www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

АДЕНОМА ГИПОФИЗА

Содержание
1. Эпидемиология

Аденома гипофиза составляет 4-17% от всех опухолей ЦНС, на детский возраст приходится около 2% аденом гипофиза. Пик встречаемости 20-40 лет.

2. Морфология и локализация

Аденомы гипофиза, в зависимости от размера, делят на:

  • микроаденомы (до 1см) и
  • макроаденомы (более 1см в диаметре).
ris.1-mikroadenoma-gipofiza-mrt-t2-koronal
Рис.1 Микроаденома в правой половине гипофиза ↑Т2 (головка стр.)
ris.2-priznaki-mikroadenomy-gipofiza-mrt-t1-nativ-i-kontrast-koronal
Рис.2 Признаками микроаденомы: углубление дна турецкого седла (головка стр), неоднородная структура (стрелка)
ris.3-mikroadenoma-gipofiza-mrt-t1-koronal
Рис.3 смещение воронки в сторону от микроаденомы (стрелка) с микроаденомой (головка стр)
3. Микроаденома

Микроаденома — поражение, находящееся целиком внутри гипофиза. Признаки наличия микроаденомы:

  • объемное образование, чаще ↓Т1 и ↑ или ↓Т2.
  • смещение воронки,
  • углубление дна,
  • увеличение размеров гипофиза,
  • выбухание верхнего контура гипофиза.
ris.4-priznaki-mikroadenomy-gipofiza-mrt-t1-nativ-i-kontrast-koronal
Рис.4 Выбухание контура гипофиза - признак микроаденомы (стрелка), обычный в/в контраст - маскирует микроаденому (головки стр)
ris.5-priznaki-mikroadenomy-gipofiza-mrt-t1-nativ-i-kontrast-koronal
Рис.5 На нативных и сканах с обычным контрастированием нет убедительных данных за микроаденому
ris.6-dinamicheskoe-usilenie-mikroadenomy-gipofiza-mrt-t1-kontrast-koronal
Рис.6 С динамическим контрастированием – выявляется очаг снижения накопления (головка стрелк)

В отсутствии признаков микроаденомы нельзя отвергать ее наличие, не прибегнув к исследованию с динамическим контрастированием. Использовать КТ для диагностики микроаденом не объективно из-за артефактов от костей и низкой тканевой контрастности.

С использование динамического контрастирования (сканирование во время введения контраста) в первые 20 секунд возникает снижение или отсутствие контрастирования зоны в области локализации микроаденомы с последующим выравниванием интенсивности накопления контраста в гипофизе и микроаденоме с отсутствию дифференцировки микроопухоли.

4. Инвазия микроаденомы в кавернозный синус

Рис.7 Для оценки инвазии требуется нарисовать срединную межкаротидную линию как показано на схеме [20]. Если аденома пересекает среднюю линию – имеется ивазия кавернозного синуса. Оба сечения внутренней сонной артерии могут не быть не захвачены на том срезе, который лучше всего демонстрирует инвазию, таким образом линия для оценки условная.

  • если аденома пересекает срединную межкаротидную линию, что предполагает минимум 50% вероятности вторжения.
  • вовлечение менее 90 градусов диаметра артерии делает вероятность инвазии синуса очень малым, а охват более 270 градусов  почти наверняка говорит о инвазии синуса [3].

Рис.8 Микроаденома не пересекает линию (стрелка) и полностью охватывающей сифон ВСА (головки стрелок).

Инвазия кавернозных синусов зачастую приводит к прямому сбросу гормона из функционирующей аденомы в кровь, что проявляется возрастанием уровня гормона в крови. Убедительным признаком прорастания пролактиномой гипофиза пещеристого синуса является уровень пролактина свыше 1000нг/мл [2]. Вторжение в смежные структуры проявляется в 35 % случаев и не является свидетельством злокачественности [5].

5. Гиперплазия гипофиза

Рис.9 Гиперплазия гипофиза имеет вид треугольника по типу «пирамиды» или «холма»

Гиперплазия гипофиза привести к путанице врача и стать причиной не нужной операции. Довольно специфическая находка для гиперплазии гипофиза признак «вершины холма» [10]. Это часто встречается у больных с не леченным первичным гипотиреозом, в менопаузе, при беременности, а также иногда у подростков и молодых девушек.

6. Макроаденома

Макроаденома — крупное образование хиазмально-селлярной области с экспансивным типом роста и расширению турецкого седла черепа.

Рис.10 Смешанный супра- и инфраселлярный рост крупной макроаденомы гипофиза, расширяющей турецкое седло с атрофией костной ткани по краю роста опухоли (стрелки) и распространяющейся вверх с существенной компрессией дна III желудочка. Формируется “шейка” опухоли из-за наличия диафрагмы турецкого седла в области (головки стрелок) – макроаденома приобретает форму «8-ки» («песочных часов» или «снеговика») – специфический признак.

 Экстраселлярное распространение может происходить в любую сторону, соответственно, обозначаясь типом роста:

  • супраселлярный,
  • антеселлярный,
  • ретроселлярный,
  • инфраселлярный и
  • латероселлярный.

Рис.11 Макроаденома на КТ с супраселлярным распространением и булавовидным расширением верхнего края опухоли (головки стр.), так же отмечается углубление гипофизарной ямки (стрелки), выраженное в меньшей степени.

Рис.12 Латероселлярное распространение макроаденомы (головки стрелок) с полным охватом сифона левой сонной артерии (стрелка).

Распространение может быть сразу по нескольким направлениям. Для соматотропиномы типичен рост инфраселлярно в полость пазухи основной кости. Аденомы с супраселлярным типом роста имеют типичный вид «гантели» или «8», (прохождением опухоли через диафрагму турецкого седла) [9]. На МРТ они обычно изоинтенсивны серому веществу на Т1, ↑Т2 [7]. На КТ макроаденомы имеют плотность 30-40 HU [13].

Рис.13 Макроаденома с инфраселлярным ростом (стрелки), при котором происходит постепенное контактное разрушение дна турецкого седла, вызванное постоянным напором роста опухоли в виду чего большая часть опухолевой массы оказывается в пазухи основной кости, что в большинстве случаев типично для соматотропином.

Рис.14 Смешанный тип роста с распространением опухоли супра- инфраселлярно и дорсально в сторону мозгового ствола (стрелки), что сопровождается полной утратой спинки седла и части скача черепа.

Рис.15 Относительно равномерный рост макроаденомы во все стороны (стрелки) с разрушением спинки седла, прорастанием в полость клиновидной пазухи и наличием супраселлярного мягкотканного компонента.

В процессе роста распространяется в стороны, опухоль вызывает разрушение костных структур турецкого седла. При крупных размерах, макроаденома может вызвать сдавление отверстий Монро (окклюзионная гидроцефалия). Большие поражения могут иметь кисты, некроз и кровотечения [14].

ris.16-makroadenoma-gipofiza-mrt-t1-s-kontrastom-aksial
Рис.16 Макроаденома гипофиза в виде шаровидного образования с равномерным ростом во все стороны
ris.17-makroadenoma-gipofiza-mrt-t1-nativ-i-s-kontrastom-sagittaly
Рис.17 После в/в контрастного усиления отмечается интенсивное и гомогенное накопление контраста
ris.18-makroadenoma-gipofiza-mrt-dwi-i-adc-aksial
Рис.18 Структура опухоли не ограничивает диффузию на DWI и ADC
7. Костная "деструкция" макроаденомой

В процессе экспансивного роста макроаденома приводит к атрофическим изменениям костных структур турецкого седла, что в начале выглядит, как его расширение, а далее, как отсутствие спинки, наклоненных отростков и верхней стенки клиновидной пазухи. Кистозная дегенерация встречается в 18 % случаев, кальцификация не характерна [5]. Встречаются макроаденомы целиком представленные кистой.

ris.19-makroadenoma-gipofiza-mrt-t2-sagittal
Рис.19 Контактная костная атрофия по периферии роста опухоли (стрелки) с преимущественным супраселлярным ростом (головки стр)
ris.20-makroadenoma-gipofiza-s-kostnoj-atrofiej-kt-kostnoe-okno-aksial-i-koronal
Рис.20 Значительно расширенное турецкое седло (*) с истончением кости (стрелка) и полным рассасыванием спинки (пунктир)
ris.21-rasshirenie-villizieva-kruga-pri-krupnoj-makroadenome-gipofiza-mra-tof-3d
Рис.21 Расширенный виллизиев круг (стрелки), вызванный экспансивным ростом с дислокацией сосудов
8. Геморрагическая аденома

Макроаденомы, представленные кистами часто содержат кровь (эффект седиментации) [2]. Могут быть кровоизлияния в аденомы (апоплексия аденомы), что отражает убедительную инвазию опухолью пещеристого синуса (это не геморрагические аденомы).

ris.22-kistoznaya-makroadenoma-gipofiza-s-urovnem-sedimentaczii-mrt-t2-aksial
Рис.22 Макроаденома в виде киств с расширением турецкого седла (стрелки), уровнем седиментации (головки стрелок)
ris.23-kistoznaya-makroadenoma-gipofiza-mrt-t2-koronal-i-t1-s-kontrastom-sagittal
Рис.23 Макроаденома в виде кисты с утолщенной стенкой с наличием мягкотканного компонента (стрелки) и коллоидным наполнением (*)
ris.24-kistoznaya-makroadenoma-gipofiza-mrt-t1-nativ-i-s-kontrastom-koronal
Рис.24 После в/в контрастного усиления отмечается интенсивное накопление контраста в стенке кисты
9. Инвазивная аденома гипофиза

Рис.25 Инвазивная макроаденома гипофиза с глубоким инфильтративным ростом в окружающие структуры с отсутствием капсулы.

Выделяется подгруппа гигантских аденом гипофиза, называемая инвазивной аденомой гипофиза, может иметь агрессивную инвазию в основание черепа и может быть легко принята за иное злокачественное образование основания черепа [19, 21].

10. Пустое турецкое седло

Воронка гипофиза должна оканчивается пустой площадкой, которая является невысокой и содержит небольшое количество ткани гипофиза на дне гипофизарной ямки [10]. Встречается у 10% взрослых [15].

ris.26-pustoe-tureczkoe-sedlo-mrt-t2-sagittal-i-koronal
Рис.26 Пустое турецкое седло (стрелки) с расположением воронки срединно и вертикально (головка стр)

Пустое турецкое седло – частая находка без каких-либо признаков нарушения гормонального фона, однако это может быть связано с различной степенью гипопитуитаризма [10]. Хоть и используется термин «пустое седло», на самом деле турецкое седло не пусто. Высота гипофиза 2мм и менее называется «пустое турецкое седло», а если высота железы составляет 3-4 мм, может быть использован термин «частично пустое турецкое седло» [10] (у нас в стране укоренился термин «формирующееся пустое турецкое седло»), что встречается после лучевой терапии на гипофиз [10]. Причина так же может заключаться в дефекте в селярной диафрагмы, приводящем к расширению субарахноидального ликворного пространства в ямку гипофиза [15].

Пустое седло следует дифференцировать с [15]:

  • кистозной селлярной опухолью;
  • последствием хирургического удаления гипофиза;
  • инволюцией гипофиза (исход синдрома Шихана).
11. Контрастное усиление

При нативном (обычном, без контраста) исследовании микроаденома, чаще, изоинтенсивна по Т1 и Т2 неизмененным участкам аденогипофиза. Таким образом, при отсутствии структурных признаков на нативных сканах – исключить наличие микроаденомы нельзя. Использование контрастного усиления стандартным способом внутривенного введения, с дальнейшим сканированием, в большинстве случаев, дает ложноотрицательные результаты, т.е. гипофиз равномерно накапливает контрастный препарат и гомогенно повышает МР-сигнал на Т1. Редко, микроаденома отличается по отсутствию накопления контраста при стандартном введении.

С целью верификации наличия микроаденомы используется динамическое контрастирование, в ходе которого можно оценить пофазное накопление контраста в аденогипофизе. Динамические последовательности демонстрируют округлый участок задержки (или, реже, опережения) повышения в очаге микроаденомы по сравнению с остальной частью железы [16]. В поздних фазах динамического контрастирования накопление контраста аденомой и гипофизом выравнивается по Т1. МРТ с динамическим контрастным усилением имеет чувствительность 90 % [18].

Макроаденомы всегда накапливают контрастный агент интенсивно и гомогенно, в зависимости от их структуры (то есть, за исключением кист и участков кровоизлияния).

12. Биологическое поведение и динамическое наблюдение

Существуют функционирующие (3/4 всех аденом) и нефункционирующие (1/4 всех аденом) аденомы. Микроаденома, в подавляющем большинстве, является функционирующей опухолью и, клинически, проявляется признаками гормональных расстройств и, связанных с этим, симптомов. Макроаденомы чаще бывают нефункционирующими (но, могут быть, и гормонпродуцирующими), в результате чего, растут латентно (клинически, никак себя не проявляя), и достигают крупных размеров, обнаруживаясь в ходе обследования по поводу очаговых и общемозговых симптомов (расстройства зрения, повышения ВЧД).

Нефункционирующие аденомы обычно присутствуют у пациентов с задержкой полового созревания, небольшого роста, или первичной аменорей у девочек [17].

Морфологическая структура опухоли не всегда коррелирует с типом вырабатываемого гормона, однако, пролактиномы и соматотропиномы чаще расположены в латеральных отделах аденогипофиза, а аденомы, секретирующие АКТГ, ТТГ и ФСГ (ЛГ) в срединных [2].

Соматотропиномы имеют характерный инфраселлярный рост в полость пазухи основной кости. Так же имеются некоторые косвенные признаки, связанные со вторичными эндокринными изменениями. Так, например, вторично повышенный уровень СТГ приводит к акромегалии (утолщению костей черепа, расширению нижней челюсти на изображениях), повышенный уровень АКТГ приводит к патологическим компрессионным переломам и деформации спины по типу “горба бизона” [5].

Статистически, наиболее часто обнаруживаются пролактиномы — ½ эндокринно активных аденом и ⅓ от всех аденом. Среди активных аденом, в порядке убывания частоты встречаемости, имеются:

  • пролактиномы – 48%,
  • соматотропиномы – 10%,
  • кортикотропиномы – 6%,
  • тиреопролактиномы – 1%,
  • аденокарциномы > 1%.

Смешанные и несекретирующие аденомы  составляют 35 % всех аденом гипофиза [20]. Крупные и нефункционирующие опухоли могут также нарушать гормональный баланс. Гипопитуитаризм или умеренно повышенный пролактин, в обоих случаях, виден в силу, так называемого эффекта “пересечения стебля”; пролактин (в отличие от других гормонов гипофиза) подавляется пролактин-тормозным гормоном (таким как дофамин) и, в случае сжатия гипофизарной воронки, может привести к высоте системного уровня пролактина из-за прерывания нормального торможения секреции [3].

Инсиденталома — аденома, без каких-либо клинических проявлений, чаще, это нефункционирующие микроаденомы (2-30 % аденом), которые привлекают внимание, могут быть неверно истолкованы, и не оправдано могут подвергаться необоснованному лечению.

Повышенный уровень пролактина свыше 100-150 нм/мл — является признаком пролактиномы, при меньших значениях пролактина плазмы, вероятно, имеется иная причина: опухоль гипоталамуса, лекарственные препараты (фенотиазины), гипотиреоз и экстрагландулярная гиперпролактинемия (печенью, APUD системой), физическая нагрузка, кормление грудью, стимуляция сосков и недавний половой акт. АКТГ может иметь эктопическую продукцию при мелкоклеточном раке легких [22].

Злокачественные пролактиномы крайне редки и не могут быть определены ни гистологически ни визуализационно, а только ретроспективно, начиная с наличия отдаленных метастазов [4].

Анапластическая аденома и рак гипофиза — редкость, развиваются, в основном, после долгих периодов рецидива и повторных курсов комплексного лечения [30].

13. Дифференциальная диагностика

Дифференциально-диагностическое правило:

  • селлярного образования в детстве — краниофарингиома,
  • в 20-40 лет — аденома,
  • в более старшем возрасте — менингиома,
  • при неизмененных размерах турецкого седла следует думать об аневризме виллизиева круга или менингиоме [17].

При этом имеется масса нюансов, которые следует учитывать.

ris.27-apopleksiya-gipofiza-mrt-t1-sagittal-i-t2-koronal
Рис.27 Апоплексия с кровоизлиянием в гипофиз (головки стрелок)
ris.28-gamartoma-gipotalamusa-mrt-flair-aksial-i-t2-sagittal
Рис.28 Гамартома гипоталамуса в виде округлой солидной массы, связанной с гипоталамусом (головки стрелок)
ris.29-sellyarnaya-arahnoidalnaya-kista-mrt-t2-sagittal-i-koronal
Рис.29 Арахноидальная киста турецкого седла (*) с атрофией и вдавлением дна в полость пазухи (стрелки)

Гамартома гипоталамуса (гамартома серого бугра) не являются истинной опухолью, а представляет собой врожденный порок развития и состоит из хорошо дифференцированных нейронов и глиальных клеток, подобен нормальной ткани гипоталамуса [6] Она характеризуется приступами эпилептических припадков или преждевременного полового созревания.

Имеются две формы: внутригипоталамическая (сидячая, вторгающаяся в мамиллярные тела с эпилепсией) или парагипоталамическая (с ножкой, расположенная под дном 3-го желудочка, связанная с преждевременным половым созреванием) [6].

Между клиническими симптомами и размерами гамартомы нет связи. На МРТ гамартома представляет собой округлую супраселлярную массу с разными размерами (от 2-3мм до 5 см в диаметре). Вид такой же, как у серого вещества на T1, и слегка гиперинтенсивны на T2, иногда с кистами, но не усиливающиеся при контрастировании [8].

Апоплексия гипофиза — это инфаркт или кровоизлияние в гипофиз, чаще всего развивающийся в родах или после родов, на почве высокого артериального давления или массивной кровопотери. Синдром Шихана – послеродовой инфаркт передней доли гипофиза.

Апоплексия гипофиза так же диагностируется у пациентов, принимающих антикоагулянты, осложнение ЧМТ и у пациентов с патологией гипофиза (макроаденома и др.) [10]. Однако кровоизлияния может произойти у пациентов без выше указанных факторов риска и без какой-либо основной патологии гипофиза [10].

Примерно 5 % опухолей гипофиза дебютируют симптомами “апоплексии гипофиза” из-за кровотечения или инфаркта аденомы. Это, как правило, является показанием для экстренной операции.

Проявление апоплексии на МРТ значительно варьируется и сильно зависит от интервала времени, предшествующего проведению МРТ (эволюция продуктов гематомы) [10]. Гиперинтенсивное поражение на нативном T1 типично для кровоизлияния. Апоплексия гипофиза  может иметь вид кистозной массы, содержащей белковый материал, похожий на краниофарингиому. Центр более гипоинтенсивный на Т2 [10]. Центр гематомы сохраняет свежую кровь дольше из-за низкой перфузии и напряжения кислорода, тогда как периферия окисляется быстрее [10]. Апоплексия проявляется как острое начало с ужасной головной болью, птозом, изменением зрения, диплопией, тошнотой и рвотой.

Селлярные арахноидальные кисты клинически проявляются симптомами сдавления зрительных путей. Не редко они вдаются в III желудочек и затрудняют отток ликвора из боковых желудочков, что приводит к обструктивной гидроцефалии  [11]. Кисты имеют равномерно тонкие стенки, без солидного компонента и без накопления контраста после усиления.

ris.30-kista-karmana-ratke-mrt-t2-sagittal-i-t1-aksial
Рис.30 Киста кармана Ратке (головки) в виде очага между аденогипофизом и нейрогипофизом, ↑Т1
ris.31-kista-karmana-ratke-mrt-t1-nativ-i-s-kontrastom-sagittal
Рис.31 Киста кармана Ратке не накапливает контраст (головка стрелки)
ris.32-kista-karmana-ratke-na-mra-tof
Рис.32 МР-сигнал ↑Т1 данная киста визуализируется на TOF. Обратите внимание на аномалию виллизиева круга

Макроаденома может иметь кистозный вид и обладает набором признаков, позволяющих отличить её от кисты кармана Ратке или арахноидальной кисты:

  • ↓Т2 утолщенный ободок
  • септы в полости кисты
  • уровень седиментации в полости кисты.

Киста не накапливает контраст, а микроаденомы, в подавляющем большинстве, накапливают [41]. Киста кармана Ратке часто локализуется на границе аденогипофиза и нейрогипофиза, при этом она имеет гипоинтенсивный МР-сигнал по Т2 и гиперинтенсивный на Т1 за счёт содержания коллоида.

Менингиома имеет костный гиперостоз, сопровождается склерозированием кости, расположена на широком основании, распространяясь на сонную артерию — приводит к ее сужению [1]. Макроаденома вызывает разрушение кости (атрофию от давления спинки седла, наклоненных отростков клиновидной кости и верхней стенки клиновидной пазухи), если охватывает сонную артерию — не вызывает сужения ее диаметра. Аденомы гипоинтенсивны по Т2, менингиомы гиперинтенсивны по Т2 – неспецифический признак.

ris.33-parasellyarnaya-meningioma-mrt-t2-i-t1-s-kontrastom-aksial
Рис.33 Менингиома на широком основании с ростом вдоль ТМО (стрелки), однородно контрастируется (*) с сужением артерии (головка стр)
ris.34-parasellyarnaya-meningioma-kt-s-kontrastom-aksial
Рис.34 Менингиома (*) сопровождается гиперостозом и склерозированием подлежащей кости (головка стрелки)
ris.35-makroadenoma-gipofiza-s-kostnoj-atrofiej-mrt-t2-i-kt-kostnoe-okno-aksial
Рис.35 Аденома расширяет турецкое седло (*) и не сужает диаметр артерий при охвате (стрелки)
ris.36-meningioma-perednego-naklonennogo-otrostka-mrt-flair-aksial-i-t1-sagittal
Рис.36 Полукруглое образование хиазмально-селлярной (стрелка) области на широком основании – менингиома (головка)
ris.37-meningioma-perednego-naklonennogo-otrostka-mrt-t2-i-t1-s-kontrastom-koronal
Рис.37 Менингиома ↑Т2 (стрелка), интенсивно и однородно накапливает контраст (головка стрелки)
ris.38-meningioma-perednego-naklonennogo-otrostka-mrt-t1-s-kontrastom-aksial-i-sagittal
Рис.38 Менингиомой переднего наклоненного отростка - костным гиперостоз (головка стр) и дуральный хвост (стрелка)

Метастаз в гипофиз обычно диагностируется у пациента с первичным злокачественным новообразованием в анамнезе [12]. Для верификации может потребоваться биопсия. Метастатические поражения особенно часто коррелирует с раком молочной железы, легких и почек. Поражение, как правило, неоднородно усиливается и имеет нетипичную или сложную морфологию [12]. Перифокальный отёк в области контакта образования и гипоталамуса – признак, характерный для метастаза селлярной области. Отмечается неоднородное усиление и утолщение воронки гипофиза [12].

Функционирующая аневризма накапливает контраст в артериальную фазу, видна на МРА (TOF), как мешковидное выпячивание из артерии, а также вызывает образование артефактов от пульсации в направлении фаза-кодирующего сигнала. Тромбированная аневризма не накапливает контраста, всегда ↑Т1 и ↓Т2, также видная на время-пролетной МРА (только на TOF), но, на фазо-контрастной (PC) не видна. В стенке аневризмы могут быть петрификаты. Аневризма чаще не приводит к костной деструкции, а макроаденома в процессе роста разрушает костные преграды.

ris.39-parasellyarnaya-meshkovidnaya-funkczioniruyushhaya-anevrizma-mrt-t2-koronal-i-mra-tof
Рис.39 Аневризма с выпадением МР-сигнала на Т2, как от артерии (головки стрелок), имеющая яркий сигнал на TOF (*)
ris.40-parasellyarnaya-meshkovidnaya-funkczioniruyushhaya-anevrizma-mrt-t2-aksial-i-koronal
Рис.40 Мешковидная функционирующая аневризма (*) из правой ВСА (стрелка) с артефактами пульсации по направлению фазового кодирования сигнала (головки стрелок)
ris.41-parasellyarnaya-trombirovannaya-i-funkczioniruyushhaya-anevrizma-mrt-t1-aksial
Рис.41 Две параселлярные аневризмы: тромбированная (головка стрелки), а другая функционирующая (стрелки)

Краниофарингиома чаще имеет неоднородную структуру с наличием кист и петрификатов, встречается в детском и пожилом возрасте, а макроаденома чаще имеет солидную структуру, встречается в среднем возрастном диапазоне, не содержит петрификатов.

Астроцитомы хиазмально-гипоталамической области имеют возрастной пик в 2-4 года, часто они ассоциированы с нейрофиброматозом 1 типа. При МР-спектроскопии астроцитомы имеются пики Cho, NAA и Cr, а в аденоме – пики Cho и Lac/Lip комплекса. Астроцитома связана с хиазмой или не имеет связи с гипофизом.

14. Клиническая картина, лечение и прогноз

Неврологические расстройства: при макроаденомах железа значительно увеличивается в размерах, приводит к сдавлению перекреста зрительных нервов, может сдавливать III, IV, V и VI нервы, нарушая их функцию, (вызывает глазные симптомы и нарушение чувствительности на лице), приводя к битемпоральной гемианопсии, а также повышение внутримозгового давления. При значительно крупных размерах может осложняться сдавлением отверстий Монро и окклюзионной гидроцефалией.

Гормональные расстройства: функционирующие аденомы — проявляются преимущественно следствиями повышенной выработки гормона, который они секретируют (это пролактин, АКТГ, СТГ, ТТГ и ФГ/ЛГ). В частности, при пролактиномах — это аменорея, галакторея, бесплодие, потеря либидо и импотенция. При кортикотропиномах это развитие синдрома Иценко-Кушинга или возникновение аденомы гипофиза на фоне синдрома Нельсона. При соматотропиноме в детском возрасте развивается гигантизм, а у взрослых — акромегалия. Функционирующими аденомами могут быть как микро- так и макроаденомы. Так же следует учитывать, что 10 % аденом могут вырабатывать более 1 гормона (например пролактин и АКТГ). До пубертата среди аденом преобладают кортикотропиномы, а после — пролактиномы.

Нефункционирующие аденомы (1/4 аденом не активны) обнаруживаются при достижении больших размеров при проявлении неврологических расстройств в результате сдавления хиазмы (прогрессирующее битемпоральное сужение полей зрения), головными болями (на фоне повышения внутричерепного давления), сдавления или прорастания пещеристого синуса с компрессией черепных нервов (диплопия, гипестезия или дизостезия на лице), при достаточно крупных опухолях возможно сдавление отверстия Монро с развитием окклюзионной гидроцефалии, а также сдавление гипофиза и гипоталамуса с наличием гормональных расстройств (нарушением секреции гормонов передней и задней долей гипофиза), с развитием задержки полового созревания, низкорослости, первичной аменореи и несахарного диабета.

Клинический синдром гипофизарной апоплексии (синдром Шихана) характеризуется внезапной головной болью, рвотой, нарушением зрения и менингизмом, вызванным быстрым расширением аденомы из-за геморрагического инфаркта. Субарахноидального кровоизлияния и спазма сосудов не наблюдается [5].

Лечение макроаденом — оперативное. Техника определяется распространением аденомы за пределы турецкого седла в стороны (важно отмечать обхват каротидного сифона), за пределы диафрагмы турецкого седла. Производится трансназальная сфеноидотомия, удаление транскраниальным способом и комбинированный доступ.

Лечение микроаденом осуществляется консервативно, с использованием агонистов дофамина (бромкрептин для лечения пролактином и октреотид — синтетический аналог соматостатина длительного действия — для лечения соматотропином), подавляющих избыточную выработку гормонов аденомой гипофиза. Уменьшение размера опухоли можно увидеть через 1 неделю после начала терапии. Кроме того, МРТ может обнаружить посттерапевтическое кровоизлияние в макроаденомах и масс-эффект, или нижнюю грыжу хиазмы, в результате снижения размера опухоли. Использование бромокриптина связано с увеличением числа внутриопухолевых кровоизлияний, известных, как апоплексия гипофиза [7].

При планировании оперативного лечения со сфеноидотомией следует учитывать анатомию пазухи основной кости, а именно расположение перегородки в пазухе, оценить канал зрительного нерва (иногда проходит в стенке пазухи), а также расположение сонных артерий, охват их опухолью и инфильтрация опухолью кавернозных синусов. После того, как возникла инвазия в синус, эти опухоли трудно полностью резецировать [13]. Важно определить целостность диафрагмы седла, от этого зависит тактика хирургического лечения: трансназально, транскраниально или комбинировано [2].

ris.42-aplaziya-pazuhi-osnovnoj-kosti-mrt-t1-sagittal
Рис.42 Вариант с аплазией пазухи основной кости - полностью отсутствует полость, а остов кости представлен однородным губчатым костным веществом (*)
ris.43-osobennosti-stroeniya-pazuhi-osnovnoj-kosti-kt-aksial-i-sagittal
Рис.43 Расположение перегородки пазухи (головка стрелки), а так же число и форма воздушных отсеков в пазухе (*) - важно для планирования операции
ris.44-blizkoe-raspolozhenie-sifonov-sonnyh-arterij-mra-tof
Рис.44 Анатомический вариант в виде близкого расположения пещеристых сегментов внутренних сонных артерий, что может осложнять проведение оперативного лечения

При оценке рецидива опухоли на последующих исследованиях следует обращать внимание на неровный контур образования, так как остатки опухоли лишены капсулы.

Транссфеноидальная хирургия является предпочтительным подходом к резекции аденом гипофиза, потому что это связано с более низкой заболеваемостью и смертностью, чем транскраниальный подход, который, как правило, предпочтителен для больших опухолей. Изображения до операции необходимы также, чтобы определить степень поражения и быть в курсе всех необычных анатомических вариантов, таких как, близко расположенные сонные артерии [5].

Радиохирургия также иногда используется. Ее основные осложнения гипопитуитаризм (видно до 70 % случаев). Менее распространенные осложнения включают повреждение зрительного аппарата (зрительных нервов, хиазмы), черепно-мозговых нервов и внутренних сонных артерий [14, 16]. Остаточную ткань или рецидив аденомы, растущей в кавернозный синус можно лечить лучевой терапией с использованием стереотаксических методик, гамма-нож, линейный ускоритель или фракционное облучение [22].

Послеоперационные осложнения: ликворея, при недостаточной герметизации операционного дефекта, кровоизлияние, инфекционные осложнения (абсцесс, менингит). Поздние осложнения — рецидив аденомы. Периодические симптомы, требующие дальнейшего вмешательства, являются, в конечном итоге, относительно распространенным. 18 % пациентов с нефункционирующими опухолями и 25 % пациентов с пролактиномами нуждаются в дальнейшем лечении [18, 20].

Оценка хирургического лечения гипофиза: небольшие опухоли часто удаляются транссфеноидально. В клиновидной пазухе может визуализироваться гель или пена, мышца или жир. Проводится МРТ с подавлением жира и контрастным усилением.

ris.45-makroadenoma-gipofiza-do-operaczii-i-reczidiv-posle-operaczii-mrt-t1-koronal
Рис.45 Аденома гипофиза до операции (*) и рецидива микроаденомы у того же пациента после удаления (стрелка)
ris.46-sledy-sfenoidotomii-kt-mozgovoe-i-kostnoe-okna-aksialy
Рис.46 Результат оперативного лечения аденомы гипофиза транссфеноидальным доступом со сфеноотомией и дефектом в дне пазухи клиновидной кости (головки стрелок)
ris.47-pustoe-tureczkoe-sedlo-posle-operaczii-kt-mozgovoe-okno-sagittal
Рис.47 Формирование истинного пустого турецкого седла (*) после операции

Пациент со статусом пост-гипофизарной операции по поводу макроаденомы с последующим формированием частичной пустого турецкого седла с наличием видимой жирной продкладкой на дне седла [15]. Некоторые жировые прокладки, которые ставятся по завершении транссфеноидальной резекции, чтобы закрыть сделанный хирургическим путем доступ могут васкуляризироваться и стать постоянной частью в области дна гипофизарной ямки. Жировая подушка видна как гиперинтенсивная (белая) область у основания турецкого седла [15].

МРТ гипофиза после операции предпочтительно делать в 1-4 месяцев (обычно через 3 месяца), чтобы нивелировать псевдоопухолевые эффекты послеоперационных изменений (отек и масс-эффект) и для стабилизации образования фиброзных рубцов [15].

15. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 23.05.2025г. 

16. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате

Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с  описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине 

macroadenoma head MRI 2
Макроаденома гипофиза (74 кейса)
craniopharyngioma_head_mri_flair_tra
Краниофарингиома (18 кейсов)
chordoma_mri_t2_tra
Хордома (8 кейсов)
mts_mri_t2_ax
Метастазы в мозг (261 кейс)
epidermoid head MRI 3
Дермоид / эпидермоид (27 кейсов)
17. Другие статьи

Краниофарингиома

Краниофарингиома (КФ) развивается из остатков кармана Ратке или краниофарингеального канала – 2-5 % от всех опухолей ЦНС, два возрастных пика 5-14 лет и 70-80 лет. Читать далее…

Опухоли пинеальной области

Патологические образования эпифиза у женщин в 50% случаев – пинеоцитома и пинеобластома, в 50% случаем – герминома. У мужчин 80% образований эпифиза – герминомы. Читать далее…

Внутрижелудочковые опухоли головного мозга

Образования желудочковой системы следует дифференцировать исходя из локализации возраста и морфологии, что в большинстве случаев позволяет с высокой точностью сделать вывод о природе поражения. Читать далее…

18. Литература
  1. Берснев В. П, Олюшин В. Е., Шебзухова, Л. М. Диагностика менингиом полушарий большого мозга в стадии ранних клинических проявлений. Журн. невропатол. и психиатр,2006; № 10:12–16.
  2. В.Н. Корниенко и И.Н.Пронин Диагностическая нейрорадиология Москва 2009г. 0-462.
  3. Davis PC, Hoffman JC, Spencer T et-al. MR imaging of pituitary adenoma: CT, clinical, and surgical correlation. AJR Am J Roentgenol. 1987;148 (4): 797-802
  4. De san pedro JR, Rodríguez FA, Níguez BF et-al. Massive hemorrhage in hemangioblastomas Literature review. Neurosurg Rev. 2010;33 (1): 11-26
  5. Dufour H., Boulliot P., Ndoye N.. Regis J., Njee Bugha Т., Grisoli F. (1998) Hemangiopericytomes meninges. Revue retrospective de 20 cas. Neurochirurgie 44: 5-18.
  6. E.M. Chung, D.M. Biko, J.W. Schroeder, R. Cube, R.M. ConranFrom the radiologic pathology archives: precocious puberty: radiologic-pathologic correlation Radiographics, 32 (7) (2012), pp. 2071-2099
  7. Guthrie B.L.. Ebersold M.J.. Scheitauer B.W., Shaw E.G. (1989) Meningeal hemangiopericytoma: histopathological features, treatment and long-term follow up of 44 cases. Neurosurgery 25: 514-522.
  8. H. Brunel, C. Raybaud, P. Peretti-Viton, G. Lena, N. Girard, A. Paz-Paredes, et al.Craniopharyngioma in children: MRI study of 43 cases Neurochirurgie, 48 (4) (2002), pp. 309-318
  9. Bulakbasi, M. Kocaoglu, T.H. Sanal, C. TayfunDysembryoplastic neuroepithelial tumors: proton MR spectroscopy, diffusion and perfusion characteristics Neuroradiology, 49 (10) (2007), pp. 805-812
  10. Kevin M. Pantalone, DO, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA,  Stephen E. Jones, MD, PhD, Cleveland Clinic, Cleveland, OH, USA, Robert J. Weil, MD, Geisinger Health System, PA, USA, Amir H. Hamrahian, MD. «MRI Atlas of Pituitary Pathology» ISBN: 978-0-12-802577-2
  11. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523.
  12. Li Y, Zhang Y, Xu J, Chen N. Primary pituitary lymphoma in an immunocompetent patient: a rare clinical entity. J Neurol 2012;259(2):297 305.
  13. Lunsford LD, Sheehan JP. Intracranial Stereotactic Radiosurgery. Thieme Medical Pub. (2009) ISBN:1604062002
  14. M.J. Borja, M.J. Plaza, N. Altman, G. SaigalConventional and advanced MRI features of pediatric intracranial tumors: supratentorial tumors AJR Am J Roentgenol, 200 (5) (2013), pp. W483-W503
  15. Mukesh G. Harisinghani, MD, John W. Chen, MD, PhD, Ralph Weissleder, MD, PhD. Primer of Diagnostic Imaging (6 edition). ISBN: 978-0-323-35774-6. Copyright © 2019 by Elsevier, Inc.
  16. Norbert Hosten und Tomas Liebig, Computertomographie von Kopf und Wirbelsäule, Georg Thieme Verlag KG, Stutgart, Germany 2007
  17. Pahapill PA, Ramsay DA, Del Maestro RF (1996). Pleomorphic xanthoastrocytoma: case report and analysis of the literature concerning the efficacy of resection and the significance of necrosis. Neurosurgery 38:822-9.
  18. Pomper MG, Port JD (2000) New techniques in MR imaging of brain tumors. Magn Reson Imaging Clin N Am 8:691–713
  19. Scotti G, Yu CY, Dillon WP, et al. MR imaging of cavernous sinus involvement by pituitary adenomas. Am J Roentgenol. 1988;151:799–806.
  20. Tien RD, Barkovich AJ, Edwards MS. MR imaging of pineal tumors. AJR Am J Roentgenol. 1990;155 (1): 143-51.
  21. Virapongse C, Bhimani S, Sarwar M, et al. Prolactin-secreting pituitary adenomas: CT appearance in diffuse invasion. Radiology. 1984;152:447–51.
  22. Wolpert SM, Barnes PD. MRI in Pediatric Neuroradiology. St.Louis: Mosby, 1992.
Прокрутить вверх

Оставить заявку