ЭНЦЕФАЛОТРИГЕМИНАЛЬНЫЙ АНГИОМАТОЗ (СИНДРОМ СТЕРДЖА-ВЕБЕРА)
Содержание
1. Определение
Энцефало-тригеминальный ангиоматоз (болезнь Стерджа-Вебера, синдром Штурге-Вебера или синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва.
2. Морфология
Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, эпилепсии.
На краниограммах, как правило, выявляются своеобразные петрификаты походу извилин мозга, которые расположены чаше всего в теменно¬височно-затылочных областях.
На КТ — петрификаты раз личной величины в кортикальном отделе полушарий, и ногда значительной протяженности.
МРТ может выявить мало интенсивные перивентрикулярные вены. После внутривенного усиления ангиоматозные поражения оболочек мозга накапливают контрастное вещество, повторяя рисунок борозд и извилин. Хорошо контрастируется увеличенное в размерах сосудистое сплетение бокового желудочка ипсилатеральной стороны и перивентрнкулярные вены. На МРТ мелкие петрификаты могут быть трудно различимы. Пораженное полушарие представляется атрофичным в результате ишемических изменений мозга.
3. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 15.09.2024г.
4. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
5. Другие статьи
Нейрофиброматоз I типа
Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена, НФ-1) — наследственное заболевание, предрасполагающее к возникновению опухолей у человека. Впервые описано во второй половине XIX века в 1882 году Фридрихом фон Реклингхаузеном. Читать далее…
Нейрофиброматоз II типа
Нейрофиброматоз II типа (НФ-2) — наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом передачи, которое наследуется или возникает спонтанно, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей. Читать далее…
Болезнь Бурневилля-Прингла
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла) – генетически детерминированное заболевание, характеризующееся выраженным ростом глии в ткани мозга и сетчатки, а так же гиперплазией производных экто- и мезодермы, поражением кожи. Читать далее…
Болезнь Гиппеля-Линдау
Цереброретинальный ангиоматоз — факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врождёнными кистами поджелудочной железы и почек. Читать далее…
6. Литература
- Pediatric Neuroradiology: Brain. Head, Neck and Spine, Paolo Tortori-Donati, Andrea Rossi, C. Raybaud, R. Biancheri. Springer Science & Business Media, 2005 ISBN 3540410775, 9783540410775
- Корниенко В. Н. Диагностическая нейрорадиология / В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин. — Москва : Андреева Т.М., 2006. — 1327 с. ил., цв. ил.; 30. — ISBN 5-94982-031-2.