ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ С МНОГОСЛОЙНЫМИ РОЗЕТКАМИ
Содержание
1. Общие сведения
Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР, синоним: называемые эмбриональные опухоли с обильным нейропилом и настоящими розетками – ЭООННР). Новый термин «эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР)», объединяет старый термин – «эмбриональные опухоли с обильным нейропилом и настоящими розетками (ЭОСННР)», эпендимобластому и ЦНС ПНЭО, которые исключены из классификации опухолей головного мозга 2016г. [5].
В классификации опухолей головного мозга 2016г. эмбриональные опухоли подверглись пересмотру с включением генетически определенных типов, в связи с чем удален термин «примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)»
Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР) являются редкими и одними из наиболее агрессивных опухолей головного мозга, обычно встречающиеся у детей.
2. Эпидемиология
ЭОМР составляет 1,3 % от опухолей ЦНС детского возраста. Развивается в возрасте до 4 лет (пик в 2 года), чаще у девочек [3].
3. Морфология, локализация и биологическое поведение
ЭОМР — обычно это крупное образование с нечеткими и неровными контурами, чаще расположенное в полушариях большого мозга, но также может встречаться в боковых желудочках. ЭОМР имеет неоднородную структуру, в которой наблюдается некроз, кровоизлияния и обызвествления. Перифокальный отек не выраженный.
Встречается преимущественно в супратенториальной области, в лобных и височных долях. ADC низок, часто метастазируют в оболочки мозга [2]. MRS показывает признаки агрессивной опухоли (высокий пик холина, липидов и таурина) [4]. Признаки неспецифичны, а окончательный диагноз ставят только после проведения биопсии.
Эта опухоль характеризуется агрессивным злокачественным течением, не имеет специфической локализации и характера распространения в процессе роста, может поражать мозговые оболочки и кости черепа, и метастазирует по оболочкам мозга, в том числе, инфратенториально и по спинному мозгу.
4. Контрастное усиление
Неравномерное и неоднородное накопление контрастного препарата. Может наблюдаться отсутствие контрастирования некоторых участков стромы опухоли.
5. Дифференциальный диагноз
У маленьких детей дифференциальную диагностику ЭОМР проводят:
- супратенториальной эпендимомой,
- олигодендроглиомой и
- атипичными тератоидно-рабдоидными опухолями.
6. Клиническая картина, лечение и прогноз
Клинически ЭОМР проявляется симптомами внутричерепной гипертензии и очаговым неврологическим дефицитом, согласно расположению опухоли. Кроме того, возможно, наличие судорожного синдрома, в особенности, при распространении опухоли на височную долю. При эпилепсии используется консервативное лечение. В связи с агрессивным ростом опухоли, прогноз плохой: 5-летняя продолжительность жизни — редкость. В связи с наличием лептоменингиальных метастазов рекомендуется обследование спинного мозга с контрастированием. Лечение – хирургическая резекция, лучевая и химиотерапия. 5-летняя выживаемость 37% [1].
7. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 7.05.2025г.
8. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
9. Другие статьи
Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР)
Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР) объединяет старый термин – «эмбриональные опухоли с обильным нейропилом и настоящими розетками (ЭОСННР)», эпендимобластому и ПНЭО, исключенные из классификации 2016г. Читать далее…
Ангиоцентрическая глиома
Ангиоцентрические глиомы – это медленно растущие солидные опухоли полушария. Ангиоцентрические глиомы имеют низкий пролиферативный потенциал (MIB-1 между 1-5%) и были определены как новообразования I степени ВОЗ [2]. Читать далее…
Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
ДИГ представляет собой вариант или специфическую форму ганглиоглиомы, которые обычно встречается у детей в возрасте до 2 лет (чаще в возрасте 6 месяцев-1год), но она была так же выявлена у детей старшего возраста [2]. Читать далее…
10. Литература
- В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
- Adamek, K.D. Sofowora, M. Cwiklinska, I. Herman-Sucharska, S. Kwiatkowski Embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes: an autopsy case-based update and review of the literature Childs Nerv Syst, 29 (5) (2013), pp. 849-854
- Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
- J.M. Garcia-Santos, S. Torres del Rio, A. Sanchez, J.F. Martinez-LageBasal ganglia and thalamic tumours: an imaging approximation Childs Nerv Syst, 18 (8) (2002), pp. 412-425
- Lundin P, Edén engström B, Karlsson FA et-al. Long-term octreotide therapy in growth hormone-secreting pituitary adenomas: evaluation with serial MR. AJNR Am J Neuroradiol. 1997;18 (4): 765-72