АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Содержание
1. Определение
Врожденные мальформации головного мозга представляют собой анатомический дефект или повреждение морфологического развития мозга. Применение КТ или МРТ для установления характера аномалии является методом выбора. Мальформации возникают вследствие хромосомных нарушений или формируются под воздействием вредных факторов во время эмбриогенеза (радиация, кокаиновая зависимость, токсические воздействия). Аномалии часто сочетаются друг с другом, а также может быть сопутствующие аномалии других органов и систем.
Органогенетические аномалии отражают этап развития мозга в момент воздействия вредного фактора, сохраняя эмбриональную форму определенной стадии развития.
При гистогенных аномалиях структуры мозга не нарушены, но появляются аномальные клетки.
Классификации D.Harwood-Nash (1992).
2. Нарушение органогенеза
2.1. Нарушение смыкания нервной трубки
2.2 Нарушение дивертикуляции мозга
2.3 Нарушения формирования извилин и клеточной миграции
- Агирия (лисэнцефалия)
- Шизэнцефалия
- Гетеротопия
- Пахигирия
- Полимикрогирия
- Ромбэнцефалосинапсис
- Синдром Лермит-Дукло (диспластическая церебеллярная ганглиоцитома)
4. Нарушение размеров мозга
3. Деструктивные поражения мозга
- Арахноидальные кисты
- Гидранэнцефалия
- Порэнцефалия
- Врожденные инфекции (краснуха, ЦМВ, токсоплазмоз, герпес)
- Мультикистозная энцефаломаляция
- Гипоксическе (гипоксически-ишемические) повреждения
- Кистозные нейроэпителиальные аномалии
4. Врожденные пороки мозгового черепа
- Аномалии мозгового черепа
- Краниостеноз
- Синдром Крузона
- Синдром Аперта
- Синдром “кленового листа”
- Платибазия
- Базилярная импрессия
- Краниопаги
5. Нарушения гистогенеза
5.1 Нейрокожные синдромы
5.2 Сосудистые аномалии
- Артерио-венозные мальформации
- Артериальные аневризмы
- Аневризма вены Галена
6. Нарушение цитогенеза
- Врожденные нарушения метаболизма
- Лейкодистрофии
- Нейрональные дегенерации
- Аксональные дегенерации
7. Основные этапы внутриутробного нейроонтогенеза
Основные этапы внутриутробного нейроонтогенеза и соответствующие им сроки гестации (по M.Levine, 1989, J.Volpe 1996).
8. Патология головного мозга при инфекциях ЦНС
Инфицирование плода в первые 2 триместра беременности приводят к врожденным аномалиям (порокам) ЦНС (мальформации и дисгенезии), а инфицирование в последний триместр проявляется воспалительными изменениями ЦНС и деструктивными поражениями.
Бластопатии (0-14й день) приводят к гибели зародыша (выкидыш) или формированию системной патологии, сходной с генетическими заболеваниями.
Эмбриопатии (15-17 день) – развитие истинных пороков (мальформации, дисгенезии) на органном или клеточном уровне.
Ранние фетопатии (76-180 день) – развитие генерализованной воспалительной реакции с преобладанием альтеративного и экссудативного компонентов и исходом в фиброзно-склеротические деформации
Поздние фетопатии (со 181-го дня до рождения) – развитие манифестной воспалительной реакции с поражением различных органов и систем (гепатит, энцефалит, пневмония, тромбоцитопения, хориоретинит и др.).
9. Причины врожденных пороков разрыва
1. Эндогенные
- мутации,
- эндокринные заболевания,
- возраст родителей.
2. Экзогенные
- физические (радиационные, механические),
- биологические (инфекции, вирусы и гипоксия).
10. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 25.03.2025г.
11. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
12. Другие статьи
Септооптическая дисплазия
Септооптическая дисплазия (синдром de Morsier) является одной из форм лобарной голопрозэнцефалий. Характеризуется отсутствием прозрачной перегородки, гипоплазией зрительных нервов, хиазмы и воронки. Читать далее…
Шизэнцефалия
Шизэнцефалия – расщепление коры головного мозга линейной или широкой формы с наличием прохода (расщепления), распространяющегося от желудочка к субарахноидальному пространству. Читать далее…
Гетеротопия
Гетеротопия — это скопление клеток серого вещества в необычных для них местах, связанное с задержкой радиальной миграции нейронов (Byrd S. at al. 1989). Читать далее…
Пахигирия
Пахигирия – врожденный порок мозга, приводящий к сглаженности коры головного мозга . Как правило, дети с данным пороком имеют задержку развития и страдают от эпилепсии , начало и тяжесть проявления зависит от степени поражения коры головного мозга. Читать далее…
13. Литература
- Корниенко В. Н. Диагностическая нейрорадиология / В.Н. Корниенко, И.Н. Пронин. — Москва : Андреева Т.М., 2006. — 1327 с. ил., цв. ил.; 30. — ISBN 5-94982-031-2.