатов [3, 4], разнородное содержимое в кистах (холестерин, метгемоглобин, протеины) [2].
- папилломатозные — солидные, реже однокамерные кисты, кальцификация не характерна, чаще интра-экстравентрикулярные, экспансивно растущие, и встречаются, почти исключительно, у взрослых и в пожилом возрасте.
4. Биологическое поведение и динамическое наблюдение
Хотя КФ гистологически доброкачественны, они ведут себя агрессивно, вторгаясь в ближайшие структуры, делая резекцию трудной. Адамантиномоподобные КФ чаще и быстрее рецидивируют после хирургического удаления. Папилломатозные КФ крайне редко рецидивируют [7].
5. Дифференциальная диагностика
В дифференциальной диагностике краниофарингиом от других селлярных поражений успешно используется правило «90», которое характеризует краниофарингиомы [13]:
- 90% из них кистозные,
- 90% из них кальцинированные,
- 90% из них усиливаются,
- более 90% из них супраселлярны.
Макроаденома гипофиза всегда исходит из железы, чаще солидные или кистозно-солидные, аденомы в процессе роста разрушают (раздвигают) костные ориентиры селлярной области, что для КФ малоспецифично. Аденомы почти никогда не содержат петрификатов, а КФ в 90%. Аденомы чаще в возрасте 20-40 лет, а КФ у детей и стариков.
Аневризма, как и КФ, может содержать петрификаты. Функционирующая аневризма видна на МРА и быстро накапливает контраст при КТА. КФ не контрастируется одновременно с артериями виллизиева круга.
В поздних стадиях контраст не обнаруживается в тромбированных и функционирующих аневризмах.
Глиомы зрительных нервов в основном, у детей, имеют направление роста вдоль II нерва (расширение канала зрительного нерва) и оптических трактов. Астроцитомы II-го нерва в 50% случаев ассоциированы с нейрофиброматозом I типа.
6. Клиническая картина, лечение и прогноз
Клинические нарушения включают: нейроэндокринные, зрительные нарушения (битемпоральная гемианопсия). Внешние признаки: низкий рост в детстве (в силу снижения выработки СТГ), пониженная выработка гонадотропина, АКТГ и ТТГ. Может возникать гидроцефалия от сдавления отверстий Монро [13]. Свидетельство вторжения в III желудочек, очень важно для операции: расширение расстояния между lamina terminalis и дном III желудочка, а также растопыренные corpora mamillaria. Зрительные нервы могут быть заметно искажены и натянуты [13].
Охват соседних сосудов, особенно виллизиева круга, является еще одной признанной особенностью краниофарингиом, и представляет препятствие на пути радикальной операции [13]. Сами краниофарингиомы не обладают эндокринной активностью, но вызывают гормональные нарушения, повреждая гипоталамус, гипофиз, или нарушая их взаимодействие.
Лечение, как правило, хирургическое с лучевой терапией, что особенно полезно при неполной резекции. Хотя опухоль относительно доброкачественна, местные рецидивы наблюдается у 7-33 % пациентов [14, 15]. Для лечения кистозных краниофарингиом с успехом применяется введение радиоизотопов для внутритканевого облучения (интерстициальное облучение или брахитерапия) [16]. Безрецидивная выживаемость после полной резекции является 86,9 % в течение 5 лет, но падает на 48,8 % в случае с субтотальной резекцией [7].
7. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 22.05.2025г.
8. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
9. Другие статьи
Аденома гипофиза
Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль. Микроаденома – в подавляющем большинстве – функционирующая опухоль с клиническими проявлениями гормональных расстройств, а макроаденомы чаще бывают нефункционирующими.. Читать далее…
Внутрижелудочковые опухоли головного мозга
Образования желудочковой системы следует дифференцировать исходя из локализации возраста и морфологии, что в большинстве случаев позволяет с высокой точностью сделать вывод о природе поражения. Читать далее…
Опухоли пинеальной области
Патологические образования эпифиза у женщин в 50% случаев – пинеоцитома и пинеобластома, в 50% случаем – герминома. У мужчин 80% образований эпифиза – герминомы. Читать далее…
Менингиома
Менингиома – округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме. Читать далее…
Глиомы ствола головного мозга
В стволе мозга на МРТ обнаруживаются два типа роста, которые имеют разный прогноз: очаговый (более оптимистичный прогноз) и диффузный (более распространенный с плохим прогнозом). Читать далее…
10. Литература
- В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
- Agrawal V, Ludwig N, Agrawal A et-al. Intraosseous intracranial meningioma. AJNR Am J Neuroradiol. 2007;28 (2): 314-5
- Atlas SW. Magnetic Resonance Imaging Of The Brain And Spine. Lippincott Williams & Wilkins. (2009) ISBN:078176985X.
- Bernstein M. Neuro-oncology, the essentials. Thieme. (2007) ISBN:1588904970
- Brat DJ, Scheithauer BW, Fuller GN, et al. Newly codified glial neoplasms of the 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system: angiocentric glioma, pilomyxoid astrocytoma, and pituicytoma. Brain Pathol 2007;17:319–24
- Covington MR, Chin SS, Osborn AG. Pituicytoma, spindle cell oncocytoma and granular cell tumor: clarification and meta-analysis of the world literature since 1893. AJNR AM J Neuroradiol 2011;32:2067–72
- Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
- H. Brunel, C. Raybaud, P. Peretti-Viton, G. Lena, N. Girard, A. Paz-Paredes, et al.Craniopharyngioma in children: MRI study of 43 cases Neurochirurgie, 48 (4) (2002), pp. 309-318
- J.W. Schroeder, L.G. VezinaPediatric sellar and suprasellar lesions Pediatr Radiol, 41 (3) (2011), pp. 287-298 [quiz 404–5]
- M.J. Plaza, M.J. Borja, N. Altman, G. SaigalConventional and advanced MRI features of pediatric intracranial tumors: posterior fossa and suprasellar tumors AJR Am J Roentgenol, 200 (5) (2013), pp. 1115-1124
- Mukesh G. Harisinghani, MD, John W. Chen, MD, PhD, Ralph Weissleder, MD, PhD. Primer of Diagnostic Imaging (6 edition). ISBN: 978-0-323-35774-6. Copyright © 2019 by Elsevier, Inc.
- Mukesh G. Harisinghani, MD, John W. Chen, MD, PhD, Ralph Weissleder, MD, PhD. Primer of Diagnostic Imaging (6 edition). ISBN: 978-0-323-35774-6. Copyright © 2019 by Elsevier, Inc.
- Pahapill PA, Ramsay DA, Del Maestro RF (1996). Pleomorphic xanthoastrocytoma: case report and analysis of the literature concerning the efficacy of resection and the significance of necrosis. Neurosurgery 38:822-9.
- Scheithauer Bernar W, M. D. Classification of Tumors of the Central Nervous System. Mayo Clinic, Roshester Development of WHO. 02.10.2008.
- Tien RD, Barkovich AJ, Edwards MS. MR imaging of pineal tumors. AJR Am J Roentgenol. 1990;155 (1): 143-51.
- Wolpert SM, Barnes PD. MRI in Pediatric Neuroradiology. St.Louis: Mosby, 1992.