www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

Меню

ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА (СОЛИТАРНАЯ ФИБРОЗНАЯ ОПУХОЛЬ)

Содержание
1. Общие сведения

В классификации опухолей ЦНС пересмотра с 2016г. и далее гемангиоперицитома заменена термином солитарная фиброзная опухоль. В дальнейшем в данной статье автор принял решение использовать прежний термин – гемангиоперицитома.

2. Эпидемиология

Гемангиоперицитома (ГП)  составляет 0,4-1,0% от всех опухолей ЦНС с пик встречаемости в 5-ом десятилетии. По данным различных авторов мужчины составляют 50-70 % пациентов [5, 6, 8, 11]. Средний возраст больных с ГП колеблется от 38 до 42 лет [6, 11, 10].

3. Морфология и локализация

Гемангиоперицитома при макроскопическом анализе представляет крупную полукруглую, дольчатую массу с бугристыми контурами, вызывающую эрозию и деструкцию костей черепа. ГП имеет неоднородное гетерогенное строение. На КТ, поражение слегка гиперденсно, но обычно мало кальцинировано или совсем без петрификатов. На МРТ ГП хорошо отграниченная масса, отчасти, из-за многочисленных пустот потока сигнала, которые характеризуют васкуляризацию опухоли [14], в остальном изоинтенсивна в Т1 и Т2 взвешенных режимах [2, 3].

ris.1-gemangiopericzitoma-na-mrt-t2-aksial
Рис.1 ГП - крупное бугристое внемозговое образование, расположенное широким основанием, окруженное отёком
ris.2-gemangiopericzitoma-na-kt-aksial
Рис.2 На КТ ГП имеется вид округлого образования на узком основании (головки стрелок), чаще всего без обызвествлений
ris.3-gemangiopericzitoma-na-mrt-dwi-i-adc-aksial
Рис.3 На DWI опухоль неоднородно ограничивает диффузию (↓ADC)

Подобно менингиомам ГП локализуются на ТМО в полости черепа или позвоночного канала, чаще в парасагиттальной области, фальксе и конвекситальио, реже в задней ямке [5, 7, 10, 11]. Редко встречается в пинеальной, селлярной области и зоне мостомозжечкового угла [7, 11].

ris.4-gemangiopericzitoma-na-mrt-t2-i-t1-aksialy
Рис.4 ГП ↑Т2 с неоднородной структурой и ↑Т1 с наличием отёка
ris.5-gemangiopericzitoma-na-mrt-flair-aksial-i-t2-koronal
Рис.5 ГП изоинтенсивна на Flair и ↑Т2
ris.6-gemangiopericzitoma-na-mrt-t1-s-kontrastom-koronal-i-aksial
Рис.6 Опухоль интенсивно и неоднородно накапливает контраст с отсутствием «дуральных хвостов» (головки стр.)

Гемангиоперицитомы имеют смешанное кровоснабжение из ветвей наружной и внутренней сонной артерии. Однако, более характерно кровоснабжение гемангиоперицитомы из внутренней сонной артерии.

4. Контрастное усиление

Интенсивное негомогенное усиление на постконтрастных сканах. Частичное распространение по твердой мозговой оболочке объясняет высокую частоту послеоперационных рецидивов.

5. Биологическое поведение и динамическое наблюдение

Опухоль быстро увеличивается в объеме (агрессивный темп роста), может метастазировать в другие органы, чаще в легкие, кости, печень, почки и надпочечники, что значительно сокращает продолжительность жизни [1, 5, 6, 7]. Опухоль так же имеет тенденцию к распространению по субарахноидальным пространствам с током СМЖ.

Cредняя продолжительность жизни после первой операции составила 60 месяцев, а 5-ти, 10-ти и 15-ти летняя выживаемость – 67%, 40% и 23% соответственно [1, 10]. Для сравнения с менингиомами, по данным Mirimanoff и соавт. у больных 5-ти и 10-ти летняя выживаемость 83% и 77% соответственно [13].

ris.7-nablyudenie-za-gemangiopericzitomoj-v-hode-lecheniya-na-mrt
Рис.7 Динамическое наблюдение у пациента с выявленной гемангиоперицитомой (рис.7а-м), после операции с резекцией опухоли (стрелка на рис.7з) и формированием крупной гигромы, что может быть отражением внутричерепной гипертензии или недостаточной герметизации ТМО (звёздочка на рис.7з), а так же отсроченного контроля в ходе которого было выявлен значительный рост опухоли (головки стрелок на рис.7м) с формированием вазогенного отёка (головки стрелок на рис.7к) и увеличения размеров гигромы (звёздочка на рис.7м).
6. Дифференциальный диагноз

Менингиома (так же см. Дифференциальный диагноз менингиомы с гемангиоперицитомой)

  • дуральное основание гемангиоперицитомы может быть уже, чем у менингиом.
  • эрозия прилегающей кости черепа при ГП является обычным явлением, в то время как при менингиоме чаще имеется гиперостоз [14].
  • ГП чаще имеет дольчатый контур и отсутствие кальцификации [4].
  • ГП заметно гиперваскуляризированны и более разнородны, чем менингиомы [4].
  • ГП сопровождается бόльшим разрушением костей, часто имеют выраженный перифокальный отек и кровоснабжение из наружной сонной артерии [16].

Различия, в большинстве случаев, основаны на биологическом поведении и гистологическом исследовании, а не на макроскопическом анализе.

Для ГП характерна высокая частота рецидивирования и даже в случаях отсутствия рецидива опухоли, сохраняется риск отдаленных метастазов в отдаленном послеоперационном периоде [1].

Так же в дифференциальном ряду следует рассматривать:

  • Мезенхимальную хондросаркому
  • Меланоцитарное новообразование
  • Глиосаркому
7. Клиническая картина, лечение и прогноз

Очаговая и общемозговая симптоматика в клинической картине, в зависимости от расположения и размеров образования. Оперативное лечение – первый и основной метод лечения ГП. Вследствие частого рецидивирования новообразования, удаление опухоли должно быть максимально радикальным [1, 5, 7, 11].

При хирургическом лечении, сопровождаются выраженным кровотечением, частыми рецидивами и устойчивостью к лучевой терапии. Используется химиотерапия [16]. Характерной особенностью этих опухолей является богатая васкуляризация, которая может привести к массивной интраоперационной кровопотере.

5-летняя выживаемость составляет 40 %. Опухоль нередко демонстрирует местный рецидив [4]. Учитывая данное обстоятельство, когда имеется подозрение на ГП некоторые хирурги рекомендуют предоперационную эмболизацию питающих сосудов [9, 12, 15]. 65% рецидивов случаются в первые 5 лет и 90% в последующие 12 лет. Метастатическое распространение встречается в 80% в течение 12 лет.
8. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 7.05.2025г. 
9. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате

Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с  описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине 

в магазин исследований
hemangiopericytoma head MRI 1
Гемангиоперицитома (13 кейсов)
dnet head MRI 2
ДНЭО (11 кейсов)
ganglioglioma head MRI 3
Ганглиоглиома (9 кейсов)
lipoma_head_MRI_2
Липома (15 кейсов)
protokoly-opisanij-kt-gm-opuholyah-golovnogo-mozga
Описания КТ головного мозга при опухолях
10. Другие статьи
glioblastoma-oblozhka-stati

Глиобластома

Глиобластома может локализоваться в любом участке мозга, однако, с изрядной частотой, возникает супратенториально в полушариях большого мозга. Инфратенториальное расположение крайне редкое, встречается в основном в детстве. Читать далее…

papillyarnaya-glionevralnaya-opuhol-oblozhka-stati

Папиллярная глионевральная опухоль (ПГНО)

ПГНО опухоль с астроцитарным и нейрональным элементами [1]. Гистологическим признаком ПГНО является наличие гиалинизированных сосудистых псевдососков [1]. ПГНТ до операции чаще всего диагностируют как ганглиоглиому. Читать далее…

astroblastoma-oblozhka-stati

Астробластома

Астробластома  – редкое глиальное новообразование, которое встречается в возрасте 1-58 лет с пиком в 11-20 лет. Опухоль представляет собой чётко очерченное поражение, которое может иметь кистозный компонент. Читать далее…
11. Литература
  1. Ш.Т. Тайлаков, Л.В. Шишкина. ФГБУНКЦ оториноларингологии ФМБА России. г.Москва. Россия. ФГБУ НИИ нейрохирургии имени акад. Н.Н. Бурденко РАМН. г.Москва. Россия. Журнал «Нейрохирургия и неврология Казахстана» УДК 616.832.9-006.311.3
  2. Barba I., Moreno A., Martinez-Perez I., Tate A.R.. Cabanas M.E.. Baquero M.. Capdevila A., Arus C. (2001) Magnetic resonance spectroscopy of brain hemangiopericytomas: high myonositol concentrations and discrimination from meningiomas. J Neurosurg 94:55-60.
  3. Chiechi M.V., Mena H. (1996) Intracranial hemangiopericytomas: MR and CT features. AJNR 17:1365-1371.
  4. Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
  5. Dumrongpisutikul N, Intrapiromkul J, Yousem DM. Distinguishing between germinomas and pineal cell tumors on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33 (3): 550-5
  6. EckerR.D.. Marsh W.R., Pollock B.E., Kurtkaya-Yapicier O.. McClelland R., Scheithauer B.W.. Buckner J.C. (2003) Hemangiopericytoma in the central nervous system: treatment, pathological features and long-term follow up in 38 patients. J neurosurg 98: 1182-1187.
  7. Eichler AF, Loeffler JS. Multidisciplinary management of brain metastases. Oncologist. 2007;12 (7): 884-98
  8. George В.. CasascoA.. Deffrennes D.. Houdart E. (1994) Intratumoral embolization of intracranial and extracranial tumors: technical note. Neurosurgery 35:771-773.
  9. Giannini С, et al. (1999). Pleomorphic xanthoastrocytoma: what do we really know about it? Cancer 85:2033-45.
  10. H.A. Parmar, S. Pruthi, M. Ibrahim, D. GandhiImaging of congenital brain tumors Semin Ultrasound CT MR, 32 (6) (2011), pp. 578-589
  11. Jacacki RI. Pineal and nonpineal supratentorial primitive neuroectodermal tumors. Childs Nerv Syst 1999; 15:586–591
  12. Mathias Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Medical.
  13. Moon WK, Chang KH, Han MH et-al. Intracranial germinomas: correlation of imaging findings with tumor response to radiation therapy. AJR Am J Roentgenol. 1999;172 (3): 713-6
  14. Pahapill PA, Ramsay DA, Del Maestro RF (1996). Pleomorphic xanthoastrocytoma: case report and analysis of the literature concerning the efficacy of resection and the significance of necrosis. Neurosurgery 38:822-9.
  15. Severino, E.S. Schwartz, M.M. Thurnher, J. Rydland, I. Nikas, A. RossiCongenital tumors of the central nervous system Neuroradiology, 52 (6) (2010), pp. 531-548 
  16. Wolpert SM, Barnes PD. MRI in Pediatric Neuroradiology. St.Louis: Mosby, 1992.
Vk Play Telegram Rocket
Прокрутить вверх

Оставить заявку