ГЛИОМЫ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
1. Общие сведения
Глиальные опухоли ствола головного мозга подразделяются согласно топики поражения на:
- тектальные глиомы;
- фокальные (очаговые) глиомы;
- диффузные глиомы;
- экзофитные опухоли;
- краниоспинальные опухоли [10].
2. Эпидемиология
Глиомы мозгового ствола составляют 15-20% всех опухолей ЦНС у детей, и 15–30% инфратенториальных опухолей [11]. 75 % из них возникают в возрасте до 20 лет. Пиковый возраст 7‐9 лет [7]. Совсем редко (казуистически редко) возникают злокачественные формы, такие как глиобластома.
3. Тектальные глиомы
Тектальные глиомы – это обычно астроцитомы низкой степени злокачественности, которые могут полностью перекрывать сильвиев водопровод и приводить к окклюзионной гидроцефалии. Прогноз относительно благоприятный. Основной способ лечения – шунтирование. Средний возраст дебюта – 6 лет [10].
4. Фокальные (очаговые) глиомы
- чаще локализуются в среднем мозге;
- обычно это опухоли низкой степени злокачественности (ПА или ганглиоглиома) [9];
- занимают менее 50% поперечника ствола мозга;
- чаще четко отграничены от окружающего ствола мозга;
- при этом опухоли среднего мозга имеют более благоприятный прогноз [7].
5. Экзофитные глиомы
Экзофитные опухоли ~ 20% опухолей ствола мозга [7]. Частичная хирургическая резекция — благоприятный прогноз [9].
6. Краниоспинальные опухоли
Краниоспинальные опухоли ствола мозга, растут вниз, в продолговатый и спинной мозг или вверх, к среднему мозгу. Рост может быть симметричным или асимметричным.
7. Диффузная глиома ствола мозга
- 80% опухолей ствола мозга;
- чаще всего они находится в мосте;
- поражают более 50-75% площади поперечного сечения ствола мозга;
- как правило, не имеют чётких границ [7];
- инфильтративный рост в пределах мозговых структур;
- гистологически чаще всего это диффузная астроцитома (~80 %).
8. Геморрагическая стволовая глиома
Кровоизлияния и участки некроза отражает анапластическую трансформацию. Гистологически глиомы, манифестирующие геморрагиями чаще всего анапластические астроцитомы, глиобластомы или олигодендроглиомы. Кровоизлияния в стволовой глиоме — признаки плохого прогноза.
9. Контрастное усиление
Контрастное усиление отмечается в 40% случаев, но не коррелирует с гистологическим типом опухоли, однако, указывает на участок максимальной концентрации опухолевых клеток, что может быть использовано как мишень для биопсии. Таким образом, для опухолей мозгового ствола контрастное усиление теряет прогностическое значение, однако, в некоторых случаях, может использоваться для дифференциальной диагностики.
10. Клиническая картина, лечение и прогноз
Клинические признаки диффузных глиом представляют собой сочетание поражения черепных нервов, особенно VI и VII, пирамидального синдрома и атаксии [2]. Как правило, это диффузные глиомы II степени с очень плохим прогнозом (продолжительностью жизни не более 1 года), хотя опухоли редко подвергаются биопсии из-за риска осложнений.
Часть этих опухолей (как, например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением [1].
При узловых формах и экзофитном характере роста, полной или частичной ограниченности от структур ствола показана резекция или удаление опухоли (или открытая биопсия) [1].
В зависимости от гистологии, возраста и радикальности удаления назначается лучевая и / или химиотерапия. При диффузной глиоме моста показана лучевая и химиотерапия без обязательной верификации [1]. При глиомах четверохолмной пластинки после разрешения гидроцефалии осуществляется регулярное наблюдение на МРТ (в случае прогрессирования опухоли рассматривается вопрос об удалении с последующей лучевой терапией) [1].
Часть этих опухолей (как, например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением [1].
При узловых формах и экзофитном характере роста, полной или частичной ограниченности от структур ствола показана резекция или удаление опухоли (или открытая биопсия) [1].
В зависимости от гистологии, возраста и радикальности удаления назначается лучевая и / или химиотерапия. При диффузной глиоме моста показана лучевая и химиотерапия без обязательной верификации [1]. При глиомах четверохолмной пластинки после разрешения гидроцефалии осуществляется регулярное наблюдение на МРТ (в случае прогрессирования опухоли рассматривается вопрос об удалении с последующей лучевой терапией) [1].
11. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 14.03.2024г.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 14.03.2024г.
12. Литература
- Кобяков Г. Л., Абсалямова О. В., Бекяшев А. Х, Коновалов А. Н., Насхлеташвили Д. Р., Потапов А. А., Рыжова М. В., Смолин А. В., Трунин Ю. Ю. «Практические рекомендации по лекарственному лечению первичных опухолей ЦНС» DOI: 10.18027/2224-5057-2016-4s2-64-84
- Stanescu Cosson R, et al. (2001). Dysembryoblastic neuroepithelial tumours: CT, MR findings and imaging follow-up: a study of 53 cases. J Neuroradiol 28(4):230-40.
- Urenjak J, Williams SR, Gadian DG, Noble M (1992) Specific expression of N-acetylaspartate in neurons, oligodendrocyte-type-2 astrocyte progenitors, and immature oligodendrocytes in vitro. J Neurochem 59:55–61
- S.P. Meyers, Z.P. Khademian, J.A. Biegel, S.H. Chuang, D.N. Korones, R.A. ZimmermanPrimary intracranial atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: MRI features and patient outcomes AJNR Am J Neuroradiol, 27 (5) (2006), pp. 962-971
- Rao AB, Koeller KK, Adair CF. From the archives of the AFIP. Paragangliomas of the head and neck: radiologic-pathologic correlation. Armed Forces Institute of Pathology. Radiographics. 19 (6): 1605-32
- Nair P, Pal L, Jaiswal AK, Behari S. Lhermitte-Duclos disease associated with dysembryoplastic neuroepithelial tumor differentiation with characteristic magnetic resonance appearance of “Tiger Striping” World Neurosurg. 2011;75:699–703.
- Marc J.A., Takei Y., Schechter M.M. Hoffman J.C. (1975) Intracranial hemangiopericytomas: angiography, pathology and differential diagnosis. Radiology 125(4): 823-832.
- Gengler C. Guillou L. (2006) Solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology 48: 63-74
- Cerebral tumors: Specific features in children. Author links open overlay panel M.Koobad N.Girardbc. Under an Elsevier user license open archive. Referred to by M. Koob, N. Girard. Tumeurs cérébrales: particularités chez l’enfant. Journal de Radiologie Diagnostique et Interventionnelle, Volume 95, Issue 10, October 2014, Pages 953-972
- Osborn AG, et al (2004). Brain. Amirsys, Salt Lake City, Chapter I, pp. 6, 52-5, 92-b.
- M.J. Schniederjan, S. Alghamdi, A. Castellano-Sanchez, C. Mazewski, B. Brahma, D.J. Brat, et al.Diffuse leptomeningeal neuroepithelial tumor: 9 pediatric cases with chromosome 1p/19q deletion status and IDH1 (R132H) immunohistochemistry Am J Surg Pathol, 37 (5) (2013), pp. 763-771