классификация опухолей головного мозга

Статистика опухолей ЦНС взрослых

1. Классификация опухолей центральной нервной системы ВОЗ, 2016г.

 

Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли

  • Диффузная астроцитома, IDH-мутант - 9400/3

  •   Гемистоцитарная астроцитома, IDH-мутант - 9411/3

  • Диффузная астроцитома, IDH-дикий тип - 9400/3

  • Диффузная астроцитома, не указано иное - 9400/3

  • Анапластическая астроцитома, IDH-мутант - 9401/3

  • Анапластическая астроцитома, IDH-дикий тип - 9401/3

  • Анапластическая астроцитома, не указано иное - 9401/3

  • Глиобластома, IDH-дикий тип - 9440/3

  •   Гигантоклеточная глиобластома - 9441/3

  •   Глиосаркома 9442/3

  •   Эпетилиойдная глиобластома - 9440/3

  • Глиобластома, IDH-мутант - 9445/3*

  • Глиобластома, не указано иное - 9440/3

  • Диффузная глиома среднего мозга H3K27M-мутация*

  • Олигодендроглиома, IDH-мутант и 1p/19q делеция - 9450/3

  • Олигодендроглиома, не указано иное

  • Анапластическая олигодендроглиома, IDH-мутант и 1p/19q делеция - 9451/3

  • Анапластическая олигодендроглиома, не указано иное - 9451/3

  • Олигоастроцитома, не указано иное - 9382/3

  • Анапластическая олигоастроцитома, не указано иное - 9382/3

Другие астроцитарные опухоли

  • Пилоцитарная астроцитома 9421/11
  •   Пиломиксоидная астроцитома 9425/3
  • Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома 9384/1
  • Плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3
  • Анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3

Эпендимальные опухоли

  • Субэпендимома - 9383/1
  • Миксопапиллярная эпендимома - 9394/1
  • Эпендимома - 9391/3
  •   Папиллярная эпендимома - 9393/3
  •   Светлоклеточная эпендимома - 9391/3
  •   Удлиненноклеточная эпендимома - 9391/3
  • RELA fusion-positive - 9396/3 *
  • Анапластическая эпендимома - 9392/3

Другие глиомы

  • Хордоидная глиома третьего желудочка - 9444/1
  • Ангиоцентрическая глиома  - 9431/1
  • Астробластома - 9430/3

Опухоли сосудистых сплетений

  • Папиллома сосудистого сплетения  - 9390/0
  • Атипическая папиллома сосудистого сплетения - 9390/1
  • Карцинома сосудистого сплетения - 9390/3

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

  • Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (DNET) - 9413/0
  • Ганглиоцитома  - 9492/0
  • Ганглиоглиома  - 9505/1
  • Анапластическая ганглиоглиома  - 9505/3
  • Диспластическая ганглиоцитома мозжечка  - 9493/0
  • Десмопластическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома - 9412/1
  • Папиллярная глионевральная опухоль - 9509/1
  • Розеткообразующая глионевральная опухоль - 9509/1
  • Диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль
  • Центральная нейроцитома - 9506/1
  • Экстравентрикулярная нейроцитома - 9506/1
  • Мозжечковая липонейроцитома - 9506/1
  • Параганглиома - 8693/1

Опухоли пинеальной области

  • Пинеоцитома - 9361/1​
  • Опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки - 9362/3
  • Пинеобластома - 9362/3
  • Папиллярная опухоль пинеальной области  - 9395/3

Эмбриональные опухоли

Медуллобластомы, генетические определенные:

  • Медуллобластома, WNT-активированная - 9475/3 *
  • Медуллобластома SHH-активированная и TP53-мутант - 9476/3
  • Медуллобластома SHH-активированная и TP53-дикий тип - 9471/3
  • Медуллобластома non-SHH / non-TP53 - 9477/3
  • Медуллобластома группа 3- 9477/3
  • Медуллобластома группа 4 - 9477/3

Медуллобластомы, гистологически определенные:

  • Медуллобластома классическая - 9470/3
  • Медуллобластома десмопластическая/узловая - 9471/3
  • Медуллобластома с выраженной узловатостью - 9471/3
  • Медуллобластома крупноклеточная/анапластическая - 9470/3
  • Медуллобластома не указано иное - 9470/3

 

  • Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, С19МС-измененный - 9478/3
  • Эмбриональная опухоль с многослойными розетками, не указано иное - 9478/3
  • Медуллоэпетелиома 9501/3
  • Нейробластома ЦНС 9500/3
  • Ганглионейробластома ЦНС 9490/3
  • Эмбриональная опухоль ЦНС, не указано иное 9473/3
  • Атипическая тертоидная / рабдоидная опухоль 9508/3
  • Эмбриональная опухоль ЦНС с признаками рабдоидной опухоли 8508/3

Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

  • Шваннома (неврилеммома, невринома) - 9560/0
  •   Клеточная шваннома
  •   Плексиформная шваннома
  • Меланотическая шваннома- 9560/1
  • Нейрофиброма - 9540/0
  •   Атипическая нейрофиброма - 9540/0
  •   Плексиформная нейрофиброма - 9550/0
  • Периневрома  9571/0
  • Гибридная опухоль нервного корешка
  • Злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН) - 9540/3
  •   Эпителиоидная ЗООПН - 9540/3
  •   ЗООПН  с перинеиральной дифференцировкой - 9540/3

Менингиомы

  • Менингиома - 9530/0
  • Менинготелиальная менингиома - 9531/0
  • Фиброзная менингиома - 9532/0
  • Переходная менингиома - 9537/0
  • Псаммоматозная менингиома - 9533/0
  • Ангиоматозная менингиома - 9534/0
  • Микрокистозная менингиома - 9530/0
  • Секреторная менингиома - 9530/0
  • Богатая лимфоцитами - 9530/0​
  • Метапластическая менингиома - 9530/0
  • Хордоидная менингиома - 9538/1
  • Светлоклеточная менингиома - 9538/1
  • Атипическая менингиома - 9539/1
  • Папиллярная менингиома - 9538/3
  • Рабдоидная менингиома - 9538/3
  • Анапластическая менингиома - 9530/3

Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

  • Солитарная фиброзная опухоль (геменгиоперицитома - 8815/0)
  • Гемангиобластома - 9161/1
  • Гемангиома - 9120/0
  • Эпетелиоидная геменгиоэндотелиома - 9133/3
  • Ангиосаркома  - 9120/3
  • Саркома Капоши - 9140/3
  • Саркома Юинга - 9364/3
  • Липома - 8850/0
  • Ангиолипома - 8861/0
  • Гибернома - 8880/0
  • Липосаркома- 8850/3
  • Фиброматоз десмоидного типа - 8821/1
  • Миофибробластома - 8825/0
  • Воспалительная миофибробластическая опухоль - 8825/1
  • Доброкачественная фиброзная гистиоцитома - 8830/0
  • Фибросаркома - 8810/3
  • Нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома - 8802/3
  • Лейомиома - 8890/0
  • Лейомиосаркома - 8890/3
  • Рабдомиома - 8900/0
  • Рабдомиосаркома - 8900/3
  • Хондрома - 9220/0
  • Хондросаркома - 9220/3
  • Остеома - 9180/0
  • Остеохондрома - 9210/0
  • Остеосаркома - 9180/3

Меланотические образования первичные

  • Менингеальный меланоцитоз - 8728/0
  • Менингеальная меланоцитома - 8728/1
  • Менингеальная меланома - 8720/3
  • Менингеальный меланоматоз - 8728/3

Лимфомы

  • Диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС - 9680/3
  • Иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
  •   СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
  •   Эпштейн-Бар вирус-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
  • Лимфатоидный гранулематоз - 9766/1
  • Интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома - 9712/3
  • B-клеточная лимфома ЦНС низкой злокачественности
  • T-клеточная и НК/T-клеточная лимфома ЦНС
  • Анапластическая крупноклеточная лимфома
  • ALK-позитивная - 9714/3
  • ALK-негативная - 9702/3
  • MALT лимфома оболочек головного мозга - 9699/3

Гистиоцитозы

  • Гистиоцитоз клеток Лангерганса - 9751/3
  • Болезнь Эрдгейм-Честера - 9750/1
  • Болезнь Розаи-Дорфмана
  • Ювенильная ксантогранулема
  • Гистиоцитарная саркома - 9755/3

Герминоклеточные опухоли

  • Герминома - 9064/3
  • Эмбриональная карцинома - 9070/3
  • Опухоль желточного мешка - 9071/3
  • Хориокарцитома - 9100/3
  • Тератома
  • Зрелая - 9080/0
  • Незрелая - 9080/3
  • Тератома со злокачественной трансформацией - 9084/3
  • Смешанная герминоклеточная опухоль - 9085/3

Опухоли турецкого седла

  • Ккраниофарингиома - 9350/1
  • Адамантинозная  - 9351/1
  • Папиллярная - 9352/1
  • Зернистоклеточная опухоль - 9582/0
  • Питуицитома - 9432/1
  • Веретеноклеточная онкоцитома - 8291/0

Метастатические опухоли

 

2. Основные положения

 

  • Диагностика опухоли ЦНС должна состоять из гистопатологического термина, за которым следуют генетические данные с геномными особенностями после запятой и в качестве прилагательных, например: диффузная астроцитома, IDHmutant и Medulloblastoma, WNT-активированный. [20]
  • Для тех опухолей, у которых имеется более одной генетической детерминанты – в название включены множество необходимых молекулярных особенностей, например: олигодендроглиома, IDH-мутант и 1p/19q-кодированный. [20]
  • Для опухоли, лишенной генетической мутации, может использоваться термин «дикий тип», если существует официальный «дикий тип»: глиобластома, IDH-дикий тип; если формальный диагноз «дикого типа» не доступен, отсутствие диагностической мутации опухоли обозначается как NOS. [20]

 

3. Резюме основных изменений в классификации опухолей ЦНС ВОЗ 2016 года

 

  1. Новая концепция формулировки диагноза опухоли ЦНС с учётом молекулярно-генетических особенностей.
  2. Новая группировка диффузных глиом с включением генетики отдельных подтипов.
  3. Новые подгруппы медуллобластомы с разделением на основе генетических особенностей.
  4. Перестройка эмбриональных опухолей с включением генетически определенных типов и удаление термина «примитивная нейроэктодермальная опухоль (ПНЭО)»
  5. Включение генетически определенного варианта эпендимомы и объединение генетически определенных вариантов эпендимом.
  6. Добавление новых типов и вариантов [20]:
  • IDH-дикий тип и IDH-мутантный вариантов (форм) глиобластом.
  • Диффузная срединная глиома, H3 K27М - мутация (форма).
  • Эмбриональная опухоль (форма) с многослойными розетками, C19MC-альтерация.
  • Эпендимома, RELA-позитивная (форма).
  • Диффузная лептоменингиальная глионейрональная опухоль (форма).
  • Анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома (форма).
  • Эпителиодная глиобластома (вариант).
  • Глиобластома с примитивным нейрональным компонентом (паттерн).

 7. Удаление прежних терминов, вариантов и типов [20]:

  • глиоматоз головного мозга;
  • протоплазматическая и фибриллярная варианты астроцитомы;
  • клеточный вариант эпендимомы;
  • термин: «примитивная нейроэктодермальная опухоль» (ПНЭО).

 8. Добавление инвазии в мозг как критерия атипичной менингиомы.

 9. Реструктуризация «солитарной фиброзной опухоли» и «гемангиоперицитомы» как единое целое и адаптация системы оценок для учета этого изменения.

 10. Расширение и уточнение сущностей, включенных в опухоли нервной оболочки, с добавлением гибрида опухоли нервной оболочки и отделение меланотонической шванномы от других шванном.

 11. Расширение сущностей, включенных в гематопоэтические / лимфоидные опухоли ЦНС (лимфомы и гистиоцитарной опухоли).

 

Глиомы не подразделяются на резко доброкачественные и злокачественные формы, они представляют собой градации по спектру от медленно растущих до быстро растущих новообразований, поскольку более агрессивные клетки размножаются с большей скоростью, чем менее агрессивные [20]. Глиомы могут продвигаться от доброкачественного края спектра к злокачественному краю (склонность к трансформации в глиомы большей степени злокачественности).

 

Количественные показатели митотической активности (коррелируют со степенью злокачественности) [20]:

  • индекс пролиферации - мера синтеза ДНК - поглощение бромодезоксиуридина (тимидина);
  • иммуногистохимическое окрашивание антителами к пролиферативному клеточному ядерному антигену (PCNA);
  • иммуногистохимическое окрашивание антителом Ki-67 (распознает гистоновый белок, экспрессированный в пролиферирующих клетках и подавленный в обычных клетках).

 

Другие статьи:

 

Статистика опухолей ЦНС детей
Анатомия черепа
lymphoma
Glioblastoma
Купить исследования МРТ и КТ опухолей головного мозга

Анатомия черепа

Лимфома ЦНС

Глиобластома

Купить МРТ исследов.