АНОМАЛИЯ ДЕНДИ-УОКЕРА
1. Определение
Аномалия Денди-Уокера это полная или частичная агенезия червя мозжечка, вращение мозжечка против часовой стрелки с расширением IV желудочка на фоне расширения задней черепной ямки за счет смещения намета вверх.
2. Морфология
Существует 2 вида аномалии, объединенных в название комплекс.
Мальформация Денди-Уокера (классическая аномалия):
- полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки;
- кистозное расширение IV желудочка;
- увеличение задней черепной ямки со смещением намета, поперечных синусов и стока вверх.
Вариант Денди-Уокера (изолированная нижняя гипоплазия):
- полная или частичная агенезия червя и вращение гемисфер против часовой стрелки;
- небольшое расширение IV желудочка;
- небольшое увеличение задней черепной ямки;
- в 20% случаев имеется стеноз водопровода;
- намет не смещен.
- микрогнотия.
В том числе в комплекс Денди-Уокера включены 2 аномалии:
- киста сумки Блейка – представляет собой кистозную структуру, которая является задним нижним мозжечковым парусом, выпячивающимся в большую затылочную цистерну, сообщающуюся с четвертым желудочком, без его обструкции. Это вызвано эктазией мешка Блейка, вторично по отношению к атрезии отверстия Можанди.
- вентрикулоцеле IV желудочка – большая киста задней черепной ямки, которая деформирует и приводит к расщеплению чешую затылочной кости с образованием затылочного энцефалоцеле.
3. Сопутствующие изменения
Комплекс Денди-Уокера сочетается с аномалиями:
- полимикрогирия
- гетеротопия
- агенезия мозолистого тела
- затылочное энцефалоцеле
4. Дифференциальная диагностика
Megalo cisterna magna – вращение червя вверх и назад, то есть против часовой стрелки – основной признак аномалии, отличающий ее от кисты, а архноидальные кисты обладают масс-эффектом и сдавливают мозжечек, без его ротации.
5. Клиническая картина, лечение и прогноз
Внутричерепная гипертензия из-за гидроцефалии и мозжечковые знаки: нистагм, астазия, абазия, атаксия. Лечение оперативное, для купирования гидроцефалии осуществляется катетеризация IV желудочка.
6. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 13.06.2024г.
7. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ головного мозга с аномалиями развития задней черепной ямки в нашем онлайн-магазине
8. Литература
- Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. pages ; cm Brain Includes bibliographical references and index. ISBN 978-0-323-37754-6