ГИДРОЦЕФАЛИЯ
Содержание
1. Определение
Гидроцефалия – это нарушение секреции, оттока или всасывания цереброспинальной жидкости, которые приводят к увеличению объема, занимаемого ей в ЦНС. Термин «гидроцефалия» (лат. hydro – жидкость, cephalo – голова) – означает наличие жидкости в голове, то есть буквально в полости черепа, не указывая при этом на отношение спинномозговой жидкости с веществом головного мозга и не обязательно свидетельствующим о наличии нарушения циркуляции (выработки, распределения и всасывания) ликвора.
1. Физиология ликвородинамики
Спинно-мозговая жидкость (СМЖ) возникает из сосудистых сплетений (фильтрация и активная секреция). 70% СМЖ производится сосудистыми сплетениями, а остальное эпендимой желудочков и мягкой мозговой оболочкой. СМЖ из боковых желудочков движется через отверстия Монро в третий желудочек и далее в Сильвиев водопровод. В водопроводе поток СМЖ является двунаправленным в соответствии с фазами сердечного цикла, при этом чистый поток направляется в 4-ый желудочек. СМЖ выходит из четвертого желудочка через отверстия Люшка и Мажанди в субарахноидальное пространство. Дренаж СМЖ в венозное русло происходит частично через паутинные ворсинки, которые выступают в дуральные мозговые венозные синусы.
3. Классификация гидроцефалий
По этиологии:
- врожденная вентрикуломегалия (внутриутробная аномалия), сочетается с макроцефалией, нарушением и замедленным сращением костей черепа и длительным не закрытием родничков;
- некоторые случаи макроцефалии не вызваны гидроцефалией (например, гемимегалэнцефалия и гидранэнцефалия), врождённая и идиопатическая;
- приобретенная, на фоне обструкции опухолью, при воспалительном заболевании (например, менингите) и на фоне атрофии (посттравматическая, сенильная, алкогольная и др.).
По морфологии:
- сообщающаяся (экстравентрикулярная, открытая, арезорбтивная, вследствие гиперсекреции);
- не сообщающаяся (закрытая);
- наружная, внутренняя и смешанная;
- моно-, би-, три- и тетравентрикулярная.
4. Клиническая картина
- головные боли (на фоне внутричерепной гипертензии);
- тошнота;
- рвота (более часто бывает по утрам);
- нарушения зрения (эпизоды потемнения в глазах);
- двоение в глазах;
- когнитивные расстройства;
- нарушения ходьбы (шаткость походки);
- нарушение функции тазовых органов по типу недержания;
- сонливость.
5. Признаки гидроцефалии на МРТ и КТ
Расширение передних или задних карманов третьего желудочка и расширение височных рогов – типичные признаки гидроцефалии. Сужение мамиллярно-понтинного расстояния связано с расширением переднего кармана 3-го желудочка за счёт смещения вниз его дна. Сужение корковых борозд и отек перивентрикулярного вещества (лейкоареоз из-за трансэпендимарной фильтрации СМЖ – ↑Т2, немиелинизированное белое вещество у маленьких детей может скрывать эту транссудацию). Тяжелая гидроцефалия может привести к грыже части желудочковой системы, вторичному «пустому турецкому седлу» и псевдовыпячиванию Киари.
6. Количественная оценка гидроцефалии
Для количественной оценки выраженности расширения желудочков в клинической практике наиболее часто пользуются двумя планиметрическими критериями гидроцефалии, чувствительность которых достоверно высока [3]:
Индекс Эванса: отношение максимального расстояния между наружными стенками передних рогов боковых желудочков (А) к максимальному расстоянию между внутренними костными пластинками на том же уровне (В). В норме менее 0,3.
Соотношение передних и задних рогов боковых желудочков – отношение суммы расстояния между наружными стенками передних и задних рогов (А+В) к максимальному расстоянию между внутренними костными пластинками на том же уровне (С) см. В норме этот индекс < 0,42.
7. Гидроцефалия на фоне церебральной атрофии (заместительная гидроцефалия)
При церебральной атрофии происходит уменьшение объёма головного мозга относительно объёма полости черепа, что приводит к увеличению размеров ликворосодержащих пространств. Наиболее распространённые причины церебральной атрофии: инволютивная (возрастная), нейродегенерация, алкогольная (другие токсические атрофии) и ВИЧ-ассоциированная атрофия.
8. Нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима-Адамса)
Имеется расширение желудочков с отсутствием признаков ликворной гипертензии, а так же отсутствие повышенного давления ликвора при люмбальной пункции и отсутствие отека диска зрительного нерва (нет косвенных признаков внутричерепной гипертензии). Редко встречается до 60 лет (сенильная гидроцефалия). При суточном мониторинге выявляются эпизоды повышения ликворного давления (транзиторная ликворная гипертензия).
Расширение желудочков мозга – индекс Эванса более 0,3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2мм. Диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом) – расширение цистерн и сильвиевых щелей со слипанием извилин и сглаженностью борозд межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств (Mori 2012). Дифференциальный диагноз между нормотензивной гидроцефалии и мозговой атрофии основан на не пропорциональной степени расширения желудочков относительно борозд.
Клиническая картина включает триаду симптомов Хакима-Адамса: нарушением походки (атаксия, апраксия и лобная абазия), деменция и недержанием мочи.
9. Доброкачественная наружная гидроцефалия
Увеличение объёма СМЖ с нормальным давлением, незначительного расширения желудочков, связанных или не связанных с макроцефалией у неврологически нормальных детей. Причина в задержке созревания паутинных ворсинок. Лечения обычно не требует.
Клинические признаки: окружность головы, как правило при рождении в норме и имеет тенденцию к быстрому увеличению в первые месяцы жизни, со спонтанной стабилизацией. После второго года жизни окружность головы возвращаются в нормальное состояние. Несмотря на это, пострадавшие младенцы как правило, развиваются нормально.
На КТ и МРТ расширены лобное и височное субарахноидальное пространство, а так же передняя межполушарная щели, супраселлярная область и сильвиевы борозды. Там также имеется расширение боковых желудочков, примерно пропорциональное ширине фронтального субарахноидального пространства с преобладанием лобных рогов и передних частей тел боковых желудочков. Дифференциация ДНГ на МРТ и КТ от гидроцефалии при атрофии может быть затруднена.
10. Вторичная гиперпродуктивная гидроцефалия
Папилломы сосудистого сплетения являются доброкачественными опухолями сплетений сосудистой оболочки секретируют СМЖ в 4-5 раз, быстрее, чем в норме. Хирургическое удаление массы также приводит к разрешению гидроцефалии. Диффузная гиперплазия ворсинок сосудистых сплетений является редким состоянием, которое характеризуется увеличением сосудистого сплетения боковых желудочков и часто ассоциируется с гидроцефалией.
11. Арезорбтивная гидроцефалия
Последствие субарахноидального кровоизлияния (за частую это следствие разрыва аневризмы) часто приводит к сообщающейся заместительной гидроцефалии с умеренной вторичной церебральной атрофией. Причиной более вероятно является забивание пахионовых грануляций фибрином и белковыми компонентами крови.
Менингит может привести к гидроцефалии, как в острой, так и в хронической фазе. Слипания гнойной жидкости в путях потока СМЖ и грануляции воспаления паутинной оболочки являются основными причинами гидроцефалии в острой стадии менингита, в то время как организация экссудата и крови, производят фиброз субарахноидального пространства, приводящее к препятствию нормальному потока СМЖ в хронической стадии.
Менингиальный карциноматоз – злокачественное обсеменение СМЖ из опухолей: медуллобластома, герминома и гемолимфопролиферативные заболевания, может диффузно повреждать субарахноидальное пространство, нарушая резорбцию СМЖ. Характерно контрастное усиление субарахноидальных пространств.
Венозная гипертензия – повышение венозного давления может привести к гидроцефалии (у пациентов моложе 18 месяцев) или псевдоопухоли (↑ВЧД) мозга (у детей старше 3 лет). Венозная гипертензия может быть связана либо с тромбоз внутричерепных синусов или костной патологией основания черепа (стеноз яремных отверстий с ухудшением венозный отток из полости черепа) при синдромах: Аперта, Крузона, Карпентера и Пфайфера, Маршалла-Смита, остеопетрозе (рис. преведен) и ахондроплазии.
Болезни обмена веществ (врождённые метаболические расстройства), таких как: мукополисахаридозы, болезнь Гоше и накопления гликогена II типа (болезнь Помпе).
Пороки развития: при синдроме Уолкера-Варбурга сообщающаяся гидроцефалия связана с понижением проходимости субарахноидального пространства из-за слияния между мозговой глией и лептоменинксом, что происходит в процессе пролиферации мезодермы.
12. Окклюзионная гидроцефалия
Окклюзионная гидроцефалия (синонимы: обструктивная, не сообщающаяся или «закрытая» гидроцефалия). Возникает из-за нарушения проходимости в любом месте желудочковой системы. Самая частая причина приобретенной гидроцефалии – объемное образование, непосредственно инфильтрирующее или сдавливающее ликворопроводящие пути (чаще всего в области отверстия Монро, водопроводе мозга или отверстий Мажанди и Люшка).
Обструкция может быть вызвана любым объёмным процессом (гематома, абсцесс, массивный односторонний отёк, обширный инфаркт в мозжечке и др.) или дислокацией мозговых структур (смещение срединных структур, грыжа мозжечковых миндалин). Самая частая причина врожденной гидроцефалии – окклюзия или стеноз водопровода мозга.
Характерным признаком окклюзионной гидроцефалии являются проявления внутрижелудочковой ликворной гипертензии – выраженное расширение полостей желудочков выше места обструкции, сглаженность борозд и извилин и наличия трансэпендимарного ликворного пропитывания (транссудации ликвора в паравентрикулярное белое вещество).
На основании места обструкции, гидроцефалии подразделяются на моно-, би-, три- и тетравентрикулярную. В младенческом возрасте может возникать многоячеистая гидроцефалия в результате патологических процессов, приводящих к образованию рубцов с наличием спаек и отсеков желудочковой системы (в основном следствие вентрикулита).
Моно- и/или бивентрикулярная гидроцефалия обусловлена блокированием или врождённой атрезией одного или обоих отверстий Монро, вызывая прогрессивное расширение одного или обоих боковых желудочков.
Тривентрикулярная гидроцефалия
Тривентрикулярная гидроцефалия связана с обструкцией сильвиева водопровода. Причина обструкции может быть связана со стенозом водопровода и атрезией. Стеноз водопровода обычно происходит при врожденной Х-хромосомой гидроцефалии со стенозом сильвиевого водопровода (ССВ), наиболее распространенной генетической формой врожденной гидроцефалии (инцидент 1 на 30000). МРТ ССВ демонстрируют расширение межталамической массы, ненормальное уплощение покрышки, небольшой ствол мозга, и диффузную гипоплазию белого вещества. Атрезия показывает полное отсутствие водопровода. Это крайняя форма врожденной тривентрикулярной гидроцефалии. Вторичная обструкция водопровода может быть связана с глиозом (часто неизвестного происхождения, воспалительной, инфекционной (TORCH), геморрагический, опухолевой и др.).
Тетравентрикулярная гидроцефалия
Тетравентрикулярная гидроцефалия обусловлена либо врожденной атрезией либо вторичной (то есть, поствоспалительной, постгеморрагической) непроходимость отверстий Мажанди и Люшка. Конкретные формы гидроцефалии встречаются также у больных с врожденными пороками развития, таких как комплексы Киари и Денди-Уокера.
Многоячеистая гидроцефалия
Многоячеистая гидроцефалия обычно возникает в результате вентрикулита из-за бактериального менингита или инфекции шунта СМЖ. Тонкие, но сильно волокнистые внутрижелудочковые перегородки и спайки производят несколько не сообщающихся полостей, которые медленно, но неуклонно расширяются и приводит к клинической картине повышения ВЧД. Хирургическое лечение является трудным и может потребовать многократного размещения шунтом катетера.
13. Другие формы гидроцефалии
Среди других форм гидроцефалии перичиследы находки с расширением полостей желудочковой системы, без признаков ликворной гипертензии, часто наследственной или врожденной природы на фоне сопутствующей аномалии развития или без очевидной причины. К таким относятся: врожденная гидроцефалия с макрокранией (в представленном случае она ассоциирована с аномалией Киари и ромбэнцефалосинапсисом) и варианты идиопатической вентрикуломегалии, некоторые из которых являются случайными находками на МРТ, выполненным по иному поводу.
Гидроцефалия ассоциирована с многими врожденными пораками развития черепа и мозга, среди которых: гипоплазия или агенезия мозолистого тела, шизэнцефалия и септо-оптическая дисплазия.
Деструктивные мозговые аномалии с субтотальным отсутствием нервной ткани представляют собой компенсаторно (викарное расширение – растяжение рубцами ex vacuo) расширенные желудочковые полости, занимающие всё пространство мозгового черепа – гидранэнцефалия.
Кроме того, весьма частой находкой является асимметричное расширение одного из боковых желудочков, без признаков повышенного ликворного давления и без специфических клинических проявлений.
14. Лечение гидроцефалий
Виды и названия нейрохирургических операций:
- устранение обструкции (удаление опухоли, реканализация физиологических отверстий);
- тривентрикулостомия (формирование коллатерального ликворосообщения); полезно при обструктивной гидроцефалии, особенно у пациентов с приобретенным стенозом водопровода (перфорация дна 3-го желудочка); после ЭТВС, сокращение размера желудочка медленное (т.е. за несколько недель) и менее драматичное, чем у пациентов, получавших помощь желудочковых шунтов.
- шунтирование (паллиативная операция для снижения высокого ВЧД, обусловленного повышенным ликворным давлением в желудочковой системе). При шутировании шунт катетера вводится в лобный или затылочный рог одного бокового желудочка и присоединяется к резервуару, из которого перитонеальная трубка запускается подкожно в брюшную полость. КТ обычно используется для оценки положения трубки и уменьшение размеров желудочков.
15. Осложнения оперативного лечения
Неисправность шунта. На снимках, неисправности шунта, как правило, проявляется за счет увеличения размеров желудочков. КТ может показать отключение клапана. Поток-чувствительные методы МРТ могут показать поток СМЖ и позволяют расчитать расход в шунте. Кроме того, увеличение интенсивность сигнала на Т2 и FLAIR перивентрикулярной области также свидетельствуют о недостаточности шунта. Наличие отека окружающего ход шунта может быть видно у пациентов с повышенным внутрижелудочковым давлением в отсутствие расширения обоих желудочков и трансэпендимальной транссудации СМЖ.
Инфицирование шунта. В случае инфицировании шунта – имеются признаки вентрикулита (расширение боковых желудочков с неравномерным контрастным усилением стенок желудочков). Тем не менее, в некоторых случаях, повышение так же определяется интрапаренхимально по шунту катетера при инфекции. Менингит связан с тромбозом дурального синуса.
Чрезмерный дренаж СМЖ может привести к отделению мозга от внутренней поверхности свода черепа, в результате субдуральной гематомы. Гематому следует отличать от постшунтирующего менингеального фиброза, развивающегося как реакция на хроническую субдуральную гематому. Жидкая часть субдуральной гематомы не усиливается после внутривенного контрастирования, в то время как менингеальный фиброз интенсивно накапливает контраст.
Изолированный или «запертый» 4-ый желудочек. Термин “запертый желудочек” указывает на то, что 4-ый желудочек изолирован от остальной части желудочковой системы и субарахноидального пространства с постепенным его расширением из-за продолжающегося производства СМЖ из сосудистых сплетений 4-го желудочка. Это обычно возникает в результате многократных инфекций шунта и/или изменений, вызывающих обструкцию церебрального водопровода и отверстий четвертого желудочка. На МРТ запертый 4-ый желудочек отображается в виде грушевидной кистозной структуры по средней линии в задней черепной ямки.
16. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 17.10.2024г.
17. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
18. Литература
- Диагностика и хирургическое лечение посттравматической гидроцефалии. Клинические рекомендации. Москва, 2015 г. Клинические рекомендации обсуждены и утверждены на Пленуме Правления Ассоциации нейрохирургов России г. Красноярск, 14.10.2015г. Авторы: Лихтерман Л.Б., Кравчук А.Д., Латышев Я.А., Москва 2015г.
- Pediatric Neuroradiology: Brain. Head, Neck and Spine. Paolo Tortori-Donati, Andrea Rossi, Springer Science & Business Media, 2005. – pages: 1752. ISBN 3540410775, 9783540410775
- 3. Reinard K., Basheer A., Phillips S., Snyder A., Agarwal A., Jafari-Khouzani K., Soltanian-Zadeh H., Schultz L., Aho T., Schwalb J.M. Simple and reproducible linear measurements to determine ventricular enlargement in adults. Surg Neurol Int. 2015 Apr 9;6:59. doi: 10.4103/2152-7806.154777. eCollection 2015.