ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ШЕЙНЫХ ПОЗВОНКОВ
Содержание
1. Окципитализация атланта
Синонимы: ассимиляция атланта, атланто-затылочное сращение и блокирование атланта.
Окципитализация — это врожденный синостоз атланта с мыщелками затылочной кости, вызванный нарушением сегментации и разделения самого каудального затылочного склеротома в течение первых нескольких недель внутриутробной жизни. Это самая распространенная аномалия краниовертебрального перехода. Преобладают мужчины 5:1, встречаемость 3%.
Клинические признаки: короткая шея, низкая линия роста волос и ограниченная подвижность шеи. К мануальной терапии следует подходить с осторожностью.
Ассоциированные аномалии: челюсти, носа, уха и неба, шейные ребра, платибазия, базилярная импрессия, деформация большого затылочного отверстия, мальформация Арнольда-Киари (тип I), аномалии зуба С2, синостоз позвонков С2-3, синдром Стерджа-Вебера, синдром Клиппеля-Фейля, почечные аномалии и вертебробазилярные анатомические вариации. Дополнительные аномалии, иногда включаемые в эту группу: удвоение атланта и мостики атланта.
Примерами неполных форм (гемиокципитализация) являются изолированное сращение передней или задней дуги с прилегающим мыщелком затылочной кости. Практически во всех случаях передняя дуга будет сращена с передним краем большого затылочного отверстия (базионом), а поперечный отросток атланта будет либо отсутствовать, либо сращен с затылочной костью.
Базальная импрессия является распространенной сопутствующей находкой. До 70% окципитализации диагностируются с сопутствующим синостозом позвонка C2 и С3. МРТ важна для выявления аномалий мягких тканей – грыжи миндалин мозжечка (мальформация Арнольда-Киари) и гидроцефалии.
Затылочная кость образована из объединения четырех-пяти сомитов, которые обычно сливаются вместе, чтобы окружить большое затылочное отверстие. Последний затылочный сомит или проатлантический сомит, может не полностью врастать в затылочную кость, что приводит к затылочным или проатлантическим позвонкам. Проявления затылочных позвонков включают третий мыщелок, парасосцевидный отросток, надпоперечный отросток и различные затылочные косточки.
2. Третий мыщелок
Синонимы: condylus tertius. Третий мыщелок является наиболее распространенной формой затылочного позвонка и представляет собой – передний срединный костный отросток, расположенный между двумя затылочными мыщелками, продолжающийся к переднему краю большого затылочного отверстия, простираясь на различное расстояние каудально. Иногда он образует сочленение с вершиной зубовидного отростка или передней дугой атланта. Клинически значимые симптомы редки. Увеличивается частота сопутствующей os odontoideum.
Рентгенологические признаки: третий мыщелок не будет виден на рентгенограммах с открытым ртом, а КТ идеально подходит для визуализации этой аномалии.
3. Паракондилярные, околососцевидные и эпитрансверсальные отростки
Синонимы: парасосцевидный или паракондилоидный отросток. Термины часто используются как синонимы и здесь рассматриваются как одно целое.
Паракондилярный, околососцевидный и эпитрансверзальный отростки являются вариациями врожденных костных полос, которые располагаются между затылочной костью и поперечными отростками атланта. Они могут быть односторонними или двусторонними. Околососцевидный отросток – костный выступ, начинающийся от яремного отростка затылка и идёт вниз по направлению к поперечному отростку атланта. Паракондилярный отросток возникает немного более медиально и кпереди в паракондилярной области затылка. При обеих формах костная «распорка» выступает вниз или заканчивается слепо над поперечным отростком атланта, а также может образовывать сустав или полностью срастается.
Эпитрансверзальный отросток прикреплен к поперечному отростку атланта и направлен вверх к соседнему краю затылочной кости. Отростки обычно имеет форму конуса, шире у своего затылочного основания с дальнейшем сужением и частым загибом кнутри. Между аномальным отростком и поперечным отростком C1 может присутствовать добавочный сустав или костное сращение. Иногда этот отросток действует как прокладка, вызывая боковой наклон головы. Кальцификация внутри шилоподъязычной связки может имитировать аномалию, но обычно представляет собой более тонкую, медиально изогнутую структуру.
4. Вертебрализация атланта
Синонимы: регрессивный затылочный позвонок, двойной атлант. Вертебрализация – это эмбриологическая тенденция, когда часть проатланта не сочленяется с затылочной костью, это встречается редко. Это приводит к удвоению всего или части С1 позвонка в промежутке C0-C1. Полный двойной атлант встречается крайне редко.
Может быть дополнительная задняя дуга, передняя дуга, поперечные отростки или боковые массы. Было зарегистрировано комбинированное сращение передней дуги атланта с базионом (окципитализация) и задней дуги С2 (вертебрализация). Обычные рентгенограммы показывают различные степени развития сверхкомплектного атланта. Зубовидный отросток часто удлинен и может быть деформирован.
5. Агенезия задней дуги атланта
Синонимы: аплазия или врожденное отсутствие задней дуги атланта. Отсутствие окостенения задней дуги атланта может быть полным и двусторонним, может быть чисто односторонним или может проявляться в виде небольших расщелин (например, spina bifida). На месте, лишенном окостенения остается плотная волокнистая соединительная ткань. Окостенение задней дуги атланта обычно присутствует с рождения.
Характерная триада признаков при двусторонней агенезии задней дуги — отсутствие задней дуги атланта, сращение заднего бугорка с остистым отростком осевого отростка и компенсаторное увеличение передней дуги. Иногда задний бугорок остается видимым в нормальном положении (аплазия типа Келлера). Гипертрофия задних атлантоаксиальных связок может вызывать стеноз позвоночного канала и быть фактором повреждения спинного мозга после травмы.
Изолированные расщелины задней дуги чаще всего встречаются по средней линии сзади (задний рахисхизис, spina bifida occulta).
Гипоплазия задней дуги: описаны две формы гипоплазии задней дуги: тонкая и короткая. Тонкая задняя дуга – ширина задней дуги тонкая и максимально уменьшена в борозде позвоночной артерии. Короткая задняя дуга – задняя дуга атланта толстая и объемная, а диаметр позвоночного канала уменьшен.
6. Добавочный атлантоаксиальный сустав
Синоним: болезнь Бааструпа шейного отдела. Увеличение задней дуги иногда образует добавочное суставное пространство с прилегающим остистым отростком. Рентгенологические признаки: увеличение заднего бугорка, плоские кортикальные противолежащие поверхности и гладкая суставная щель. Иногда видны признаки дегенерации, включая остеофиты, склероз и сужение суставной щели.
Является ли это приобретенным или врожденным суставом, неясно, но есть сходство с синдромом защемления поясничного остистого отростка (болезнь Бааструпа). Это может быть точкой боли шейного отдела и, возможно, приводить к дегенеративному стенозу позвоночного канала. Мануальная терапия и травма могут усилить боль, исходящую от добавочного сустава.
7. Задняя spina bifida occulta атланта
Синонимы: задний спондилошизис атланта, расщеплённый атлант, не сращение, расщепление или расхождение задней дуги атланта и врожденная агенезия заднего бугорка атланта. Встречается у 1-5% населения.
Spina bifida occulta – эмбриологическая недостаточность окостенения по средней линии задней дуги позвонка. Это происходит в первую очередь в переходных областях позвоночника, хотя ни один сегмент не является исключением. Расщепленный участок может быть заполнен фиброзной тканью или хрящом.
Часто ассоциирована с окципитализацией и передней spina bifida атланта (двудольный атлант) и миеломенингоцеле краниоцервикального перехода в 70% случаев. Диагноз spina bifida occulta атланта не может быть достоверно поставлен пациентам моложе 6 лет из-за отсутствия окостенения. Окостенение передней дуги атланта отсутствует при рождении и завершается только к 2 годам. Размер области расщепления колеблется от мелкой расщелины до полного отсутствия дуги. Иногда дифференцируется самостоятельный задний бугорок атланта. Передний бугорок часто склерозирован и увеличен, что является полезным признаком врожденного отсутствие непрерывности задней дуги атланта.
8. Не замкнутая передняя дуга атланта
Синонимы: spina bifida anterior, передняя расщелина С1 и передний спондилошизис С1.
Не сращение передней дуги атланта может возникать как изолированная аномалия или в сочетании с расщелиной задней дуги (двухдольный атлант) или боковой расщелиной через борозду позвоночной артерии. Главное значение аномалии — дифференцировать ее от перелома.
Рентгенологические признаки: расщелина через переднюю дугу ориентирована вертикально и обычно находится по средней линии.
9. Добавочные атланто-затылочные косточки (манифестации проатланта)
Синонимы: проатлантические косточки, базилярные косточки, атланто-затылочные косточки, отросток Керкринга.
В атланто-затылочном промежутке могут развиваться различные мелкие костные фрагменты. Эти косточки обычно одиночные, но иногда их бывает несколько. Они могут встречаться в атланто-затылочном промежутке спереди, сбоку или сзади, а иногда как аркада, окружающая зуб.
Передние затылочные косточки (базилярные отростки) возникают между или вокруг передней границы большого затылочного отверстия и передней дугой атланта, могут быть парными по средней линии и могут образовывать сочленения с передней дугой атланта. Косточка проатланта, расположенная по средней линии между затылком и задней дугой атланта – называется отростком Керкринга.
10. Мостики атланта
Кальцификация или окостенение по краям обычно встречающихся отверстий в атланто-затылочной связке. Есть два типа мостиков атланта: задний и боковой.
Задний мостик атланта (аномалия Киммерле) – окостенение или кальциноз косой части атланто-затылочной перепонки, который соединяет заднюю боковую массу и заднюю часть дуги. Образованное дугообразное отверстие содержит позвоночную артерию и вену, первый шейный нерв и периваскулярные симпатические нервы. Обычно это двусторонние изменения. Частичная оссификация встречается у 35% населения, а полный кольцеобразная форма у 15%. У людей это, вероятно, рудиментарный признак, так как у большинства приматов присутствует эта костная структура. Клиническое значение заднего мостика остается спорным. Учитывая высокий уровень распространенности очевидно, что большинство из таких аномалий протекает бессимптомно. Клинические проявления: вертебробазилярная недостаточность, синдром Барре-Лье и хронический синдром верхней цервикалгии.
Чем меньше диаметр отверстия, тем больше вероятность сосудистого сдавления (синдром Барре-Лье). Могут быть головные боли, ретроорбитальная боль, вазомоторные нарушения в области лица, зрительные, слуховые и глотательные нарушения.
Симптомы регрессируют после резекции костного кольца. Проявления заднего моста бесчисленное множество, включая полное дугообразное отверстие, ограниченное крючковидное образование и заостренная шпора от задней латеральной массы или дуги атланта.
Боковой мостик атланта – окостенение в косой затылочной мембране, проходящей латерально от верхнебоковой части латеральной массы атланта к поперечному отростку. Аномалия не имеет клинических проявлений.
11. Аномалии развития С2 позвонка
Наиболее частые врожденные аномалии осевого позвонка включают зубовидный отросток и обычно обнаруживаются при:
- синдроме Дауна (трисомия 21),
- окципитализации,
- синдроме Клиппеля-Фейля,
- точечной хондродисплазии,
- болезни Моркио,
- спондилоэпифизарной дисплазии и другие карликовости.
Так же частыми аномалиями C2 являются ossiculum terminale, os odontoideum, агенезия и гипоплазия. Другие аномалии шеи включает сращение позвонков С2-3 и врождённый дефект задней дуги С2 (спондилолиз).
Точки окостенения зубовидного отростка сливаются с телом аксиса в 4-6 лет, а его верхушка прирастает в возрасте 8-10 лет (А. Е. Рубашева, 1962), что необходимо учитывать при рентгенодиагностике, чтобы нормальную щель эпифизарного хряща не принять за линию перелома.
Зубовидный отросток может не прирасти к телу аксиса (аномалия зубовидной кости), что способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидной костью при незначительном механическом воздействии на шейно-затылочную область.
12. Терминальная косточка (косточка Брегманна)
Синонимы: терминальная косточка, солитарный вершинный эпифиз, ossiculum terminale, косточка Бергманна.
Вторичный апикальный центр окостенения на верхушке зуба С2 (вершинный эпифиз). Косточка обычно появляется в 2 года и окончательно сливается с зубом к 12-13 годам. Нарушение слияния приводит к формированию изолированной косточки на кончике зуба, которая обычно не связана с болевым синдром в шее.
Вторичный центр окостенения на кончике С2 можно увидеть только у 25% детей младше 12-13 лет. Концевая косточка имеет размеры 3-5 мм, яйцевидной или ромбовидной по форме, располагаясь у самого края вершки зуба. Дифференциальный диагноз включает: os odontoideum и перелом кончика зуба по тип I.
13. Os odontoideum
Синонимы: не слияние зубовидного отростка и тела С2. Поперечная рентгеновская прозрачная щель отделяет косточку разного размера от тела С2. Важно помнить, что нормальное развитие С2 включает синхондроз (срастается к 5-7 годам), отделяющий зуб от тела С2. Большинство данных пациентов бессимптомны.
Эта аномалия обнаруживается случайно. Однако могут быть симптомы нарушения кровотока по позвоночным артериям и мозжечковая симптоматика. Нестабильность C1-2 при наличии os odontoideum несет риск повреждения спинного мозга или позвоночной артерии. Могут встречаться компрессионные синдромы верхнего шейного отдела спинного мозга и мозгового ствола.
14. Гипоплазия и агенезия зубовидного отростка
Синонимы: агенезия или аплазия зуба, рудиментарный или истонченный зуб. Полное отсутствие зуба называется агенезией, тогда как частичное формирование – гипоплазией. Истинная агенезия чрезвычайно редка, и в большинстве случаев при тщательном рассмотрении обнаруживается рудиментарная культя зуба. Гипоплазией зуба считается снижение его высоты менее 12мм.
Появление симптомов может быть вызвано повседневной деятельностью и незначительной или серьезной травмой. Длительное переразгибание в положении лежа на животе может спровоцировать неврологические осложнения. При отсутствии зубовидного отростка атлантоаксиальная нестабильность может оставаться бессимптомной до 10мм между атлантом и аксисом, поскольку спинной мозг не сжимается. При наличии неврологических симптомов варианты лечения ограничены различными типами методов заднего спондилодеза. В бессимптомных случаях профилактическое вмешательство спорно, поскольку велик риск.
15. Слияние (блокирование) позвонков
Синонимы: врожденный синостоз, блокирование позвонков, нарушение сегментации позвонков и межкорпоральное слияние. Эмбриологическая недостаточность нормальной сегментации позвоночника в результате слияния одного или нескольких смежных позвоночных сегментов. Эта аномалии более вероятно является следствием локального снижения кровоснабжения в 3-8 недели внутриутробного развития. Следует дифференцировать с анкилозом.
Изолированное слияние двух сегментов встречаются в 50 раз чаще, чем слияния более 2-х сегментов. Большинство сращений позвонков редко проявляются симптомами и обычно обнаруживается случайно на рентгенограммах. Неврологические изменения могут быть на фоне сдавления нерва или миелопатии, вторичной по отношению к дегенеративным изменениям. Межпозвонковые диски, непосредственно примыкающие к блокированному сегменту склонны к формированию грыж и протрузий. Часто встречаются ассоциированные сколиозы и кифозы. Синостоз позвонков встречается на фоне: синдрома Клиппеля-Фейля, синдрома Туретта, синдрома Аперта и VATER.
Рентгенографию целесообразно дополнять последующим МРТ исследованием. Характерная триада изменений при синостозе позвонков: гипоплазия тел позвонков, небольшой диск (рудиментарный или следы его зачаточного состояния) и вариантный синостоз задней дуги и фасеточных суставов.
16. Синдром Клиппеля-Фейля
Синонимы: врожденная короткошея, шейная ассимиляция. В 1912 году Клиппель и Фейль описали 46-летнего мужчину с триадой признаков: короткая перепончатая шея (pterygium colli), низкая линия роста волос и уменьшение подвижности шейного отдела позвоночника. Авторы провели первое коррелятивное вскрытие, продемонстрировав лежащее в основе аномалии сращение позвонков. Изолированный блок 2-х шейных позвонков в одном сегменте встречается часто, не ассоциирован с другими аномалиями – он не имеет отношения к термину «синдром Клиппеля-Фейля», который следует использовать применительно к врожденным сращениям более 2-х позвонков.
Классификация СКФ:
- СКФ I – обширные аномалии шейного сегментарного сращения;
- СКФ II – один или два синостозированных шейных сегментов;
- СКФ III – комбинированные шейные, нижнегрудные и поясничные сращения.
Синдром Клиппеля-Фейля ассоциирован с синдром VATER, инэнцефалией, окципитализацией, базилярной импрессией, аномалией зуба С2, сколиозом, и деформацией Шпренгеля. Поговорка: «где одна аномалия – ищи вторую».
17. Шейный спондилолистез
Шейный спондилолистез – результат врожденной расщелины (спондилолиз) дужки, чаще всего вовлечением позвонка C6. Обычно дефект двусторонний, хотя встречаются односторонние формы. Остистый отросток часто диспластический.
18. Шейное ребро
Шейное ребро – реберный костный отросток, отходящий от C7 с образованием истинного сочленения с поперечным отростком. Большинство шейных ребер протекает бессимптомно и обнаруживаются случайно. Шейные ребра присутствуют у 0,5% населения, из них 66% двусторонние. У женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. До 15% пациентов с синдромом Клиппеля-Фейля имеют шейные ребра. Они сильно различаются по размеру и форме. Чаще, чем истинные шейные рёбра встречаются удлинённые поперечные отростки С7 или псевдошейные рёбра.
19. Удлинение передних бугорков C5 и C6.
Передний бугорок поперечного отростка является гомологом реберного элемента. Он может быть удлиненным, особенно в C5 и C6, и иногда встречается на рентгенограммах шейного отдела позвоночника. Обычно это протекает бессимптомно, но редко может быть связано с болевыми синдромами плечевого сплетения. Костный выступ может быть пальпируемым в переднебоковой части шеи.
Может быть полное или неполное костное сращение, и может быть плоская или криволинейная линия разделения между противостоящими костными элементами. Также может быть найдена гипоплазия вовлеченных позвоночных сегментов и промежуточного межпозвоночного диска. Рентгенограммы с ФРИ показывают пониженную подвижность в C5-6 и повышенную в C4-5.
20. Автор
Автор статьи: врач-рентгенолог к.м.н. Власов Евгений Александрович.
Допускается использование содержания статьи и распространение её полностью и частично при наличии гиперссылки на источник (данную интернет-страницу).
Дата публикации 6.03.2025г.
21. Скачать МРТ и КТ исследования в DICOM формате
Скачать исследования МРТ и КТ в DICOM формате с описаниями врача-рентгенолога можно в нашем магазине
22. Другие статьи
Учебные материалы по МРТ и КТ позвоночника
Учебные материалы по МРТ и КТ позвоночника. Авторская литература, лекции, презентации, методички, разборы клинических случаев, семинары по лучевой диагностике. В магазин
Аномалии развития головного мозга
Аномалия Киари, цефалоцеле, агенезия мозолистого тела, внутричерепная и спинальная липома, аномалия Денди-Уокера, ромбэнцефалосинапсис, голопросэнцефалия, септооптическая дисплазия и др. Читать далее…
Врождённые аномалии формы черепа
Деформации кранио-вертебральной области, варианты нормальных форм черепа, варианты патологических форм черепа, нормальное формирование черепных швов, краниостеноз, синостозирование черепных швов и др. Читать далее…
Спондилометрия
Задние поверхности тел позвонков соединяются непрерывной линией. В норме – ровная вертикаль. Функциональные пробы (ФРИ) особенно полезны для определения сбоев в линии Георга. Эту линию можно продлить на весь позвоночник. Читать далее…
23. Учебные материалы
24. Литература
- Essentials of Skeletal Radiology (2 Vol. Set) Third Edition by Terry R. Yochum (Editor), Lindsay J. Rowe M App Sc. ISBN 10: 0781739462
- Дьяченко В.А. Аномалии развития позвоночника в рентгеноанатомическом освещении.- М.,1949. – 200с.
- Н.О. Михасевич, Д.К. Тесаков, Т.Ф. Тихомирова, Л.А. Пашкевич, И.А. Ильясевич, А.М.Мухля – Классификация врожденных аномалий развития позвоночника.
- Ульрих, Э.В., Мушкин, А.Ю. Вертебрология в терминах, цифрах, рисунках. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2005. – 187 с.
- Коновалов А.Н., Корниенко В.Н., Озерова В.И., Пронин И.Н. Нейрорентгенология детского возраста. – М., 2001 – 435 с.