ГОЛОПРОСЭНЦЕФАЛИЯ
Содержание
1. Определение
Голопрозэнцефалия – порок развития с нарушением формирования переднего мозга (prosencephalon), на ранних стадиях развития плода, на 3й неделе гестации (когда существуют 3-5 мозговых пузырей) при котором передний мозговой пузырь не разделен частично или полностью на два симметричных полушария.
2. Этиология
Этиологическими факторами считают трисомию 13й, 15й, 21й пар хромосом, синдром Дауна, другие хромосомные абберации, воздействие ионизирующего излучения. Голопрозэнцефалия часто встречается у детей, матери которых имели тяжелую форму сахарного диабета.
3. Морфология
В зависимости от степени тяжести различают 3 вида голопрозэнцефалий: алобарную, семилобарную и лобарную. Это деление основано на степени выраженности нарушения дивертикуляции.
Алобарная голопрозэнцефалия – наиболее тяжелая форма, полное слиянием полушарий мозга, характеризуется наличием моновентрикулярного мозга без разделения его на доли и полушария.
Семилобарная голопрозэнцефалия – слияние лобных долей с наличием незначительной перегородки в задней части и присутствием серпа в межполушарной щели, частичное разделение мозга при неполном образовании долей. Частично имеется межполушарная щель.
Лобарная голопрозэнцефалия – слияние лобных долей при сохраненном разделении мозга на левое и правое полушарие, а так же сохранением боковых желудочков, характеризуется отсутствием прозрачной перегородки при наличии сформированных долей и межполушарной щели. Не сформирована кора лобных долей, имеется непарная передняя мозговая артерия. Эта форма часто сочетается с пороками развития глаз (от циклопии до колобомы).
При циклопии череп резко уменьшен, зачаток носа находится над орбитой, зрительный нерв проходит от глаза через срединно расположенное зрительное отверстие и может делиться на 2 части, зрительный перекрест отсутствует.
4. Сопутствующие аномалии
- гидроцефалия
- агенезия мозолистого тела
- порэнцефалия
- аномалии лицевого скелета: циклопия (единственная глазница, расположенная по средней линии), этмоцефалия (отсутствие носовых костей, раковин, этмоидальной перегородки), цебоцефалия (единственный зрительный канал, отсутствие носовой перегородки и резцовой кости)
5. Клиническая картина, лечение и прогноз
Лечение голопрозэнцефалии, в основном, направлено на устранение симптомов и продление жизни. Дети с выраженным проявлением данного порока имеют непродолжительный срок жизни. При планировании повторной беременности необходимо проконсультироваться с генетиком.
11. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 08.2024г.
12. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
13. Другие статьи
Шаблоны протоколов описания КТ аномалий развития головного мозга
Набор описаний КТ аномалий развития головного мозга (27 протоколов). Чек-лист с рекомендациями и короткой информацией о часто встречаемых аномалиях мозга. Две карты аномалий головного мозга на КТ. В магазин ⇒
Шаблоны протоколов описания КТ арахноидальных кист
Набор описаний КТ головного мозга (10 протоколов) с арахноидальными кистами. Чек-лист с оценкой по пунктам и рекомендации по описанию. Имеется таблица с основными морфотипами арахноидальных кист. В магазин ⇒
Полимикрогирия
Полимикрогирия (ПМГ) – аномалия развития, при которой нейроны достигают коры, но вследствие неправильного распределения формируют множество мелких извилин. Читать далее…
Шизэнцефалия
Шизэнцефалия – расщепление коры головного мозга линейной или широкой формы с наличием прохода (расщепления), распространяющегося от желудочка к субарахноидальному пространству. Читать далее…
14. Литература
- Pediatric Brain and Spine III. An Atlas of MRI and Spectroscopy. L.M.Ketonen, A.Hiwatashi, R.Sidhu, P.-L.Westesson. Springer Berlin Heidelberg NewYork. ISBN 3-540-21340-6
- Диагностическая нейрорадиология. В.Н.Корниенко и И.Н.Пронин Том I. Второе издание в трех томах (переработанное и дополненное) Москва 2009г.