www.rentgenogram.ru

RENTGENOGRAM

АНОМАЛИЯ КИАРИ

1. Определение

Аномалия Киари — врожденное смещение структур задней черепной ямки в каудальном направлении.Основную роль сыграл Chiari, который в 1891 г. описал аномалии заднего мозга и дал их классификацию. Арнольд (немецкий анатом,1894 г.) обнаружил сочетание смещения заднего мозга в позвоночный канал и spina bifida и предложил термин мальформация Арнольда-Киари. Сейчас описывают 3 типа этой аномалии.

2. Морфология

Затылочное смещение миндалин мозжечка, для постановки диагноза, должна быть не менее 3мм, а смещенные миндалины имеют треугольную форму. При этом ствол мозга смещается вперед, большая затылочная цистерна полностью или субтотально занята мозжечком. Следует отметить что в возрасте от 5 до 15 лет низкое расположение миндалин является не патологией, а возрастной нормой и требует наблюдения в динамике. Иногда обнаруживается дополнительный выступ на задней поверхности спинного мозга, называемый “шип“ спинного мозга и широкое межталамическое сращение.

3. Клинические симптомы

Клинические симптомы могут быть переменным. Затылочные головные боли являются одними из самых распространенных жалоб. Кроме того, могут присутствовать головокружение и приступы нистагма. Орофарингеальная дисфункция была описана у маленьких детей. Так как данная аномалия часто ассоциированна с сингогидроммиелией и довольно часто присутствуюе, поэтому позвоночник должен также всегда исследоваться.

4. МРТ и КТ

При МР-томографии первичный диагностический критерий порока развития Арнольда-Киари является тонлиальная эктопия в пределах отверстия. Физиологически, кончик мозжечковых миндалин не должен лежать ниже 5мм линии большого затылочного отверстия у маленьких детей и взрослых, и на 6 мм ниже этой линии у детей в возрасте от 5 до 15 лет (Mikulis et al., 1992). Кроме того, исследования потока спинномозговой жидкости с закрытым фазовым контрастым измерением могут быть полезным. Самый важный дифференциальный диагноз для пороки развития Киари I — с внутричерепной гипотензией от хронической утечки СМЖ.

Киари I типа - Арнольда-Киари

Миндалины мозжечка (tonsilla cerebelli) расположены ниже нижнего края большого затылочного отверстия (БЗО) более, чем на 7мм (среднее значение 13 мм, вариации от 5 до 29 мм) и удлинены (peg-like — вешалка, крючок, колышек).
Часто сочетается с гидроцефалией и сиринго-гидромиелией (30 %), с краниовертебральными аномалиями, такими как остатки проатала, медианными основными инвагинациями и ассимиляцией C1, смещением ствола мозга кпереди, что приводит к симптому «ступеньки» в месте перехода продолговатого мозга в спинной. При аномалии Киари 1 типа размер задней ямки часто мал. Клиника связана с симптомами компрессии ствола на уровне БЗО, поражение каудальной группы нервов и мозжечка. Клинические симптомы: головная или цервикальная боль, слабость в конечностях, потеря температурной или болевой чувствительности, диплопия, дисфазия, рвота, дизартрия, мозжечковая атаксия. У части пациентов клинические проявления отсутствуют. Необходимо помнить, что у детей от 5 до 15 лет смещение на 5 мм не должно рассматриваться как патология. Оперативное лечение состоит в декомпрессии ЗЧЯ путем субокципитальной краниоэктомии и иногда ламинэктомии С1-С3 (у пациентов с клинической симптоматикой).

Аномалия Киари II типа

Искусственный интеллект (ИИ) может повысить эффективность скрининга рака легких. В настоящее время в США существует одна основная система отчетности для интерпретации ежегодных скрининговых КТ: Lung-RADS [1]. Использование этой системы классификации является обязательным для скрининговых центров в США для получения возмещения.

Киари III типа

Грыжевое выпячивание всего содержимого ЗЧЯ через spina bifida на уровне С1/С2 или в спинной канал. Крайне редкое состояние. Обычно несовместимо с жизнью.

5. Сопутствующие изменения

Аномалия Киари I сочетается с:

  • гидромиелией
  • синдромом Клиппеля-Фейля
  • гидроцефалией
  • асиммиляцией атланта
  • базиллярной импрессией
6. Дифференциальная диагностика
  • дистопия мозжечковых миндалин (тонзиллярная эктопия)
  • грыжа миндалин мозжечка (отек мозга и вклинение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие)
  • спонтанная внутричерепная гипотензия
7. Лечение

Оперативное лечение — декомпресионная остеотомия большого затылочного отверстия (рис.5). При наличии гидроцефалии — дренаж желудочковой системы (рис.6). Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

8. Автор

Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 3.06.2024г.

9. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате

Скачать МРТ и КТ исследования головного мозга с аномалиями развития (в том числе с аномалией Киари).

10. Литература
  1. Диагностическая нейрорадиология — Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Том 1. Главы 1-5: История. Новые технологии. Развитие мозга. Анатомия мозга. Врожденные мальформации. Сосудистые заболевания. ISBN: 978-5-94982-030-4. Издательство: Москва, Россия 2008
  2. BRAIN IMAGING WITH MRI AND CT An Image Pattern Approach / Edited by Zoran Rumboldt / ISBN 978-0-521-11944-3 Hardback / © Cambridge University Press 2012
  3. THE TEACHING FILES: Brain and Spine Imaging / Girish M. Fatterpekar, MD / ISBN: 978-1-4160-5620-1 / Copyright © 2012 by Saunders, an imprint of Elsevier Inc.
Прокрутить вверх

Оставить заявку