www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

АНОМАЛИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА

1. Определение

Аномалия Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.

2. Морфология

Существует 2 вида аномалии, объединенных в название комплекс.

Мальформация Денди-Уокера (классическая аномалия):

  • полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки;
  • кистозное расширение IV желудочка;
  • увеличение задней черепной ямки со смещением намета, поперечных синусов и стока вверх.

Вариант Денди-Уокера (изолированная нижняя гипоплазия):

  • полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки;
  • небольшое расширение IV желудочка;
  • небольшое увеличение задней черепной ямки;
  • в 20% случаев имеется стеноз водопровода;
  • намет не смещен.
  • микрогнотия.

В том числе в комплекс Денди-Уокера включены 2 аномалии:

  • киста сумки Блейка — представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. Это вызвано эктазией мешка Блейка, вторично по отношению к атрезии отверстия Можанди.
  • вентрикулоцеле IV желудочка — большая киста задней черепной ямки, которая деформирует и приводит к расщеплению чешую затылочной кости с образованием затылочного энцефалоцеле.
3. Сопутствующие изменения

Комплекс Денди-Уокера сочетается с аномалиями:

  • полимикрогирия
  • гетеротопия
  • агенезия мозолистого тела
  • затылочное энцефалоцеле
4. Дифференциальная диагностика

Megalo cisterna magna — вращение червя вверх и назад, то есть против часовой стрелки — основной признак аномалии, отличающий ее от кисты, а архноидальные кисты обладают масс-эффектом и сдавливают мозжечек, без его ротации.

5. Клиническая картина, лечение и прогноз

Внутричерепная гипертензия из-за гидроцефалии и мозжечковые знаки: нистагм, астазия, абазия, атаксия. Лечение оперативное, для купирования гидроцефалии осуществляется катетеризация IV желудочка.

6. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 13.06.2024г.

7. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате

Скачать исследования МРТ и КТ головного мозга с аномалиями развития задней черепной ямки в нашем онлайн-магазине

8. Литература
  1. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. pages ; cm Brain Includes bibliographical references and index. ISBN 978-0-323-37754-6
Прокрутить вверх

Оставить заявку