Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль
Содержание
1. Общие сведения
Атипичная тератоидно-рабдоидная опухоль (АТРО) – представляют собой редкую опухоль с очень плохим прогнозом, которая обнаруживается у детей в возрасте до 3 лет [5].
2. Генетика
Мутация в гене SMARCB1/INI1 наблюдается в 76% случаев, что предрасполагает к образованию внутримозговых и экстрацеребральных рабдоидных опухолей [6].
3. Морфология
АТРО могут быть внутри- или внемозговые и часто мультифокальными. Это крупные кальцифицированные, геморрагические, некротические опухоли, окруженные обширным отеком, с периферическими кистами и метастазами по оболочкам мозга [4]. Они представляют собой гетерогенные опухоли, которые являются гиперденсными на КТ и гипоинтенсивными на Т2 в разной степени контрастного усиления.
Рабдоидные опухоли и медуллобластомы имеют одинаковый вид на МРТ: низкий ADC, хотя рабдоидные опухоли встречаются у детей младшего возраста (до 3 лет), располагаются в мостомозжечковом углу и часто содержат кровоизлияния [3].
Супратенториальные опухоли имеют больший размер, больше содержат кисты и имеют центральный некроз с толстым слоем периферического контрастного усиления. Эти опухоли обнаруживаются преимущественно в лобных долях, а также менее подвержены метастазированию [2] .
4. Локализация
Они могут быть обнаружены в задней черепной ямке (60–70%) и/или в супратенториальной области (полушариях, области шишковидной железы) [1]. Самая частая локализация – внутримозговая в стороне от средней линии. Среди внемозговых опухолей доминирует локализация в мостомозжечковом углу [1].
5. Лечение
Лечение представляет собой сочетание хирургического удаления и лучевую терапию.
6. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 7.05.2025г.
7. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
8. Другие статьи
Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР)
Эмбриональные опухоли с многослойными розетками (ЭОМР) объединяет старый термин – «эмбриональные опухоли с обильным нейропилом и настоящими розетками (ЭОСННР)», эпендимобластому и ПНЭО, исключенные из классификации 2016г. Читать далее…
Дисэмбриопластическая нейрональная опухоль (ДНЭО)
ДНЭО – это опухоль, преимущественно поражающая кору головного мозга, которая имеет многоузловую архитектуру с содержанием глионевральных элементов, узлового компонента глиальных клеток, а также корковой дисплазией. Читать далее…
Папиллярная глионевральная опухоль (ПГНО)
ПГНО опухоль с астроцитарным и нейрональным элементами [1]. Гистологическим признаком ПГНО является наличие гиалинизированных сосудистых псевдососков [1]. ПГНТ до операции чаще всего диагностируют как ганглиоглиому. Читать далее…
Астробластома
Астробластома – редкое глиальное новообразование, которое встречается в возрасте 1-58 лет с пиком в 11-20 лет. Опухоль представляет собой чётко очерченное поражение, которое может иметь кистозный компонент. Читать далее…
9. Литература
- Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
- K.K. Koeller, E.J. RushingFrom the archives of the AFIP: oligodendroglioma and its variants: radiologic-pathologic correlation Radiographics, 25 (6) (2005), pp. 1669-1688
- Kousi E, Tsougos I, Fountas K, Theodorou K, Tsolaki E, Fezoulidis I, et al. Distinct peak at 3.8 ppm observed by 3T MR spectroscopy in meningiomas, while nearly absent in high-grade gliomas and cerebral metastases. Mol Med Rep. 2012 Apr. 5(4):1011-8
- Pilavaki M, Chourmouzi D, Kiziridou A et-al. Imaging of peripheral nerve sheath tumors with pathologic correlation: pictorial review. Eur J Radiol. 2004;52 (3): 229-39
- Reiche W, Kolles H, Eymann R, Feiden W (1996) Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT): pattern of neuroradiologic findings. Radiologe 36:884–889