www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

Меню

ДИСЭМБРИОПЛАСТИЧЕСКАЯ НЕЙРОНАЛЬНАЯ ОПУХОЛЬ (ДНЭО)

Содержание
1. Общие сведения

ДНЭО – это опухоль, преимущественно поражающая кору головного мозга, которая имеет многоузловую архитектуру с содержанием глионевральных элементов, узлового компонента глиальных клеток, а также корковой дисплазией [5].

2. Эпидемиология

Пациенты, как правило, детского возраста, хотя опухоли были обнаружены у больных в возрасте до 61 года [16] с незначительным преобладанием мужчин.

3. Гистология

Наиболее типичным гистологическим проявлением является специфический глионейрональный компонент [3]. Существует три гистологических типа опухоли (согласно классификации Daumas-Duport):

  • простая (простая форма связана с псевдокистозными проявлениями),
  • сложная (псевдомультикистозные проявления)
  • неспецифическая (гомогенные или гетерогенные узлы или псевдодисплазии) [3].
4. Локализация

Локализация [6] поражения в 40-91% – височной доли, с преобладанием в медиальных отделов височной доли (79%) и в 6-40% – лобной доле [15]. Так же было описано вовлечение мозжечка [16] и мультифокальное поражение зрительных бугров, моста, базальных ганглиев и третьего желудочка [14].

5. Морфология

Опухоль четко очерчена, имеет треугольную форму, без отеков и изредка приводит к атрофии внутренней пластинки диплоэ [8]. Характерно мультилобулярное строение с перегородками, состоящими из нескольких псевдокист. Кальцификации наблюдаются в 1/3 случаев [9]. Однако были описаны атипичные случаи, включая усиление, наличие отёка и мультифокальность [20].

МРТ выявляет кистозный компонент в 31% случаев [15]. На Т1 гипоинтенсивна и гиперинтенсивна на T2 и FLAIR, без отека или масс-эффекта, за исключением локального расширения извилины [3].

Распространение на белое вещество отмечается в 43% случаев с размытием границ серого и белого вещества, что объясняется отеком, инвазией и нарушенной миелинизации [15].

ris.1-disembrioplasticheskaya-nejronalnaya-opuhol-na-mrt-t2-aksial
Рис.1 Кистозная опухоль (стрелки) и вдавлением внутренней пластинки диплоэ (головка стр)
ris.2-disembrioplasticheskaya-nejronalnaya-opuhol-na-mrt-t2-aksial
Рис.2 Кистозное образование в области крючка парагиппокампальной извилины (стрелки)
ris.3-disembrioplasticheskaya-nejronalnaya-opuhol-na-mrt-flair-i-dwi-aksial
Рис.3 На Flair - солидный компонент опухоли (головка стрелки), DWI без признаков ограничения диффузии

КТ, как правило, демонстрирует хорошо очерченные поражения с “псевдокистозным” внешним видом [5, 7, 12], а иногда демонстрирует изоденсную плотность с серым веществом или имеет смешанную плотность [5, 1, 11]. При этом в 10% случаев КТ не выявляло никаких изменений [5, 15]. Кистозный вид на КТ отмечается в 28% случаев [19].

Костные эрозии свода черепа и височной кости – признаки медленного роста опухоли, наблюдались в 9-60%, преимущественно в опухолях большего размера [10].

На перфузии для ДНЭО характерны низкие значения rCBV, что позволяют дифференцировать её от олигодендроглиомы. Кроме того, значения rCBV ДНЭО ниже, чем обычная паренхима мозга также может оказаться полезным для отличия её от астроцитом низкой степенью злокачественности коры, которые имеют rCBV значения аналогичные или выше, чем нормальная паренхима мозга [6, 17].

DWI продемонстрировала значительно более высокие значения ADC в ДНЭО, чем у нормальной мозговой паренхимы. ДНЭО имеют высшие значения ADC (более 2×10-3мм2/с-1) среди всех опухолей низкой степени злокачественности.

При спектроскопии, в ДНЭО значений NAA ниже контралатеральной нормальной паренхимы с относительным увеличением соотношения Cho/NАА [21]. Отсутствие пиков лактата и липидов, свидетельствует о меньшей степени злокачественности. Некоторые исследования демонстрируют значительное увеличение миоинозитола в ДНЭО. Относительное увеличение соотношения My/Cr с нормальными Cho/Cr соотношение вполне характерно для ДНЭО.

6. Контрастное усиление

Контрастирование наблюдается в 21-50% случаев и является узловым, кольцевым или неоднородным [3] и отсутствием контрастного усиления [20]. Очаговое накопление контраста на КТ наблюдалось в 18% случаев [5, 15].

ris.4-disembrioplasticheskaya-nejronalnaya-opuhol-na-mrt-t1-nativno-i-s-kontrastom-aksial
Рис.4 После в/в контрастирования отмечается полное отсутствие усиления
ris.5-disembrioplasticheskaya-nejronalnaya-opuhol-na-mrt-t1-nativno-i-s-kontrastom-sagittaly
Рис.5 После в/в контрастирования отмечается полное отсутствие усиления
ris.6-disembrioplasticheskaya-nejronalnaya-opuhol-na-mrt-t1-nativno-i-s-kontrastom-aksial
Рис.6 Минимальное накопление контраста после в/в усиления
7. Биологическое поведение

Степень злокачественности обратно пропорциональна ADC значениям, скорее всего в силу возрастающей опухолевой клеточности [2, 6, 17].

8. Дифференциальный диагноз

Обычно ДНЭО выглядит как кортикальное образование, гомогенно гиперинтенсивное в режиме Т2, поэтому дифференциальный диагноз в первую очередь проводят с астроцитомой низкой степени злокачественности. Как и ДНЭО, астроцитомы обычно не усиливают сигнал. Другими, менее вероятными диагнозами при кортикальном гиперинтенсивном сигнале в режиме Т2 являются инфаркт и демиелинизация.

Отличительные особенности ДНЭО по сравнению с этим опухолями – густая шаровидная или гиральная структура практически без распространения на белое вещество, что редко встречается в других глиальных опухолях [1, 10, 11]. Чёткая дольчатость ДНЭО, без масс эффекта наблюдается у 80% этих опухолей [4].

9. Клиническая картина, лечение и прогноз

В клинической картине преобладают хронические комплексные парциальные судорожные припадками.

Это нейроглиальная опухоль I степени, на которую приходится 14% опухолей, связанных с эпилепсией, она наблюдается в возрасте до 20 лет [3]. Она расположена в корково-подкорковой области, височной доле (62%) или лобной доле (31%) [9]. Иногда встречаются внутрижелудочковые опухоли вместе с опухолями, которые развиваются в подкорковых ядрах и таламусе [3].

Хирургичесткое удаление вылечивает эпилепсию, рецидивы редки. Прогноз без судорог зависит от полной хирургической резекции и отсутствия кортикального / подкоркового рецидива в месте хирургической резекции. [20] Встречается атипичное поведение, такое как рецидив после операции [20].
10. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 7.05.2025г. 
11. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате

Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с  описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине 

в магазин исследований
dnet head MRI 2
ДНЭО (11 кейсов)
ganglioglioma head MRI 3
Ганглиоглиома (9 кейсов)
lipoma_head_MRI_2
Липома (15 кейсов)
hemangiopericytoma head MRI 1
Гемангиоперицитома (13 кейсов)
protokoly-opisanij-kt-gm-opuholyah-golovnogo-mozga
Описания КТ головного мозга при опухолях
12. Другие статьи
desmoplasticheskaya-infantilnaya-ganglioglioma

Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома

ДИГ представляет собой вариант или специфическую форму ганглиоглиомы, которые обычно встречается у детей в возрасте до 2 лет (чаще в возрасте 6 месяцев-1год), но она была так же выявлена у детей старшего возраста [2]. Читать далее…

ganglioglioma

Ганглиоглиома (ганглиоцитома)

Ганглиоглиома (ганглиоцитома) обычно встречается у детей и молодых людей [13]. Опухоль встречается у детей в 10 раз чаще, чем у взрослых [9]. 80% таких опухолей возникают в возрасте до 30 лет [2]. Пик в возрасте 10-20 лет [4]. Читать далее…

ekstravenetrikulyarnaya-nejroczitoma-oblozhka

Экстравентрикулярная нейроцитома

Термин «центральная нейроцитома» описывает нейрональную опухоль с преимущественным расположением в боковом желудочке [1]. Подобные новообразования были зарегистрированы вне желудочковой системы. Читать далее…
13. Литература
  1. Abe M, Tabuchi K, Tsuji T et al (1995) Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: report of three cases. Surg Neurol 43:240–245
  2. Bulakbasi N, Kacaoglu M, Ors F et al (2003) Combination of single voxel proton MR spectroscopy and apparent diffusion coefficients calculation in the evaluation of common brain tumors. AJNR Am J Neuroradiol 24:225–233  
  3. Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972  
  4. Chiechi M.V., Mena H. (1996) Intracranial hemangiopericytomas: MR and CT features. AJNR 17:1365-1371.
  5. Daumas-Dupont C, Scheihauer BW, Chodkiewicz JP et al (1988) Dysembryoplastic neuroepithelial tumor: a surgically curable tumor of young patients with intractable partial seizures: report of thirty-nine cases. Neurosurgery 23:545–556
  6. Drevelegas A. Imaging of Brain Tumors with Histological Correlations 2011г. 0-443
  7. Dumrongpisutikul N, Intrapiromkul J, Yousem DM. Distinguishing between germinomas and pineal cell tumors on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2012;33 (3): 550-5
  8. Filippi CG, Edgar MA, Uluğ AM et-al. Appearance of meningiomas on diffusion-weighted images: correlating diffusion constants with histopathologic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (1): 65-72
  9. K.W. Yeom, B.C. Mobley, R.M. Lober, J.B. Andre, S. Partap, H. Vogel, et al.Distinctive MRI features of pediatric medulloblastoma subtypes AJR Am J Roentgenol, 200 (4) (2013), pp. 895-903  
  10. Kuroiwa T, Kishikawa T, Kato A et al (1994) Dysembryoplastic neuroepithelial tumors: MR findings.J Comput Assist Tomogr 18:352–356
  11. Laffan EE, Ngan BY, Navarro OM. Pediatric soft-tissue tumors and pseudotumors: MR imaging features with pathologic correlation: part 2. Tumors of fibroblastic/myofibroblastic, so-called fibrohistiocytic, muscular, lymphomatous, neurogenic, hair matrix, and uncertain origin. Radiographics. 29 (4): e36
  12. Lena, C. Mottolese, A. Paz-Paredes, D. Scavarda, N. Girard, J. Gouvernet, et al.Pediatric supratentorial oligodendrogliomas: Marseilles and Lyons experiences Neurochirurgie, 51 (3–4 Pt 2) (2005), pp. 400-409
  13. Osborn A.G.(Hit al. (2004). Brain. Amirsys, Salt Lake City, Chapter 1-6, pp. 88-91.
  14. P.Tortori-Donati A.Rossi, Pediatric Neuroradiology, 2005г. 0-1770  
  15. Rees JH, Smirniotopoulos JG, Jones RV et-al. Glioblastoma multiforme: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (6): 1413-38.
  16. Rodjan F, De Graaf P, Moll AC et-al. Brain abnormalities on MR imaging in patients with retinoblastoma. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31 (8): 1385-9
  17. Rosenblum MK. The 2007 WHO Classification of Nervous System Tumors: newly recognized members of the mixed glioneuronal group. Brain Pathol 2007;17:308–13
  18. Servo A.. Jaaskeiainen J.. Wahlsrom Т.. Haltia M. (1985) Diagnossis of intracranial hemangiopericytoma with angiography and CT scanning. Neuroradiology 27:38-43.
  19. Tasdemiroglu E, Patchell RA. Cerebral metastases in childhood malignancies. Acta Neurochir (Wien) 1997; 139:182–187
  20. Thapar K. Diagnosis and management of pituitary tumors. Humana Pr Inc. (2001) ISBN:0896034038.
  21. Watanabe M, Tanaka R, Takeda N. Magnetic resonance imaging and histopathology of cerebral gliomas. Neuroradiology. 1992;34 (6): 463-9
Vk Play Telegram Rocket
Прокрутить вверх

Оставить заявку